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LOCALISATION HEMATOLOGIQUE



PATHOLOGIE HEMATOLOGIQUE DU SNC
Les localisations cérébrales se voient avec un risque accru, en particulier dans les leucémies aigüs de type lymphoblastique où l'on note une infiltration leptoméningée diffuse avec possibilité de perméations extensives des racines nerveuses crâniennes et spinales.
Les localisation bien limitées essentiellement durales ou intracérébrales de leucémie sont devenues une rareté actuellement du fait de la chimiothérapie moderne. Ces masses qui correspondent à des chloromes ou sarcomes granulocytaires peuvent parfois survenir en l'absence de leucémie connue clinique.

Les crises blastiques peuvent être associées à des masses parenchymateuses ou méningées et à une leucostase intravasculaire surtout si LMA
Des masses paraméningées de tissu hématopoïétique extramédullaire peuvent s'accompagner de dysfonctions neurologiques du fait de compression des racines nerveuses chez des patients porteurs de thalassémie ou d'un syndrome myéloprolifératif, mais souvent asymptomatique (foyers microscopiques dans les méninges ou en périvasculaire), Hum Pathol. 2011 Oct ;42(10):1524-30. L'atteinte secondaire du système nerveux dans les lymphomes est rare et habituellement limitée à la perméation des leptoméninges ou une infiltration de l'espace épidural spinal, l'infiltrat cérébral étant très rare y compris essentiellement une pathologie avancée dans des formes de haut grade. A l'inverse, les patients présentant un lymphome oculaire s'accompagnent fréquemment de lésions lymphomateuse du cerveau.
De rares cas de lymphomes sont confinés au diagnostic dans les tissus paraspinaux essentiellement dans la région médio-thoracique découverts dans le cadre d'une évaluation d'une myélopathie compressive épidurale.
Possibilité de sarcome histiocytaire (104) et de sarcome granulocytaire.
Sarcome granulocytaire
Imagerie :
Histologie :

A signaler la description d'amyloïdome primitif cérébral


Granulomatose à cellules de Langerhans (histiocytose X)
Pathologie qui prédomine chez l'enfant (moyenne 12 ans), sex ratio équilibré. Se présente le plus souvent sous forme d'une lésion isolée osseuse du crâne ou de la colonne vertébrale (granulome éosinophile). En cas d'atteinte multifocale et de l'hypothalamus, il s'agit d'une maladie de Hand-Schuller-Christian, si atteinte cutanée ganglionnaire et viscérale d'une maladie de Letterer-Siwe.
Dans le SNC l'atteinte de l'hypothalamus et/ou de l'hypophyse peut s'effectuer par extension à partir de foyers osseux, une atteinte uni ou multifocale du SNC peut cependant prédominer voire être isolée.
Clinique : diabète insipide (1/4 des cas), avec ou sans dysfonction hypothalamique (obésité, hypogonadisme, retard de croissance), avec ou sans HTIC, paralysie des nerfs crâniens, crise d'épilepsie, troubles visuels, ataxie et rarement tétra ou paraparésie progressive).
Imagerie : aspect très variable
- masse extra-parenchymateuse solide
- multiples lésions bien limitées de la substance blanche et grise
- lésion mal limitée de la substance blanche
- épaississement de la tige pituitaire
- lésion démyélinisante du cervelet.
Macroscopie : lésion jaune-blanche, sous forme d'un nodule bien limité de la dure-mère ou d'un infiltrat granulaire parenchymateux.
Histologie : classique (voir hématologie), possibilité de cellules de Touton géantes, de dépôts plus ou moins abondants de collagène. Parfois les cellules de Langerhans sont rares, peu d'infiltration et de démyélinisation. Les PNE peuvent former des agrégats voire des abcès. Images : #2
Immunohistochimie : S100 +, CD1a +, HLADR +, bêta2globuline +, CD 68 +/-, CD 45 -, CD 15 -, lysozyme -
Pronostic : pour les granulomatoses survies à 5, 10 et 20 ans de 88, 88 et 77 %, ces bons résultats sont dus à la guérison spontanée ou après traitement minimal des formes unifocales. Dans les formes multifocales 40 % de décès. Malgré ce bon pronostic les séquelles sont néanmoins fréquentes (64 %), sous forme de défauts squelettiques (42 %), de diabète insipide (20 %), de retard de croissance ou nanisme (20 %), de perte auditive (16 %) et aux autres troubles du SNC (14 %).

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(104) Sun W, Nordberg ML, Fowler MR. Histiocytic sarcoma involving the central nervous system : clinical, immunohistochemical, and molecular genetic studies of a case with review of the literature. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(2):258-265.


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