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Méningiome


Tumeurs méningothéliales
Les méningiomes (1 ;2) sont fréquents (13 à 26% des tumeurs intracrâniennes), prévalence de 1.2 10-5 (2.6 10-5 chez la femme) (jusqu’à 2% des autopsies), peuvent se voir occasionnellement chez l’enfant (rare forme congénitale) ou l’adolescent (1 à 2%, surtout si NF2, 15 à 20% de formes intraventriculaires, rares chez l’adulte). La plupart se voient cependant chez l’adulte d’âge moyen ou avancé (moyenne 3ème à 7ème décennies, moyenne 45 ans), avec une prédominance féminine nette (2/1, 10/1 dans moelle épinière) sauf dans les formes agressives où c’est l’inverse. Ces néoplasmes expriment fréquemment les récepteurs de progestérone ou d’androgènes et peuvent montrer une croissance accrue lors de la grossesse ou de la phase lutéale du cycle menstruel.
Ils sont multiples dans la NF2 (on note assez fréquemment une perte allélique du chromosome 22 qui code pour la NF2 avec mutation de celle-ci)(cette perte allélique de NF2 n'est pas obligatoirement associée à une mutation de NF2 suggérant la présence d'un autre oncogène ) (3) ou dans le contexte de familles à prédisposition héréditaire, rares dans les formes sporadiques(< 10%).
Une association a également été décrite avec des antécédents de radiothérapie (délai de 19 à 35 ans, les méningiomes sont de loin les plus fréquentes des tumeurs radio-induites du SNC, ratio femmes/hommes qui tend à s’égaliser, voire même à s’inverser), qui s’accompagneraient de lésions plus souvent multiples, atypiques ou agressives du point de vue clinique. Ceux survenus après de faibles doses d’irradiation (< 10 Gy) l’ont surtout été après des traitements pour teigne du cuir chevelu chez des enfants, localisés à la convexité (> 80 %). Ceux après fortes doses d’irradiation (> 20 Gy) surtout après RTE pour adénomes de l’hypophyse et médulloblastomes.
Des associations ont été également décrites avec des antécédents traumatiques ou des associations à des gliomes, sans aucune preuve de filiation. Le rôle des hormones sexuelles dans le développement et la croissance des méningiomes a été suggéré par la prédominance féminine (sex-ratio entre 2 et 3/1), de leur accroissement pendant la grossesse ou la phase lutéale du cycle, voire même de leur association avec des cancers du sein.
Récepteurs à la progestérone (RP) : le plus souvent absents du noyau, sous forme inactive, mais de bon pronostic car absents dans les formes atypiques ou malignes. Absence de RE en IHC.
Les formes atypiques représentent 5 à 7 %, les formes multiples entre 1 et 3 %.
Topographie : La plupart des méningiomes (90%) surviennent en supratentoriel avec une base d’implantation sur la dure mère, le plus souvent au voisinage du sinus sagittal supérieur au dessus des convexités cérébrales ou en contact avec la faux du cerveau. Les cas en position basale se retrouvent essentiellement sur la crête sphénoïde, les fosses olfactives, fosse postérieure et la région parasellaire. D’autres formes sont ancrées sur le crête de l’os pétreux se présentant comme des tumeurs de l’angle cérébéllopontin. Quelques formes intracrâniennes surviennent dans le stroma des plexus choroïdes et sont donc en situation entièrement intraventriculaire (III et IV). Rarement, dans la corne frontale près du foramen de Monro.
Au niveau spinal les méningiomes sont essentiellement situés au niveau de la région thoracique, les formes cervicales et lombaires restant rares. Ont été décrites également de rares formes épidurales du crâne intrapétreuses ainsi que des variantes extracrâniennes de la région de la tête et du cou, le long des voies optiques, en situation sinonasale, oropharyngée, juxtaparotidienne voire cutanée. A part les cas de méningiomes décrits au niveau pulmonaire (voir poumons).
Clinique : asymptomatique ou signes liés à une compression, possibilité d’HTIC ou de crises d’épilepsie, signes déficitaires focaux. La durée moyenne des symptômes est de 15 mois, (30% < 3 mois). L’obstruction du LCR est rare car localisation convexe sauf pour les formes intraventriculaires et de la fosse postérieure.
Possibilité de symptômes stéréotypés, liés à la localisation.


