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Histiocytose (Rosai Dorfman)


Histiocytose sinusale massive et Histiocytose X (66-68) (voir hématologie)
Des granulomatoses à cellules de Langerhans sont décrites (69-73), parfois associées à un carcinome papillaire (74). (Ann pathol 2013 ;33,352-4). L'atteinte thyroïdienne isolée est rarissime, de présentation variable, asymptomatique, sinon nodule isolé ou goître, les cellules ont un noyau contourné, un cytoplasme pâle avec peu/pas d'empéripolèse, nombre variable de PNE, lymphocytes, PNN, macrophages, fibroblastes.
Les localisations thyroïdiennes de maladie de Rosai-Dorfman sont exceptionnelles (75-78) (association possible avec thyroïdite auto-immune (Thyroid 2007 ;17:471)), des localisations extraganglionnaires sont rapportés chez la moitié des patients présentant une histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. Elles prédominent au niveau de la peau, de la tête et du cou (sinus, voies aériennes supérieures, parotide) et des os. Le pronostic semble lié à la multifocalité des lésions. Les formes de maladie de Rosai-Dorfman avec localisations ganglionnaires et extraganglionnaires multiples sont en effet d’évolution plus souvent agressive, et peuvent nécessiter une polychimiothérapie et/ou une radiothérapie.
Immunohistochimie : positivité de S100, CD68, CD30 focal, alpha-1-antitrypsine focal, négativité de : CD1a, CD15, HMB45, CK
Diagnostic différentiel  : La possibilité d’un lymphome, d’un carcinome thyroïdien primitif (en particulier anaplasique) ou d’une métastase d’adénocarcinome, peu probables sur les aspects morphologiques et la discrétion des atypies, est écartée par l’étude immunohistochimique.
Le phénotype CD68 +, PS100 +, CD1a - permet la distinction :
- d’une part avec un infiltrat macrophagique non spécifique CD68+, PS100-, CD1a-,
- d’autre part avec une prolifération langerhansienne CD68-, PS100+, CD1a+.
http://pathologyoutlines.com/thyroid.html#rosaidorf

 (66) Mrad K, Abbes I, Ben Salah H, Ben Amor MH, Sassi S, Romdhane KB. Langerhans cell histiocytosis of the thyroid ; a rare disease not to be ignored. Ann Pathol 22[1], 35-38. 2002.
Ref Type : Magazine Article
 (67)  Tsang WY, Lau MF, Chan JK. Incidental Langerhans' cell histiocytosis of the thyroid. Histopathology 1994 ; 24(4):397-399.
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 (71) Kitahama S, Iitaka M, Shimizu T, Serizawa N, Fukasawa N, Miura S et al. Thyroid involvement by malignant histiocytosis of Langerhans' cell type. Clin Endocrinol (Oxf) 1996 ; 45(3):357-363.
 (72) Coode PE, Shaikh MU. Histiocytosis X of the thyroid masquerading as thyroid carcinoma. Hum Pathol 1988 ; 19(2):239-241.
 (73) Cales V, Belleannee G, Laborde Y, Razakandretsa R, Lequen L. [An unusual thyroid]. Ann Pathol 2006 ; 26(2):131-133.
 (74) Lindley R, Hoile R, Schofield J, Ashton-Key M. Langerhans cell histiocytosis associated with papillary carcinoma of the thyroid. Histopathology 1998 ; 32(2):180.
 
 


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