» THYROIDE MYXOEDEME

MYXOEDEME


Insuffisance thyroïdienne (myxoedème) (3 ;9) 
L’hypothyroïdie fruste ( taux de TSH > 4 mUI/l, confirmé par un deuxième dosage à 1 mois, sans anomalie de la concentration de la T4L). Prévalence en France dans la population générale : ♂ 1,9 %, ♀ 3,3 %, risque accru si > 60 ans, antécédents thyroïdiens ou de traitements à risque (Amiodarone, lithium, interféron). Evolution : normalisation 1/3 des cas, stabilisation 1/3, hypothyroïdie avérée 1/3 (incidence annuelle d’hypothyroïdie avérée : ♀ 4/1 000, ♂ < 1/1 000, surtout si : TSH initiale > 10 mUI/l, Ac anti-TPO,)
Répercussions cliniques : inconstantes, non spécifiques, non discriminantes, possibilité de neuropathie sensorielle (Neurol Sci 2009 Feb 13).
Si TSH > 10 mUI/l : élévation du risque cardiovasculaire, répercussions neuropsychiques et sur la qualité de vie.
Répercussions biologiques : perturbation du profil lipidique (élévation du cholestérol total et du LDL-cholestérol), partiellement réversible après traitement substitutif, négligeable si TSH < 10 mUI/l.
L’insuffisance thyroïdienne est souvent sous estimée, car nombreuses formes frustes, incidence de 3.5 103/an pour la femme et de 6 104/an pour l’homme, la forme fruste est a- ou paucisymptomatique (bilan d’hypercholestérolémie, irrégularités menstruelles, asthme, constipation, troubles psychiatriques ou intellectuels, prise de poids, sécheresse cutanée, asthénie, troubles des phanères). La clinique est peu sensible dans les formes frustes, seuls 1 à 4% des patients avec des signes d’hypothyroïdie le sont vraiment, encore moins si sujet âgé.
Dans la forme atypique un signe prédomine et masque les autres : anémie, ascite, coeur myxoedémateux, la présentation dépend de l’âge (retard de croissance de l’enfant, troubles psychiatriques du sujet âgé).
Phase d’état : infiltration cutanéo-muqueuse avec peau sèche, froide aux extrémités, oedème dur avec doigts boudinés, glacés, visage, bouffi, oedémacié, arrondi, paupières oedémaciées et blanches, lèvres violacées contrastant avec le teint jaunâtre, raucité de la voix et macroglossie, hypoacousie, ronflement. Troubles des phanères avec ongles cassants, chute des cheveux voire alopécie, dépilation axillo-pubienne, disparition du 1/3 externe des sourcils, une frilosité et hypothermie. Signes cardio-vasculaires avec bradycardie, assourdissement des bruits du coeur, cyanose des lèvres. Péricardite : gros coeur à la Rx thorax, épanchement à l’échographie, microvoltage et troubles de la repolarisaton à l’E.C.G.
Athérome coronarien latent avec dépression respiration et hypoventilation alvéolaire
Troubles neuro-psychiatriques avec asthénie intellectuelle ou physique, indifférence, passivité par rapport aux événements extérieurs, dépression fréquente, psychose hallucinatoire
Paresthésies des extrémités, crampes, myxoedème, myopathie hypertrophique (myxoedème) avec réaction pseudo-myotonique à la percussion des muscles de l’avant-bras
Troubles digestifs avec constipation, ballonnement abdominal, iléus paralytique
Troubles génitaux chez la femme avec ménorragies et plus rarement aménorrhée, galactorrhée avec hyperprolactinémie
Epanchements des séreuses : isolés (ascite - pleurésie) ou généralisés (anasarque), ces épanchements sont le plus souvent asymptomatiques.
L’insuffisance thyroïdienne grave réalise le tableau du myxoedème, qui diffère selon que le déficit hormonal se manifeste tardivement, à l’âge adulte ou très précocement, dès la naissance ou chez le jeune enfant. Possibilité de coma myxoedémateux avec hypothermie profonde, aréflexie,, hypotension, bradycardie, bradypnée.