localisation


symptômes


Parasagittal


Monoparésie de jambe controlatérale


Sous-frontal


Troubles mentaux, apathie, désinhibition, incontinence urinaire


Fosse olfactive


Anosmie avec possible atrophie optique homolatérale et papillœdème controlatéral(triade nommée syndrome de Kennedy-Foster)


Sinus caverneux


Déficits multiples de nerfs crâniens (II, III, IV, V, VI) avec perte de vision, diplopie et anesthésie faciale


Lobe occipital


hémianopsie controlatérale


angle cérébellopontin


Diminution de l’audition avec parésie ou anesthésie faciale possibles


Moelle épinière


Douleur spinale localisée, syndrome de Brown-Séquard


Nerf optique


Exophtalmie, cécité monoculaire, pupille dilatée qui ne réagit plus à la lumière directe


Aile du sphénoïde


Epilepsie, paralysies multiples de nerfs crâniens


Foramen magnum


Paraparésie, troubles sphinctériens, atrophie de langue avec fasciculations

En fait la symptomatologie est très variable selon la localisation (AIT par compression de vaisseaux, hydrocéphalie si forme intraventriculaire, panhypopituitarisme si près de la selle turcique, troubles visuels, possibilité de syndrome pyramidal, de syndrome du lobe pariétal (coté dominant avec syndrome de Gerstmann (agraphie, acalculie, désorientation droite-gauche, et agnosie du doigt), de l’autre coté, extinction tactile et visuelle et négligence du coté opposé. La compression des lobes occipitaux provoque une hémianopsie congruente homonyme. Les méningiomes spinaux peuvent provoquer un syndrome de Brown-Séquard
Imagerie : Tumeurs extra-axiales, bien que ce caractère puisse être parfois impossible à affirmer La RMN est la plus fiable, sinon scanner, elles permettent de prédire si une exérèse complète est possible. Le site et type de fixation durale, la localisation et sévérité de l’œdème, le déplacement des structures neurovasculaires critiques, permet de planifier l’intervention et joue sur le pronostic. Masse globoïde solide lobulaire avec un pédicule large au niveau de la dure mère. Possibilité de remaniements kystiques ou de formes en plaques. Le tissu nerveux adjacent est généralement repoussé. En TDM : tumeurs de densité variable, souvent hyperdenses spontanément au parenchyme cérébral, parfois isodenses, souvent calcifiées, avec microcalcifications diffuses, calcifications en mottes ou en masse (psammomes). Des kystes +/- volumineux peuvent se voir, certains méningiomes pouvant même être entièrement kystiques.
Parfois œdème du parenchyme cérébral adjacent, par compression de veines corticales, par envahissement d’un sinus dural ou par infiltration du cortex et recrutement de vaisseaux de la pie-mère. Après injection, les méningiomes se rehaussent fortement à l’exception des psammomes. Il existe souvent des modifications osseuses avec condensation et épaississement de la zone d’insertion des méningiomes, très fréquentes dans les méningiomes en plaques (6). Le scanner montre mieux l’hyperostose et les calcifications, mais visualise mal les formes en plaques et de la fosse postérieure, 1/3 des cas ont une densité similaire au cortex adjacent, la prise de contraste est +/- marquée.
La RMN montre la vascularisation tumorale, l’atteinte des vaisseaux et sinus, et les structures adjacentes (meilleure imagerie en suprasellaire et fosse postérieure et si maladie disséminée. En T1 intensité similaire au cortex adjacent, les formes fibreuses sont hypo-intenses. En spT2, le signal est variable selon l’histologie, iso- ou hyposignal dans les méningiomes fibroblastiques, transitionnels et psammomateux, hypersignal dans les méningiomes méningothéliaux, les hémangiopéricytomes et dans les méningiomes anaplasiques. Le T2 montre bien l’œdème, prise de contraste avec le gadolinium.
Après injection, il existe en général un rehaussement intense. Un épaississement de la dure-mère est fréquent autour de la zone d’insertion méningée.
L’angiographie est caractéristique lorsqu’elle montre une vascularisation par une branche méningée et un blush tumoral persistant sur les temps veineux. Le pédicule dural présente un collier de tissu (queue durale) = dure-mère épaissie, présent dans 2/3 des méningiomes et 15% d’autres tumeurs. Les formes anaplasiques présentent des foyers de nécrose et peuvent infiltrer le parenchyme cérébral ou essaimer dans les espaces sous-arachnoïdiens.
Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, sinus caverneux, suprasellaire, cas clinique, intraventriculaire : #0, #1, multiple, volumineux, , complexe, lipidisé #1, #2, du nerf optique , xanthomateux,
L’angiographie montre la vascularisation et est utile pour l’embolisation pré-opératoire.
http://www.medix.free.fr/cours/symptomatologie-tumeurs-intracraniennes-suite.php

