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Mélanome malin


Mélanome malin . (1-5)

Pathologie très rare (incidence 1 /100 -1000 des tumeurs malignes de l’œsophage).

Se voit surtout dans la sixième et septième décennie (moyenne 60 ans). Prédominance masculine (2/1).

A noter la possibilité exceptionnelle de mélanocytose qui peut dégénérer (6). NB  : des mélanocytes sont présents normalement dans 8% de la population (Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1990 ;417:137)

Clinique  : dysphagie, douleur sternale ou épigastrique, brûlure, amaigrissement.

Macroscopie  : lésion polypoïde, fréquemment ulcérée, prédominant au niveau du tiers moyen et inférieur. Taille très variable jusqu’à 17 cm. Possibilité de nodules satellites dont certains surviennent à quelques centimètres du primitif. Possibilité de mélanose (pigmentation muqueuse) en bordure de la tumeur sur plusieurs cm.

Images : #1 ; #2 ; #3, #4

Histologie  : classique, le plus souvent il existe une composante jonctionnelle d’aspect lentigineuse (qui permet le diagnostic de primitif), de mélanocytes atypiques, grands, clairs. Ce sont le plus souvent des mélanomes de type acral lentigineux, comme dans les mélanomes des muqueuses de l’anus ou du tractus aérodigestif supérieur. Présence fréquente en plus des mélanocytes atypiques, de cellules naeviques d’aspect bénin.

La composante infiltrante ne présente pas de particularité notable (cellules épithélioïdes, fusiformes ou mixtes). Pléomorphisme variable. Grands noyaux vésiculaires hyperchromatiques avec gros nucléoles et éosinophiles. Possibilité de petites cellules, cellules ballonnisées ou en bague à chaton.

Pour porter le diagnostic de mélanome primitif : critères stricts :

Présence d’une composante jonctionnelle dans la muqueuse sus-jacente ou adjacente, celle-ci peut manquer si la tumeur est volumineuse, nécrosée et a détruit la muqueuse.

La grande variabilité de présentation histologique rend nécessaire l’utilisation de la protéine S 100 et de l’HMB45, car beaucoup de formes sont achromiques et peuvent ressembler à des carcinomes, sarcomes, tumeur à petites cellules, voire cellules en bague à chaton Arch Pathol Lab Med. 2012 Mar ;136(3):324-8 etc..

Images : #0 ; #1 ; composante jonctionnelle ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; HE + HMB45 ; #7

Pronostic  : du fait du stade le plus souvent avancé, le pronostic est très mauvais avec une survie moyenne inférieure à un an et très < à 5 ans.

http://pathologyoutlines.com/esophagus.html#melanoma

 

 

 

Reference List

 

 (1) Lewin KJ, Appelman HD. Tumors of the esophagus and stomach. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1996.

 (2) Guzman RP, Wightman R, Ravinsky E, Unruh HW. Primary malignant melanoma of the esophagus with diffuse melanocytic atypia and melanoma in situ. Am J Clin Pathol 1989 ; 92(6):802-804.

 (3) Takubo K, Kanda Y, Ishii M, Nonose N, Saida T, Fujita K et al. Primary malignant melanoma of the esophagus. Hum Pathol 1983 ; 14(8):727-730.

 (4) Takubo K. Pathology of the esophagus. Tokyo : Educa, 2002.

 (5) DiCostanzo DP, Urmacher C. Primary malignant melanoma of the esophagus. Am J Surg Pathol 1987 ; 11(1):46-52.

 (6) Chang F, Deere H. Esophageal melanocytosis morphologic features and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2006 ; 130(4):552-557.

 

 



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