Diagnostic étiologique : en cas d’atrophie de la glande il s’agit d’hypothyroïdie involutive ou myxoedème idiopathique. Si glande normale ou augmentée, il faut rechercher une cause auto immune par Ac anti TG et anti TPO qui permet le diagnostic de thyroïdite de Hashimoto ou du post partum. En l’absence d’Ac on recherche une carence iodée par iodurie des 24h, on élimine une origine iatrogène (I131, ATS). L’hypothyroïdieest due à une destruction ou ablation de la thyroïde (chirurgie, RTE, Hashimoto), interference avec synthèse hormonale thyroïdienne (idiopathique, génétique [J Med Genet 2005 ;42:379], médicaments (lithium, iodide, methimazole), ingestion d’iode (Intern Med 2007 ;46:391), déficit en iode, insuffisance rénale chronique (TSH normale, T3 / T4 basses Nucl Recept 2005 April 4 ;3:1). Elle peut ête secondaire par trouble hypophysaire avec TSH basse, tertiaire par réduction de TRF
Le dosage de T4 ou T3 est peu sensible et peu spécifique, on dose la TSH qui est augmentée.
La résistance aux hormones est exceptionnelle avec une insensibilité des organes cibles et de l’hypophyse à la T3 (mutation gène récepteur de T3), avec goïtre constant, hypo, eu ou hyperthyroïdie ou une mosaïque avec augmentation de T3, T4, TSH
Biologie : hypercholestérolémie, anémie microcytaire, normocytaire ou parfois macrocytaire
en cas d’hypothyroïdie périphérique : élévation de la TSH (> 6 mU/L), laT4L est diminuée parfois normale avec diminution du rapport T4/T3 (insuffisance thyroïdienne de réserve)
en cas d’hypothyroidie d’origine centrale : hormonémie thyroïdienne abaissée avec TSH plasmatique basse
le Test TRH permet de situer l’origine hypophysaire ou supra-hypophysaire
Myxœdème acquis de l’adulte
Le myxoedème de l’adulte peut apparaïtre après l’ablation chirurgicale de la glande (pour goitre simple ou pour cancer) ou sous l’influence de thérapeutiques intempestives (administration inopportune d’antithyroïdiens de synthèse, surcharges iodées). Il s’installe souvent de façon insidieuse et sans cause apparente, consécutivement à une thyroïdite chronique atrophiante.
Il se caractérise par une infiltration cireuse des téguments (dite myxoedème), donnant au faciès un aspect bouffi, en pleine lune, pâle ou jaunet, avec une légère cyanose des pommettes et des lèvres. Les mains sont gonflées, les doigts boudinés. Les cheveux, les sourcils et même les poils axillaires et pubiens se raréfient. L’infiltration de la langue et des cordes vocales rend la parole embarrassée, l’élocution lente, la voix grasseyante. La peau sèche et froide, ne se laisse pas plisser.
A cette infiltration des téguments, qui peut rester assez discrète, se joint un ralentissement général de toutes les fonctions vitales : lenteur des mouvements, idéation lente, constipation, ralentissement du pouls, frilosité extrême, aménorrhée chez la femme, perte de la libido chez l’homme. L’examen radiologique montre un coeur volumineux, aux battements très faibles.
La glande thyroïde est généralement atrophiée, non palpable, mais certains myxoedèmes s’accompagnent d’un goitre.
On note un certain degré d’anémie, une achylie gastrique, une moelle osseuse pauvre. Le métabolisme basal est très abaissé. Le taux de cholestérol est augmenté, entre 3 et 4 grammes pour mille. Le taux d’iode protidique total est très abaissé (sauf en cas de surcharge iodée), et l’iode hormonal est largement inférieur à 4 microgrammes pour cent. L’achilléogramme montre une lenteur marquée de la décontraction. Il est fréquent de déceler dans le sang des anticorps antithyroïdiens.
Le test à l’iode radioactif montre une fixation thyroïdienne très faible, souvent inférieur à 10%, et, fait important, l’administration de TSH est incapable de l’accroïtre. Ce fait atteste l’atteinte primitive de la glande et distingue le myxoedème proprement dit des insuffisances thyroïdiennes d’origine hypophysaire, liées à un défaut de thyréostimuline, qui réalisent un tableau voisin. Dans ces cas, l’épreuve de la TSH est positive et il existe généralement des signes associés d’insuffisance gonadique et corticosurrénale, qui aggravent le pronostic.