Macroscopiue bien limité, lobulé, arrondi ou lobulé avec base durale large ou pédiculée, comprimant le cerveau mais ne l’envahissant que rarement, parfois en plaques. A la coupe, la consistance est variable, molle à ferme, de couleur grisâtre avec un aspect en tourbillons ou trabéculé pouvant évoquer un léiomyome. Certaines formes peuvent avoir une consistance gélatineuse. Les calcifications sont souvent évidentes, possibilité de foyers jaunâtres du fait de l’accumulation de macrophages spumeux. Il existe une possibilité d’infiltration de la dure mère ou des sinus veineux adjacents. Dans certains cas on note une perméation du crâne siège d’une expansion ostéoblastique avec remodelage osseux aboutissant à une hyperostose parfois marquée. Possibilité de fixation ou d’engainement des vaisseaux cérébraux sans les envahir. Parfois extension extracrânienne (orbite) ou de croissance en structure aplatie le long de la convexité dure-mère, faux ou tente. Images macroscopiques : #0 ; #1, #2, #3 ; #4, #5, #6, #7, #8, #9, méningiome #1, #2
Rares formes difficiles à séparer du tissu nerveux adjacent correspondant souvent à des formes malignes du fait d’une infiltration du parenchyme nerveux. Parfois présentation kystique qui peut rendre difficiles leur diagnostic préopératoire et leur distinction d’une tumeur gliale ou d’une métastase.
Histologie : les méningiomes sont connus pour leur grande variété histologique et peuvent présenter : lame virtuelle Images : méningiome #1, complexe, cas clinique : méningiome complexe, lipidisé #1, #2, microkystique, du nerf optique, xanthomateuxMéningiome myxoïde, méningiome extradural intra-osseux
la forme méningothéliale : architecture lobulaire (fins septa) avec grandes cellules monomorphes à noyaux ronds ou ovales à chromatine délicate, un nucléole peu évident et des inclusions cytoplasmiques intranucléaires (se rencontrent également dans d'autres types tumoraux). Le cytoplasme est faiblement éosinophile et les limites cellulaires sont mal définies (d’où l’appellation syncitial). Présence d’enroulements concentriques et surtout de psammomes qui restent peu nombreux. Les psammomes se forment par dépôts de calcium dans les parois de vaisseaux hyalins épaissis ou dans des cellules dégénérées. Imageshistologiques : #0, #4, #5#6 ; #7 ; #8 (A-C) ; occipital ; #9, #10, #11, #12, + différentiation hétérologue, Images + texte en allemand
NB : il ne faut pas confondre de gros lobules avec une architecture diffuse (formes atypiques), ni avec une hyperplasie arachnoïdienne au voisinage de certains gliomes optiques
- la forme fibroblastique présente un aspect mésenchymateux plus ou moins collagénisé avec des cellules fusiformes agencées en faisceaux parallèles, entrelacés ou d’architecture storiforme. Matrice riche en collagène, rares enroulements ou psammomes, les noyaux restent typiques avec des inclusions, parfois palissades nucléaires, imite un schwannome ou tumeur fibreuse solitaire, mais focalement EMA+,. #1 ; #2 ; #3
- la forme transitionnelle présente un aspect hybride avec un agencement lobulaire mais la tendance à former des cellules fusiformes allongées avec des structures en flux. Ces formes sont souvent très riches en enroulements cellulaires compacts avec psammomes. Image
- la forme psammomateuse se caractérise par une prédilection pour l’atteinte intraspinale. Les psammomes peuvent former des masses confluentes calcifiées, parfois ossifiées Images : #1, Méningiome psammomateux
De nombreuses autres variétés ont été décrites :
- la forme microkystique (5) due à de nombreuses vacuoles de taille variable intercellulaires d’aspect vide pouvant contenir un fluide légèrement PAS+, le stroma vasculaire est fréquemment hyalinisé. Possibilité de formation de macrokystes. Les cellules tumorales présentent fréquemment un cytoplasme clarifié par accumulation de glycogène ou de lipides avec une forme fusiforme ou stellaire qui peut amener la confusion avec un astrocytome de faible grade microkystique. Possibilité de polymorphisme nucléaire, de caryomégalie et d’hyperchromasie sans nécrose ni activité mitotique et sans impact pronostique. La vascularisation est en général abondante avec des vaisseaux dont la paroi est hyalinisée. L'imagerie cérébrale peut montrer un œdème péri-tumoral. Imagerie
#1 ; #2 ; #3 ; #4 RE+, EMA+
- la forme angiomateuse

