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Liponeurocytome cérébelleux


Liponeurocytome cérébelleux (1, 11) (Brain Pathol 2004 ;14:281, AJSP 2001 ;25:1551, Arch Pathol Lab Med. 2012 Aug ;136(8):965-9)
Pathologie rare de l’adulte (24 à 77 ans, moyenne de 51 ans), cérebelleuse (surtout hémisphérique), mais peut se voir ailleurs dans le SNC dans le système ventriculaire (2), se distingue donc du neurocytome et médulloblastome qui se voient chez des enfants.
Histologie  : lésion cellulaire, uniforme avec peu de mitoses, noyaux ronds ou ovales, cytoplasme clair, possibilité d’histiocytes xanthomateux, différenciation lipomateuse focale, pas de nécrose ni prolifération microvasculaire. Images :  #1 ; #2 ; #3
Immunohistochimie  : NSE +, synaptophysine +, GFAP + focal
Meilleur pronostic que le médulloblastome ; plus mauvais si mitoses et >10% MIB1+ (Neuropathology 2005 ;25:77)
Diagnostic différentiel  : épendymome à cellules claires : rare en fosse postérieure, périvasculaire, Médulloblastome : enfants, atypies, index de prolifération élevé, pas de cellules lipidisées, sauf dans la forme à cellules lipidiques, mais les adipocytes sont répartis de façon diffuse et pas en amas comme dans le liponeurocytome
Oligodendrogliome : rare en fosse postérieure, pas de composant neurocytaire, pas de cellules lipidisées
tumeur glioneuronale formant des rosettes : rosettes neurocytairesic, pas de cellules lipidisées
Meilleur pronostic que le médulloblastome ; plus mauvais si mitoses et >10% MIB1+ (Neuropathology 2005 ;25:77), OS à 5 ans de 48%, survie moyenne de 5.8 ans
http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorcerebellarliponeurocytoma.html

 

Reference List

 

 (1) Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress, 2001.

 (2) George DH, Scheithauer BW. Central liponeurocytoma. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(12):1551-1555.

 

 



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