Non traité, le myxoedème permet de longues survies, mais peut mener à la mort, soit dans le coma, avec hypothermie et bradycardie extrêmes, soit par suite d’accidents vasculaires (ictus cérébral, infarctus du myocarde), soit dans l’insuffisance rénale avec azotémie. Les troubles métaboliques de l’hypothyroïdie favorisent, en effet, le développement précoce d’une athéromatose.
Clinique  : #0
Histologie  : #1 ; #3 ; #4, #5, #6Bleu Alcian blue+ mucine dermique
 
Hypothyroïdie congénitale (2 ;10), incidence 1/3500 naissances en Europe et 1/5700 au Japon, plusieurs causes : athyréose, ectopie, déficit de synthèse (rare) de T3-T4, TRH, TSH ou résistance à TSH/TRH, la résistance à T3-T4 reste exceptionnelle. Le dépistage est systématique en France depuis 1979 par prélèvement au talon (avec la phénylcétonurie et l’hyperplasie des surrénales). A la naissance on observe post maturité, retard d’évacuation du méconium, ictère néonatal prolongé, persistance de la fontanelle postérieure. Retard sévère de la croissance et du développement intellectuel, l’enfant présente un faciès bouffi, blafard et hébété, une langue volumineuse. Le ventre distendu, est souvent le siège de hernies. La constipation est opiniâtre. L’enfant ne grandit pas, garde une fontanelle large, ne fait pas ses dents, ne marche pas, ne parle pas aux âges habituels, risque accru d’anomalies génito-urinaires (J Pediatr 2009 ;154:263).
Faute de traitement, le myxoedème congénital aboutit à un nanisme sévère avec une taille de 1,10 m ou 1,20 m à l’âge adulte. C’est un nanisme disproportionné, avec une grosse tête, des membres courts. L’ossification est très retardée et les noyaux épiphysaires sont dystrophiques. Le retard intellectuel est considérable, au point de réaliser une véritable idiotie . Le développement génital est très retardé aussi, mais finit généralement par se faire de façon plus ou moins complète.
Le métabolisme basal étant de réalisation difficile, on confirme le diagnostic par la recherche de l’hypercholestérolémie sanguine et la mesure de l’iode hormonal du plasma. Augmentation marquée de TSH, effondrement de T3-T4, TG nulle si athyréose ou déficit de synthèse sinon normale ou augmentée. Le développement foetal normal et le développement neuropsychologique après la naissance, particulièrement dans l’hypothyroïdie foetale, dépendent des iodothyronines maternels et peuvent même être compromises par l’hypothyroïdie maternel. Après naissance, une augmentation subite de TSH est suivie d’une augmentation post-partum (régulation négative par la T4 élevée).

Le myxoedème congénital peut être la conséquence d’un défaut de développement de la glande (athyréose). Le scintigramme révèle dans certains cas l’existence d’une petite thyroïde linguale qui a parfois une certaine valeur fonctionnelle, ce qui permet à l’insuffisance thyroïdienne de ne s’installer que plus tardivement et de rester incomplète. le myxoedème peut encore être dû à un trouble congénital de l’hormonogenèse, dû à une anomalie enzymatique. Il peut être alors familial, et il s’accompagne d’un goitre, qui pourra régresser sous l’influence de l’hormonothérapie. Le trouble enzymatique responsable est de type variable. Dans le type dit I, c’est l’oxydation même des iodures qui est entravée ; l’iode radioactif capté par la thyroïde s’en échappe rapidement, et, quand elle en contient encore, il est rapidement chassé par l’administration de thiocyanate ou de perchlorate, ce qui montre qu’il y est entièrement demeuré à l’état d’iodure.
Un trouble congénital de l’hormonogenèse, est responsable de 10% à 20% des cas (insensibilité de TSH, et déficience de TPO, de TG ou en déiodinase)( autosomique récessif). L’excrétion et action insuffisante de la TRH et de TSH provoque une hypothyroïdie centrale ou secondaire (anomalie hypothalamo-pituitaire, insuffisance hormonale pituitaire multiple, déficience isolé de TSH). Les patients avec résistance hormonale thyroïde par récepteur nucléaire défectueux ont une T4/T3 élevée avec TSH normale ou accrue.