- la forme sécrétoire(7) J Clin Neurosci 2001 ;8:335, Cancer 1997 ;79:2003 : 1-9% des méningiomes ; 90% femmes
variante de la forme méningothéliale qui se distingue par des structures pseudo-acini, bordées de microvilli avec nombreux corps pseudo-psammomateux sous forme d’inclusions hyalines globulaires éosinophiles très PAS+ diastase résistant, ACE+, IgM+, IgA+, pas d’atypies, mastocytes et oedème péritumoral (Neurosurg Rev 2006 ;29:41). Bien que ce néoplasme soit bénin, il peut à l’occasion être confondu avec une tumeur maligne du fait de la possibilité d’une augmentation de l’ACE sérique, ce problème devenant particulièrement ardu chez les sujets avec antécédents carcinologique qui en plus présentent des déficits neurologiques progressifs.
Cytologie : amas hypercellulaires cohésifs uniformes, denses, cytoplasme éosinophile, contours nucléaires réguliers, chromatine fine, parfois agencement syncitial, tourbillons et pseudo-inclusions nucléaires (Acta Cytol 1999 ;43:121) Imagerie
Images histologiques : : #1 ; #2 ; #3 ; trichrome ; Bleu Alcian ; cytokératine ; H&E PAS ; I ; #2, #5, #6, #7, #8, #9, #10
Diagnostic différentiel : méningiome microkystique, chordoïde, à cellules claires, carcinome métastatique (Adv Clin Path 1999 ;3:47)

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- la forme inflammatoire (8) se caractérise par une importante stroma réaction lymphoïde et plasmocytaire, certaines de ces formes correspondent vraisemblablement à des pseudo tumeurs inflammatoires ou à des maladies de Rosai Dorfman. Une telle stroma réaction inflammatoire péritumorale a aussi été notée dans une forme particulière d’aspect chordoïde chez des sujets jeunes avec syndrome de Castleman. Imagerie
Histologie : #1 ; #2 ; #3, #4
- la forme métaplasique se caractérise par la présence d’os, de cartilage ou de tissu adipeux, de rares cas pouvant être confondus avec un sarcome du fait de la présence de lipoblastes. lipomateux- #1 ; #2
Possibilité de forme sclérosante subissant une oblitération fibreuse progressive, en particulier chez les enfants avec un bon pronostic malgré la fréquence de foyers hypercellulaires polymorphes et d’invasion cérébrale.
Possibilité par ailleurs d’aspect pseudo schwannomateux avec des palissades nucléaires, de structures pseudoglandulaires, de cellules vacuolées pseudolipoblastiques (9), de fond colloïde abondant (confusion possible avec une métastase de carcinome colloïde) (10),d’un agencement en nids évocateurs de paragangliome ou d’une vascularisation stromale hyalinisée pouvant suggérer une malformation angiomateuse, voire de cellules oncocytaires (11).
Forme xanthomateuse - #1 ; ; #2 ; #3 ; #4 ; #5

Les formes suivantes sont agressives car considérées de grade 2, ainsi que les tumeurs qui infiltrent le parenchyme cérébral, L’invasion cérébrale se traduit par des groupes irréguliers de cellules tumorales infiltrant le SNC sans couche intermédiaire de leptoméninges, cela peut se voir dans tout type de méningiome avec un risque élevé de récidives et un comportement similaire à la forme atypique. Les formations tumorales isolent des îlots de parenchyme nerveux, le plus souvent facilement identifiables. Dans les cas difficiles, on pourra s'aider de l'immunohistochimie avec un anticorps anti-GFAP. La GFAP, marqueur des astrocytes, n'est pas exprimée par les cellules méningiomateuses et permet d'identifier aisément le tissu cérébral infiltré.



