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Adénocarcinome polymorphe de bas grade (Adénocarcinome canalaire terminal)


Adénocarcinome polymorphe de faible grade (7 ;29 ;58-64) AJSP 1984 ;8:367, Mod Path 2002 ;15:687 : Survient quasi exclusivement dans les glandes mineures dont 60% dans le palais, exceptionnel dans les glandes salivaires majeures (ou il est associé à la tumeur mixte). Age : 21-94 ans (54 - 59 ans). Quatrième tumeur maligne en incidence et deuxième pour les glandes mineures (après le carcinome muco-épidermoïde)
taille : 1 à 6 centimètres (< 2 centimètres) prédominance féminine (1,5/1)
Clinique : de croissance lente, gonflement ferme et non sensible du palais, joue ou lèvre <, possibilité de télangiectasies hémorragie ou ulcération.
Macroscopie : tumeur bien limitée, ovoïde, non encapsulée, superficielle, certains territoires sont mal limités, taille moyenne de 2 cm.
Histologie ; : grand polymorphisme architectural et monomorphisme cellulaire. Alors que la tumeur apparaït assez bien limitée, elle infiltre en périphérie sous forme de lobules, ïlots, colonnes dans le tissu conjonctif ou le parenchyme salivaire adjacent. Pour l’essentiel, l’architecture est solide, trabéculaire, canalaire, fasciculaire et en cible Am J Surg Pathol. 2016 Nov ;40(11):1526-1537. En minoritaire : cribriforme, kystique ou papillo-kystique.
De façon caractéristique, petites structures tubulaires bordées d’une seule couche de cellules cuboïdes, soit isolées, soit en bouquet, prédominant en périphérie dans les territoires infiltrants, où elles sont fréquemment associées à des colonnes et travées disposées en tourbillon, donnant un aspect en cible. Cet agencement concentrique se voit dans un tiers des cas y compris en périphérie.
Les noyaux sont réguliers, ronds, ovoïdes, fusiformes, euchromatiques, un nucléole peu marqué. Mitoses rares. Le cytoplasme est peu abondant éosinophile mal limité. Possibilité de cellules oncocytaires, claires, mucineuses.
Stroma variable, collagène, hyalin ou muco-hyalin. Possibilité de cristalloïde comme dans les tumeur mixtes où les psammomes.
Infiltration périnerveuse très fréquente, perméations vasculaires fréquentes.
Images : #0 ; #1 ;#2, #3,href="http://www.surgicalpathologyatlas.com/glfusion/mediagallery/media.php?f=0&sort=11&s=20080802170141879">#4,#5, #6, Fig a-c : HE, CK7, CK20 ;HE, CD117, #7, #8, >#9
ImmunohistochimieArch Pathol Lab Med.2015 Jan ;139(1):55-66 : Positivité de : CK7, CK8, CK14, p63, p53, EMA (cellules luminales et nonluminales), S100 (Am J Surg Pathol 1988 ;12:461), bcl2, galectine3 (cytoplasmique, Mod Pathol 2002 ;15:687), vimentine, ACE focal, GFAP – ou faible (27), actine lisse +/- (selon les auteurs), calponine - (25), DOG 1 + (33%).
Diagnostic différentiel :
- Tumeur mixte : en effet le P.L.G.A. a un stroma muqueux hyalin avec plages de cellules benoïtes, mais pas de stroma chondroïde, avec différenciations glandulaires, bien que la tumeur mixte puisse montrer des ruptures de capsule, il n’existe pas d’infiltration des tissus adjacents. Pas de perméations périnerveuses ou vasculaires.
- Carcinome sur tumeur mixte : la composante maligne montre cependant plus d’atypies.
- Carcinome adénoïde kystique : c’est le diagnostic différentiel le plus difficile car dans les deux cas, monomorphisme cellulaire, stroma hyalin, infiltration en périphérie et perméations péri nerveuses, architecture solide, tubulaire, cribriforme, dans le P.L.G.A. : noyaux plus ronds et uniformes, alors qu’ils sont anguleux, basophiles dans le cylindrome.
- cystadénocarcinome, carcinome mammaire lobulaire métastatique (Archives 2000 ;124:157)
adénome à cellules basales, Carcinome ex-tumeur mixte, carcinome éithélial-myoépithélial, adénocarcinome papillaire de bas grade
Diagnostic différentiel entre adénocarcinome polymorphe de bas grade et carcinome adénoïde kystique des glandes salivaires accessoires.


 


Carcinome adénoïde kystique


Adénocarcinome polymorphe de faible grade


Age


50 à 70 ans


40 à 70 ans


Sex ratio


F = H


F/H = 2


Symptomatologie


T muqueuse, ulcération douloureuse, évolution lente


T parfois polypoïde, indolore, ulcération rare, évolution lente


Taux de récidives


39 à 42%


17 à 24%


Métastases


32à 52%


0%


Survie globale


40% à 10 ans


1 seul décès décrit


architecture


Cribriforme, tubulaire, solide, images de rétraction


Solide, glandulaire, tubulaire, cribriforme, trabéculaire, kystique, parfois papillaire, fines travées en périphérie


polymorphisme


discret


Nul, très monomorphe


mitoses


rares


Rares


stroma


Fibro-hyalin


Hyalin ou mucohyalin rarement fibreux


Perméations périnerveuses


++


+


Perméations périvasculaires


+


++


EMA, ACE


+ dans cellules endoluminales


variable


Actine lisse


+ couche externe


variable


S100


- à +++


+++ à ++++


Vimentine


+ à +++


++ à +++

Pronostic : bon. Taux de récidive de 12-30% et de métastases ganglionnaire de 6-15%. Jusqu’à 10% de métastases systémiques, décès rares. D’après certains auteurs une proportion importante de papilles est corrélée aux métastases ganglionnaires (56), ou >10% de papilles et > 30% cribriforme Am J Surg Pathol. 2016 Nov ;40(11):1526-1537.
Le traitement est la chirurgie complète la plus conservatrice possible : pas de nécessité a priori de curage ganglionnaire.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandsPLGA.html
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http://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandsPLGA.html



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