Clinique : goïtre fréquent
L’hypothyroïdie transitoire néonatale est rare (5 à 10% des hypothyroïdies congénitales, risque de 1/40000, par auto-anticorps bloquant les récepteur maternel de TSH, déficience endémique en iode, contamination iodée, médicament antithyroïde ou ingestion de produit goitrogène) ainsi que l’hypothyroïdie centrale (troubles hypothalamique-pituitaires) (1/100000).
Une hypothyroïdie manifeste peut également se développer plus tard dans la petite enfance par déficit iodé, maladie auto-immune de la thyroïde, dysgenèse thyroïde ou dyshormonogenèse de survenue tardive, tumeurs crâniennes, aberrations chromosomiques (syndrome d’Ullrich-Turner, syndrome de Klinefelter, syndrome de Down), par maladie métabolique (diabète, cystinose, thalassémie), après prise médicamenteuse (iode, amiodarone, glucocorticoïdes, dopamine), et après irradiation thérapeutique ou accidentelle. Le syndrome de maladie non-thyroïdienne dénote le dysfonctionnement passager de la thyroïde lors d’une maladie aigü ou après chirurgie qui ressemble biochimiquement à l’hypothyroïdie secondaire et qui peut contribuer à la morbidité de la maladie aigü (2).

L’insuffisance thyroïdienne est efficacement traitée par l’administration de poudre desséchée de corps thyroïde ou de thyroxine, qui sont actives par voie buccale (Horm Res 2007 ;68 Suppl 5:107). Mais, dans le cas du myxœdème congénital, le traitement n’a sa pleine efficacité que s’il est institué très précocement, de façon ininterrompue, et avec une bonne adaptation des doses aux progrès mêmes du développement, ce qui se juge par l’examen clinique, les radiographies du squelette, les dosages du cholestérol et de l’iode hormonal plasmatique. Les traitements insuffisants, tardifs (J Nippon Med Sch 2003 ;70:175), même à haute dose (Pediatr Res 2008 Sep 10) ou mal conduits ne fournissent que des résultats très imparfaits, surtout en ce qui concerne le développement intellectuel. En France les causes sont : athyréose 30%, ectopie 55%, sinon glande en place 15%.
 
 
Une hypothyroïdie peut être iatrogène : chirurgie +/- importante, après radiothérapie externe ou métabolique ou post médicamenteuse (amiodarone, lithium, antithyroïdiens de synthèse, iode etcÂ…) (11).
De nombreuses maladies souvent évoluées (insuffisance cardiaque/rénale, cirrhose, infarctus, cancer, dénutrition, infection sévère, défaillance viscérale) associent des hormones thyroïdiennes basses sans augmentation de TSH (syndrome de basse T3 ou basse T3-T4) (12) simulant une hypothyroïdie d’origine centrale. On note une augmentation relative de la rT3 inactive, par inhibition de5’désiodase de type 1 (surtout hépatique). Ces anomalies disparaissent après guérison de la pathologie déclenchante.
L’insuffisance thyréotrope (13) est due à un défaut de sécrétion ou d’action de la TSH (pathologie tumorale hypothalamo-hypophysaire) avec déficit fréquent des autres fonctions hypophysaires dans le cadre d’une insuffisance antéhypophysaire globale ou dissociée. Le diagnostic clinique est difficile car les signes d’hypothyroïdie sont frustes, ce sont les déficits hormonaux associés (aménorrhée, retard de croissance, hyponatrémie par déficit d’ACTH) ou l’activité liée à un adénome hypophysaire (aménorrhée/galactorrhée si adénome à prolactine ou acromégalie) qui permettent le diagnostic. C’est l’association diminution de T4/T3 avec TSH normale ou diminuée qui confirme le diagnostic (voir lésions de l’hypophyse)
Le stade terminal de l’hypothyroïdie est le coma myxoedémateux (12) qui se voit surtout chez des personnes âgées dont l’hypothyroïdie,’a pas été traitée. Ce coma peut être déclenché par le froid, une infection, traumatisme, AVC, insuffisance cardiaque, chirurgie, sédatifs, voire chez des euthyroïdiens avec antécédents de thyroïdectomie, Iode 131, RTE, Hashimoto. Le coma est calme, hypothermique, bradycarde, bradypnéique, hypotension artérielle, il est précédé par de l’apathie, ralentissement intellectuel, troubles psychiques ou confusionnels, avec anémie, hyponatrémie, augmentation des CPK. Le Traitement urgent nécessite une réanimation et des hormones thyroïdiennes.