- forme chordoïde
- forme à cellules claires
-la forme atypique
- la forme papillaire
- la forme rhabdoïde .
- la forme anaplasique


Ces 3 dernières formes sont considérées de grade 3


Méningiomes embolisés ou irradiés avant chirurgie, l'objectif étant de diminuer le flux vasculaire. Souvent, le matériel d'embolisation peut être identifié dans les vaisseaux tumoraux . L'embolisation est responsable de remaniements trompeurs : nécrose, aspects dégénératifs avec atypies nucléaires ou nucléoles volumineux, voire une augmentation de l'activité mitotique en périphérie des zones nécrotiques. Le risque est de surévaluer le grade, Il est recommandé de rechercher les critères d'agressivité à distance des zones remaniées et, bien entendu, de ne pas retenir la nécrose comme critère de malignité.
De même, un traitement par radiothérapie induit des remaniements nécrotiques et des atypies nucléaires.
NB : une extension intravasculaire / infiltration osseuse ne sont pas des critères de mauvais pronostic dans les méningiomes.
Immunohistochimie (12) : une grande majorité de méningiomes sont EMA +, de façon membranaire ou diffuse cytoplasmique (moins fréquent dans les formes atypiques et malignes), vimentine +, Claudin1 + (50%), S100 +/- selon les auteurs (13) souvent de façon faible dans une minorité de cellules, CD 34 + faible et focal dans l'étude de Perry (13), RP + (principalement dans les tumeurs de grade l), CK18 +, les formes sécrétoires sont CK7+, CK8+, CK18+, CK 19+ (14) et ACE +, GFAP -. Une positivité des méningiomes de grade III avec des Ac anti-pancytokératines est classique, mais sans expression de la CK20. Positivité de Sox 10 qui est supérieure à la S100. E-cadhérine + et podoplanine (D2-40) +, au moins l’un des 2 dans 100% des cas, les 2 dans 89% des cas (100%) Am J Clin Pathol. 2015 Dec ;144(6):923-34.
Génétique : fréquent dans la NF2, possibilité d’association à un syndrome de Gorlin ou de Cowden. Dans l’ordre décroissant de fréquence on note des del 22 (dans les formes de grade 1) (15) , avec à des degrés divers, des chromosomes en anneaux, des monosomies ou délétions partielles des chromosomes 1, 10 et 14 qui se voient surtout dans les formes atypiques et anaplasiques. En biologie moléculaire del 22q12 (gène NF2, codant pour la schwannomine, y compris dans la majorité (60 à 70%) des méningiomes sporadiques survenant en dehors du contexte de la NF2 et se traduisant, au niveau du gène, par une rupture du cadre de lecture, avec protéine tronquée, inactive), les formes atypiques montrant en plus des del 1p, 6q, 9p, 10q, 14q, 17p, 18q,et les formes de haut grade des gains de 20q, 12q, 15q, 1q, 9q (locus CDKN2A). Le profil des mutations au niveau de chaque tumeur pour un patient donné montre souvent la clonalité de ces tumeurs puisque la même mutation est retrouvée dans les différentes tumeurs.
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Diagnostic différentiel  : forme méningothéliale vs Carcinome métastatique, forme fibroblastique vs Tumeur fibreuse solitaire, schwannome, hémangiopéricytome, fibrosarcome, Métaplasie osseuse vs Infiltration osseuse par le méningiome, forme microkystique vs Hémangioblastome, astrocytome, forme sécrétoire vs Adénocarcinome métastatique, forme angiomateuse vs Hémangiome, hémangiopéricytome, hémangioblastome, forme chordoïde vs Chordome, hémangio-endothéliome épithélioïde, métastase, forme à cellules claires vs Métastase d'un carcinome à cellules claires, hémangioblastome, forme rhabdoïde vs Mélanome, carcinome, métastase de tumeur rhabdoïde, forme papillaires vs Carcinome métastatique, épendymome, forme anaplasique vs Carcinome, mélanome, sarcome, glioblastome
Facteurs pronostiques des méningiomes (16)
- qualité de l'exérèse chirurgicale, qui dépend de la localisation (plus difficile au niveau de la base), de la taille, et de l'envahissement ou non de structures adjacentes (15 ;17) ainsi que de la variété dite « en plaque ».
