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Gliome chordoïde du III


Gliome chordoïde du 3ème ventricule (11 ; 21 ;51 ;52) (AJNR Am J Neuroradiol 2001 ;22:464, Brain Pathol 1999 ;9:617)
Tumeur rare, de bas grade, (< 50 cas) de l’adulte d’âge moyen (45 ans, 24 à 70 ans), prédominance féminine (1.7/1) du III avec des signes cliniques d’obstruction (HTIC), possibilité de troubles oculaires ou psychiques.
Imagerie : masse bien limitée, solide, remaniements kystiques, hyperdense au scanner de 3 cm de moyenne
Histologie  : Amas et cordons de cellules épithélioïdes à cytoplasme éosinophile abondant fibrillaire GFAP +, dans un stroma mucineux, vacuolé. Stroma lymphoplasmocytaire abondant avec corps de Russel. Bien limité sans infiltration du parenchyme cérébral qui est le siège d’une gliose réactionnelle avec fibres de Rosenthal. Pas de signes agressifs (mitoses, anaplasie, prolifération endothéliale, nécrose), possibilité de métaplasie chondroïde ou papilles ; pas de psammomes. Images : (1), (2)
Immunohistochimie : GFAP +++, vimentine +, positivité focale de EMA, CK, CD 34, S100+/-, synaptophysine -, neurofilament -, NSE -, desmine -
Diagnostic différentiel : se pose avec le méningiome chordoïde (tourbillons, psammomes, pseudo-inclusions nucléaires, EMA+, GFAP-, 22q-), chordome (envahit l’os, cellules physaliphores, EMA+, kératine +, S100+, GFAP-)
Pronostic : du fait de la localisation une exérèse complète est difficile avec donc un risque important de récidive.

(11) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007.
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(51) Cenacchi G, Roncaroli F, Cerasoli S, Ficarra G, Merli GA, Giangaspero F. Chordoid glioma of the third ventricle : an ultrastructural study of three cases with a histogenetic hypothesis. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(3):401-405.

(52) Pasquier B, Peoc’h M, Morrison AL, Gay E, Pasquier D, Grand S et al. Chordoid glioma of the third ventricle : a report of two new cases, with further evidence supporting an ependymal differentiation, and review of the literature. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(10):1330-1342.



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