Les manifestations osteoarticulaires de l’hypothyroïdie
Les retards de la croissance :
Ils atteignent le squelette dans son ensemble et doivent s’étudier au niveau des membres, du crâne et du rachis.
Au niveau des membres, la reconnaissance est basée sur le bilan des points d’ossification des os longs et sur celui des os métacarpiens. Le retard de maturation osseuse de l’hypothyroïdie de l’enfant est constant, habituellement généralisé et symétrique, il est d’autant plus marqué que l’hypothyroïdie a débuté tôt. Sous traitement, on observe une reprise de la maturation osseuse, celle-ci est harmonieuse et symétrique
Au niveau du crâne, le retard se traduit par différents signes : persistance des fontanelles et des os wormiens de la voà»te, les sillons vasculaires sont peu marqués, les tables externe et interne sont souvent mal dissociées, le développement du rocher, des sinus maxillaires et frontaux sont retardés, la base du crâne est raccourcie, la selle turcique ne subit qu’une ascension limitée.
Au niveau du rachis, on observe un retard de soudure de l’arc postérieur au corps vertébral, ainsi qu’une déformation des vertèbres lombaires, et parfois d’autres anomalies.
Les dysgénésies des points d’ossifications :
Elles sont encore plus caractéristiques de l’hypothyroïdie que le retard de maturation. L’aspect radiologique des dysgénésies est très caractéristique : les centres d’ossifications au lieu de se différencier en une zone dense unique se présentent soit comme une zone unique poreuse, soit comme une zone fragmentée, soit comme de multiples petits centres. Dans l’hypothyroïdie traitée, les centres d’ossifications sont dysgénésiques jusqu’à ce que l’âge osseux ait rattrapé l’âge chronologique, la réparation complète se fait en des délais très variables de 1 mois à 6 ans. La maladie de Legg-Perthes-Calvé peut présenter au début de son évolution des aspects radiologiques identiques à ceux de la dysgénésie. Elle se différenciera sur le fait qu’elle est habituellement unilatérale, que son évolution suit un cycle caractéristique, qu’elle est en général douloureuse. L’achondroplasie et le gargoylisme peuvent aussi réaliser à la hanche des aspects identiques à la dysgénésie. La maladie des épiphyses ponctuées peut réaliser un aspect voisin des dysgénésie par la présence de nombreuses calcifications criblant certaines épiphyses ou apophyses. Il est aussi parfois difficile de séparer la dysgénésie de certains aspects polyfragmentés que peuvent normalement prendre certains noyaux d’ossification, la différence est que la maturation se fait à une phase chronologique normale et que le traitement par extrait thyroïdien est inefficace.
La dysgénésie métaphysaire :
Cette dysgénésie se présente de façon variable selon la métaphyse intéressée. A la métaphyse fémorale, elle a un aspect très irrégulier ; aux métaphyses radiales et cubitales inférieures, la ligne d’ossification est irrégulière ; aux extrémités distales des métacarpiens, on peut noter la présence de spicules ; et au coude, on a un aspect hérissé.
Autres anomalies :
Il existe d’autres anomalies telles que la pseudo-épiphyse des membres (il s’agit de pseudo-épiphyses, rarement séparées de la dyaphyse, elles siégent à l’extrémité distale du premier métacarpien ou du premier métatarsien ou aux extrémités proximales des 4 derniers métatarsiens ou métacarpiens) ou les anomalies de la selle turcique qui est large, très ouverte vers le haut., souvent ballonisée, sans calcifications visibles et sans destruction osseuse. On observe cet aspect radiologique le plus souvent chez les hypothyroïdiens congénitaux, non ou peu traités pendant de longues années, mais il peut paradoxalement se développer sous traitement thyroïdien. La ballonisation serait secondaire soit à l’hypertrophie hypophysaire, soit à un véritable adénome hypophysaire. L’aspect de la selle turcique paraït un signe de valeur en cas de nanisme pour le diagnostic entre nanisme myxoedèmateux et nanisme par hypopituitarisme. Une selle turcique volumineuse, sans calcifications visibles et sans destruction osseuse, est plutôt en faveur de l’hypothyroïdie.