- âge avec 2 seuils dans la littérature, 40 et 65 ans, les formes de l'enfant sont de mauvais pronostic, ceci est lié au type histologique papillaire.
- le sexe, masculin de plus mauvais pronostic car prédominance accrue de forme atypiques et malignes.
- type histologique : sont considérés par l’OMS de grade 1 (80% des cas) les formes méningothéliale, transitionnelle, fibroblastique, psammomateuse, angiomateuse, microkystique, sécrétoire, riche en lymphocytes, métaplasique. De grade 2 (15%) les formes à cellules claires, chordoïde, atypique. De grade III (3-5%) les formes rhabdoïde, papillaire, anaplasique, avec invasion du cerveau. Dans une tumeur mixte, l'OMS recommande de donner le grade de la composante majoritaire. Un commentaire est ajouté précisant qu'en raison de la présence d'un contingent potentiellement plus agressif, une surveillance étroite est recommandée.
Le méningiome atypique
Le méningiome anaplasique ou malin se caractérise par plus de vingt mitoses pour dix champs et peut simuler un carcinome, sarcome ou mélanome.
- l'index de prolifération semble être un facteur pronostique, ainsi une activité mitotique accrue (> 2/10 chps), Mib1 > 5 (15) ou 10% sont avec la perte d’architecture et la nécrose associé à un taux de récidive très important (18).
- facteurs biologiques :
- récepteurs (RP plus rarement RE) l'absence semble corrélée au pronostic malgré la relation avec le grade, perte d’expression des phosphatases alcalines (15)
- l'activité télomérasique est corrélée avec des récidives plus fréquentes mais se voit surtout dans les formes de haut grade (19).
- l’invasion du cerveau ou vasculaire s’accompagne d’un risque accru de récidive, mais ne modifie pas le grade.
- L’expression de IMP3 est de mauvais pronostic avec DFS et OS à 5 ans de respectivement 0 et 36% si IMP-3 + versus 89 et 94% si IMP3-négatif, ce facteur dépasse en multivariée le grade et Ki67 Arch Pathol Lab Med. 2011 Aug ;135(8):1032-6.
La fréquence des récidives est difficile à évaluer, les méningiomes sont de croissance lente avec nécessité de suivi long qui montre 10% de récidives à 10 ans vs 20% à 20 ans, sachant qu’il est difficile de différencier une récidive d’une poursuite évolutive lente, car il est souvent difficile d’affirmer le caractère complet de l’exérèse, surtout en cas d’hyperostose en regard de l’insertion
Facteurs de récidives : localisation parasagittale, de la base, de la petite aile du sphénoïde, envahissement dure-mérien, notamment des sinus veineux, hyperostose, formes atypiques ou malignes, jeune âge, qualité de l’exérèse.
Multifocalité (8 à 10 % des cas) lors de la maladie de Recklinghausen (50 % des méningiomes multiples), associés aux neurofibromes cutanés, à des neurinomes de l’acoustique, uni- ou bilatéraux, à des angiomes, à des méningiomes rachidiens. On les rencontre plus volontiers avant 40 ans.
Sporadiques : isolés, séparés les uns des autres, souvent dans un même compartiment intracrânien, parfois véritable méningiomatose avec une prolifération de multiples bourgeons pouvant s’étendre sur les méninges à partir d’une tumeur plus volumineuse, voire d’un méningiome en plaque.
Postopératoires : récidive au voisinage de la zone opérée ou parfois à distance de la 1ère tumeur, dans un autre hémisphère, dans la fosse postérieure, dans le canal rachidien, il s’agit là d’une forme très particulière de méningiomes multiples qui n’apparaissent qu’après une première intervention portant sur un méningiome apparemment unique.
Traitement : le développement de cathéters et l’amélioration des embolisations a amélioré le traitement des patients. L’exérèse complète est le traitement de choix avec ou sans embolisation pré-opératoire (si présentation complexe tels : formes géantes, angioblastiques ou malignes, atteignant la base du crâne, le scalp, ou structures vasculaires critiques).
