» CERVEAU Tronc cérébral, nerfs craniens MPNST SCHWANNOME MALIN

MPNST SCHWANNOME MALIN





Rares cas décrits de MPNST (Neurol Med Chir (Tokyo) 2000 ;40:116, Folia Neuropathol 2004 ;42:43, Clin Neuropathol 1990 ;9:290) aux dépens des nerfs crâniens ou spinaux avec quelques variantes correspondant à des tumeurs de triton. Elles surviennent souvent dans un contexte de neurofibrome en particulier de type plexiforme dans un contexte de NF 1, voire après RTE. Tumeur localement agressive, métastases tardives
Macroscopie : agrandissement fusiforme ou plexiforme du nerf avec capsule fine ; à la coupe, gris homogène
Histologie : (voir tissus mous).
La forme épithélioïde est très rare, agressive
Clinique : sur le VIII : perte auditive sensorielle ou neurologique, déséquilibre, ceux du VII avec douleurs faciales et/ou atrophie des muscles de la mastication, paralysie faciale, perte auditive par atteinte du VIII dans le canal auditif interne, ceux du IX ou X dans le foramen jugulaire s'accompagnent de symptômes acoustiques ou cérébelleux de dysfonction glossopharyngée (difficulté de déglutition), ceux du XII présentent une déviation homolatérale de la langue, parfois une hémi-atrophie homolatérale
Imagerie : RMN meilleure résolution, multiples plans, pas d'artéfacts d'origine osseuse, le scanner montre mieux l'atteinte osseuse (isodense, prennent le contraste de manière homogène et arrondie, s'accompagnant d'un élargissement du conduit auditif interne), pour les 2 imageries, lésion homogène, iso-intense ou peu hypo-intense versus substance grise en T1 ; peu hypo-intense versus LCR en T2. Prise de contraste homogène au gadolinium. Masse de l'angle cérébellopontin avec extension dans le conduit auditif interne. Le schwannome du VII se développe surtout à partir du ganglion géniculé.
Traitement : la radiochirurgie stéréotaxique peut remplacer la chirurgie


http://www.emedicine.com/ent/topic239.htm
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#MPNST



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