Les troubles osseux de type densifiant de l’hypothyroïdie : Ils proviennent des anomalies du métabolisme calcique dans l’insuffisance thyroïdienne. Dans cette anomalie on n’observe aucun signe clinique, l’identification est uniquement radiologique. Radiologiquement, on observe au niveau du crâne une densification accentuée des os de la base du crâne et des rebords orbitaires et au niveau des membres les os longs sont exagérément opaques et épaissis. Dans les formes généralisées, le processus est plus intense et touche aussi les cotes, les clavicules, les vertèbres et le bassin.
L’ostéopathie densifiante est due à une surcharge de calcium, la pathogénie de cette surcharge implique forcément un trouble du métabolisme calcique avec un coefficient d’absorption digestive du calcium anormalement élevé, tout comme la positivité du bilan calcique et soit une hyperactivité de la vitamine D, soit hypersensibilité à la vitamine D.
Même si la densification osseuse de l’hypothyroïdie est sujette à discussion pathogénique. Il semble que la sécrétion de thyrocalcitonine, l’absorption intestinale accentuée de calcium et le ralentissement du métabolisme de la vitamine D jouent un rôle important dans celle-ci.
On traite facilement la densification osseuse grâce aux hormones thyroïdienne classiques.

Manifestations articulaires dites "rhumatismales"
 : Elles ne sont assimilables à aucun des syndromes rhumatismaux reconnus, c’est pourquoi on les appelle pseudo-rhumatisme. Cette pathologie se manifeste chez le patient par des douleurs articulaires à type d’arthralgie, une raideur et une tuméfaction articulaire. De plus, on observe dans les articulations atteintes un fort épanchement articulaire. On observe chez les malades un excès d’acide hyaluronique dans les tissus connectifs. Ainsi la laxité capsulaire et capsulaire qui en résulterait entraïnerait l’instabilité articulaire responsable du pseudo-rhumatisme. L’hormonothérapie entraïne l’amélioration des signes articulaires.

Manifestations abarticulaires dites "rhumatismales" : On entend par-là les manifestations douloureuses intéressant surtout les muscles et leurs aponévroses, les tendons et leurs annexes, et enfin le tissu interstitiel. Toutes ces manifestations lorsqu’elles sont liées à l’hypothyroïdie régresse après traitement thyroïdien.

La goutte des hypothyroïdiens : La coexistence goutte et hypothyroïdie semble rare. Mais la démonstration que la survenance de goutte chez les hypothyroïdiens n’est pas fortuite est apportée par le fait que ceux-ci ont une uricémie forte. D’ailleurs la possibilité d’obtenir par l’extrait thyroïdien une réduction de l’uricémie et éventuellement une amélioration de la goutte montre bien que la goutte est sous la dépendance de l’hypothyroïdie. Plusieurs hypothèses sont proposées pour expliquer cette corrélation, elle est soit liée au défaut d’élimination de l’acide urique, soit à une hyperproduction de celui-ci, soit à l’existence de facteurs tissulaires, spécifiques de l’hypothyroïdie, favorisant les précipitations uratiques.

L’acropachie thyroïdienne : Le terme d’acropachie désigne l’ostéoarthropathie hypertrophiante intervenant chez les hyperthyroïdiens faisant une hypothyroïdie relative en comparaison de leur état antérieur. L’acropachie thyroïdienne fait partie d’un ensemble dont les autres composants sont : hyperthyroïdie antérieure, exophtalmie, myxoedème circonscrit. L’acropachie ne s’accompagne généralement d’aucune douleur et la déformation des doigts et souvent le signe clinique le plus évident. L’évolution de l’acropachie thyroïdienne est mal connue, les changements sont lents et peu perceptibles pendant des années.