Si possible, dissection des structures nobles adjacentes (cortex, nerfs crâniens, vaisseaux) et exérèse monobloc, emportant la dure-mère d’insertion. Si très volumineux on peut proposer une exérèse dite centrotumorale initiale qui permet de mobiliser ensuite plus aisément la paroi du méningiome et de la disséquer ensuite des structures nobles.
L’exérèse des méningiomes de localisation difficile (base, sinus caverneux…) associe, le plus souvent, les gestes simultanés de réduction tumorale-dissection des structures nobles, coagulation des vaisseaux intratumoraux. Les plasties durales d’étanchéité sont réalisées à l’aide de périoste autologue ou de matériaux synthétiques. L’exérèse des méningiomes osseux ou des hyperostoses utilise soit les techniques de fraisage, soit les techniques d’exérèse osseuse en bloc, suivies de reconstruction par greffe osseuse autologue ou par matériel prothétique.
L’embolisation se fait par injection de petites particules grâce à des microcathéters, elle réduit la durée de l’intervention chirurgicale et permet une exérèse plus complète. Corticoïdes en pré et postopératoire qui réduisent la morbidté et mortalité de la chirurgie. Chimiothérapie décevante dans les formes malignes, on peut proposer la radiothérapie si exérèse complète non possible (RTE stéréotaxique), ce qui réduit très nettement les récidives, mais morbidité avec troubles visuels, perturbations hormonales, radionécrose tardive, secondes tumeurs, morbidité réduite avec l’irradiation multifaisceaux ou le cyberknife pour traiter de petits méningiomes (< 45 mm), à 3 à 5 mm des voies optiques, dont l’exérèse complète ne peut s’envisager sans risques majeurs pour le patient. Les arguments en faveur de la RTE sont : tumeurs bien limitées non invasives, bien vus en imagerie m^me si petits, de croissance lente permettant à l’involution vasculaire radio-induite de produire ses effets, évite les risques neurologiques inhérents à la chirurgie dans les méningiomes de la base (sinus caverneux) et peut s’appliquer chez des sujets âgés chez qui l’AG peut être dangereuse. Ses résultats sont encourageants, avec stabilisation des lésions ou de réduction de volume tumoral de plus de 90 %, notamment pour des méningiomes du sinus caverneux. Radiochirurgie stéréotaxique en cure unique de méningiomes malins / atpiques, dont 40% antérieurement traités par RTE (dose moyenne de 54 Gy). Les facteurs de mauvais pronostic sont : progression après RTE et volume tumoral > 15 cm3 Cancer. 2012 Feb 15 ;118(4):1048-54.
Sa morbidité rejoint celle de l’irradiation conventionnelle ou semble même moindre dans certaines séries récentes dont le recul n’est toutefois peut-être pas suffisant.
Pronostic : la guérison est très fréquente après exérèse chirurgicale totale (RTE si exérèse incomplète) (20), le risque de récidive semble cependant nettement plus important lors de surveillance prolongée, en particulier dans les formes olfactives ou de la crête sphénoïde, car exérèse en totalité difficile. Les taux de récidive sont à 5, 10 et 15 ans de 3, 15 et 21% pour la forme typique, de 5, 67 et 76% pour les formes atypiques et de 33,66 et 100% pour les formes malignes (après exérèse complète). Le taux de survie à 5 ans des méningiomes de grade III ne dépasse pas 30%. NB : Des cas de métastases pulmonaires d'évolution indolente ont été rapportés dans des méningiomes de grade 1.


Les formes malignes peuvent s’étendre par le LCR voire rarement donner des métastases systémiques ou ganglionnaires (il faut par principe exclure un HPC), l’exérèse doit être la plus complète possible + RTE 60 Gy) (20). La RTE classique peut être remplacée par la radiochirurgie (gamma knife) (pour la technique voir métastases) (20)


NB : une invasion de sinus veineux ou des atypies nucléaires ne suffisent pas pour porter un diagnostic de malignité. Le taux de complications post chirurgicales est de 23% après 70 ans pour 3% si < 70 ans.
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