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Histiocytose (Rosai Dorfman)


Histiocytose sinusale massive et Histiocytose X (66-68) Mod Path 2001 ;14:111, Hum Path 1981 ;12:1137 (voir hématologie)
Immunohistochimie  : CD1a +, S100 +, lysozyme + (Pathol Res Pract 2009 Feb 3)
image1, image2, CD1a, S100, #2, #0, #1,
http://www.pathologyoutlines.com/topic/thyroidlch.html

Des granulomatoses à cellules de Langerhans sont décrites (69-73)Mod Path 2001 ;14:111, Hum Path 1988 ;19:239, Hum Path 1981 ;12:1137, Mod Path 1996 ;9:145 (voir corps), , parfois associées à un carcinome papillaire (74). (Ann pathol 2013 ;33,352-4). L'atteinte thyroïdienne isolée est rarissime, de présentation variable, asymptomatique, sinon nodule isolé ou goître, les cellules ont un noyau contourné, un cytoplasme pâle avec peu/pas d'empéripolèse, nombre variable de PNE, lymphocytes, PNN, macrophages, fibroblastes.
Immunohistochimie  : CD1a +, S100 +, lysozyme +
image1, image2, CD1a, S100, #1, #2
http://www.pathologyoutlines.com/topic/thyroidlch.html

Les localisations thyroïdiennes de maladie de Rosai-Dorfman sont exceptionnelles (75-78) (association possible avec thyroïdite auto-immune (Thyroid 2007 ;17:471)), des localisations extraganglionnaires sont rapportés chez la moitié des patients présentant une histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. Elles prédominent au niveau de la peau, de la tête et du cou (sinus, voies aériennes supérieures, parotide) et des os. Le pronostic semble lié à la multifocalité des lésions. Les formes de maladie de Rosai-Dorfman avec localisations ganglionnaires et extraganglionnaires multiples sont en effet d’évolution plus souvent agressive, et peuvent nécessiter une polychimiothérapie et/ou une radiothérapie.
Immunohistochimie : positivité deS100, CD68, CD30 focal, alpha-1-antitrypsine focal, négativité de : CD1a, CD15, HMB45, CK image 1
Diagnostic différentiel  : La possibilité d’un lymphome, d’un carcinome thyroïdien primitif (en particulier anaplasique) ou d’une métastase d’adénocarcinome, peu probables sur les aspects morphologiques et la discrétion des atypies, est écartée par l’étude immunohistochimique.
Le phénotype CD68 +, PS100 +, CD1a - permet la distinction :
- d’une part avec un infiltrat macrophagique non spécifique CD68+, PS100-, CD1a-,
- d’autre part avec une prolifération langerhansienne CD68-, PS100+, CD1a+.
http://pathologyoutlines.com/thyroid.html#rosaidorf

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