Diagnostic différentiel
L'hormonémie thyroïdienne peut être abaissée en dehors de toute hypothyroïdie :
- syndrome de basse T3 des dénutris
- syndrome de basse T4 (plus rare)
- déficit congénital ou acquis en TBG
- présence d’anticorps anti-hormones entraînant des artefacts de dosage
La TSH peut être élevée en dehors de toute hypothyroïdie périphérique :
- hyperthyroïdies d’origine hypophysaire, rarissimes
- syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes, mais l’hormonémie thyroïdienne est alors élevée
Traitement : hormones thyroïdiennes de synthèse : L-T3 (Cynomel) cps à 25 µg, L-thyroxine : L-THYROXINE : - gouttes : 1 goutte = 5 µg (à conserver à 4°C) ou cps à 100 µg, solution injectable : ampoule de 1 ml = 200 µg, L-thyroxine : LEVOTHYROX en cps dosés à 25 µg (blanc), 50 µg (orangé), 75 µg (mauve), 100 µg (rose), 150 µg (bleu)
Dans l’hypothyroïdie périphérique l’hormonothérapie substitutive est à poursuivre indéfiniment, en se fondant tant sur des critères cliniques que biologiques. Risque de révélation d’altérations coronariennes (angor, infarctus, mort subite) surtout chez des sujets âgés, des myxoedèmes anciens, négligés ou méconnus, donc prudence posologique et surveillance ECG quotidienne au début du traitement
Augmentation progressive en débutant par 12,5 à 25 µg /jour de L-thyroxine en une prise quotidienne, en augmentant chaque mois par tranche de 25 µg jusqu’à atteindre 100 µg, en s’assurant de la bonne tolérance clinique et de la baisse de TSH, parfois sous couvert de bêta-bloquants
Le coma myxoedémateux justifie un traitement d’urgence en milieu de réanimation avec hormonothérapie IV ou par sonde gastrique, L-T3 justifié par sa rapidité d’action (25 à 50 µg/6h), Hémi-succinate d’hydrocortisone IV (100mg toutes les 8h) systématique, correction de l’hypothermie par un réchauffement progressif, de l’hypoglycémie et des troubles hydro-électriques, assistance respiratoire au besoinHypothyroïdie d’origine centrale : chirurgie éventuelle en fonction de l’étiologie, hormonothérapie identique à l’hypothyroïdie périphérique, corriger l’insuffisance surrénale associée.
Le but du traitement thyroxinique est de prévenir la conversion en hypothyroïdie avérée. Il n’améliore pas les signes cliniques ni la qualité de vie. Le bénéfice attendu du traitement thyroxinique dépend de la valeur initiale de la TSH, du contexte clinique, biologique et thérapeutique et du risque de conversion en hypothyroïdie avérée. Il est recommandé si TSH > 10 mUI/l ou en présence d’anticorps anti-TPO.
Il consiste en une substitution progressive par la lévothyroxine. Sa cible est la
normalisation de la TSH. La coexistence d’une coronaropathie doit faire reconsidérer
les modalités du traitement.
Cas particulier de la femme enceinte :  augmentation probable du risque d’hématome rétroplacentaire, de prématurité et de détresse respiratoire néonatale. Le dépistage ciblé par un dosage simultané de la TSH, de la T4L et des Ac anti-TPO est indiqué en présence de signes évocateurs : contexte thyroïdien personnel ou familial, antécédents de dysthyroïdie, intervention chirurgicale sur la thyroïde, notion d’élévation des anticorps antithyroïdiens, maladie auto-immune. La constatation d’une TSH > 3 mUI/l doit faire renforcer la surveillance thyroïdienne :
contrôler la THS à 1 mois et doser les anticorps anti-TPO. Le traitement peut être justifié dès que la TSH dépasse 4 mUI/l, avec pour cible thérapeutique une TSH < 2,5 mUI/l.
 

(1) Zara M.expansion scientifique française, ed. The thyroid gland. Paris : Riker ; 1974.
(11) Caron P. [Hypothyroidism induced by drugs, radiotherapy, and surgery]. Rev Prat 1998 ; 48(18):2013-2017.
(12) Marechaud R. [Low T3 syndrome]. Rev Prat 1998 ; 48(18):2018-2022.
(13) Chanson P. [Thyrotropic deficiency]. Rev Prat 1998 ; 48(18):2023-2026.


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