» MOELLE EPINIERE-NERFS CRANIENS SCHWANNOME (NEURINOME)

SCHWANNOME (NEURINOME)






— schwannomes : qui sont des formes plus fréquentes de l’adulte sous forme de tumeurs de l’angle cérébellopontin ou de l’espace extramédullaire de la moelle lombo-sacrée. La plupart des tumeurs de l’angle cérébellopontin surviennent sur la branche vestibulaire du huitième nerf crânien ou schwannome acoustique. Ils sont responsables d’une perte d’audition. Les schwannomes survenant au niveau médullaire présentent la même prédilection pour la racine sensitive en atteignant les racines postérieures prenant une configuration en diabolo lorsqu’elles passent par les foramina intervertébraux pour s’étendre aux tissus mous paravertébraux. L’atteinte bilatérale du 8 est un critère de définition de la neurofibromatose de type 2 (voir tumeurs du SNC et voir phacomatose).
L’histologie est classique avec des zones Antoni A et B, des corps de Verrocay, une encapsulation périphérique avec une capsule épaisse et des remaniements au niveau des vaisseaux qui sont à paroi épaissie, les remaniements pouvant se retrouver par ailleurs au niveau du schwannome avec des cellules xanthomateuses, des remaniements inflammatoires. En immunohistochimie les schwannomes sont de façon caractéristique PSIOO+ de façon diffuse et marquée avec un marquage positif au collagène de type IV. On n’en retrouve qu’en périphérie au niveau des cellules périneuriales de l’EMA. Il n’existe cependant pas d’accord définitif dans la littérature puisque certains auteurs ont décrit la positivité de l’EMA dans les schwannomes.
On peut observer également au niveau des racines nerveuses spinales des schwannomes mélanotiques psammomateux ou non qui surviennent dans un contexte de syndrome de Carney (voir phacomatose et voir schwannome).
— Ont été décrits également des schwannomes cellulaires qui sont par définition dépourvus de zone Antoni . et de corps de Verrocay avec possibilité d’activité mitotique et qui ne doivent pas être confondus avec des sarcomes et qui se caractérisent toujours par des remaniements en particulier inflammatoires xanthomateux et la positivité marquée diffuse de la S 100. Possibilité d’invasion osseuse (97).A noter que pour certains auteurs la proportion de neurinomes de l’acoustique avec monosomie 22 est faible (22 versus 55%) (98).
- Ont été décrites de rares tumeurs à cellules granuleuses développées à partir du nerf trijumeau.







(97) Sharma MC, Mahapatra AK, Gaikwad SB, Sarkar C. Solitary giant skull base schwannomas—report of four cases. Surg Neurol 1997 ; 48(4):382-7.

(98) Bijlsma EK, Brouwer-Mladin R, Bosch DA, Westerveld A, Hulsebos TJ. Molecular characterization of chromosome 22 deletions in schwannomas. Genes Chromosomes Cancer 1992 ; 5(3):201-5.



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