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Médulloblastome desmoplasique


La forme desmoplasique (47) peut se voir parfois en situation médiane vermienne mais prédomine largement dans les hémisphères cérébelleux de l’adulte (moyenne de 18 ans vs. 6.5 ans si classique, Archives 1989 ;113:1019) où il peut apparaïtre sous forme d’une lésion qui semble à priori d’origine leptoméningée, lobulée et bien limitée, de consistance ferme du fait de la collagénisation.
Association possible avec syndrome de Gorlin (Cancer 2003 ;98:618).
Cette réaction desmoplasique est responsable de l’agencement des cellules en files indiennes, en travées, en tourbillons, voire structures storiformes, cette réaction desmoplasique semble simplement liée à la réaction des cellules mésenchymateuses leptoméningées. Une des caractéristiques de cette forme particulière est la présence de micronodules de cellularité réduite appelés ïlots pâles dépourvus de réticuline où les cellules présentent un aspect pseudo-oligodendroglial sur une matrice fibrillaire raréfiée.Il existe une variante de médulloblastome paucinodulaire où la desmoplasie est nette. Images histologiques : #1 ; #2 ; réticuline

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(11) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.

(47) Katsetos CD, Herman MM, Frankfurter A, Gass P, Collins VP, Walker CC et al. Cerebellar desmoplastic medulloblastomas. A further immunohistochemical characterization of the reticulin-free pale islands. Arch Pathol Lab Med 1989 ; 113(9):1019-29.

(48) Giangaspero F, Rigobello L, Badiali M, Loda M, Andreini L, Basso G et al. Large-cell medulloblastomas. A distinct variant with highly aggressive behavior. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(7):687-93.



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