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Carcinome papillaire cribriforme


Il existe une forme particulière (morulaire/cribriforme) (84 ;89:122) Int J Med Sci 2004 ;1:43, Arch Pathol Lab Med 1990 ;114:622. Rare, 0.2% des carcinomes papillaires (World J Surg 2004 ;28:886) ; liée à une FAP (polypose adénomateuse familiale) (84 ;89-91)(92-94) se caractérisant par des aspects typiques de carcinome papillaire (architecture, noyaux), mêlé à des aspects inhabituels (agencement folliculaire, zones solides trabéculaires avec cellules fusiformes, et des zones morulaires squamoïdes (pas de kératine). Structures cribriformes proéminentes sous forme d’arches et de barres anastomosés de cellules, sans stroma fibrovasculaire, zones folliculaires souvent dépourvues de colloïde, papilles bordées de cellules hautes ou cylindriques, zones évocatrices de l’adénome trabéculaire hyalinisant, +/- foyers éosinophiles de sclérose et hyalinisation du stroma.
Lésion souvent encapsulée, solide, isolée parfois multiple (90), de taille variable, souvent petite (si FAP souvent bilatéral, multifocal). Jeunes femmes de 16-30 ans.
Cytologie : fragments papillaires et acini de cellules cylindriques à chromatine fine à granulaire avec des fentes nucléaires, voire des morules (Acta Cytol 2005 ;49:75)
Immunohistochimie : positivité de TG, EMA, CK (34betaE12), vimentine, RE/RP, Rb, Bcl2, cycline D1, bêta-caténine ++ nucléaire et cytoplasmique, HBME1-.
Diagnostic différentiel : carcinome à cellules hautes/cylindriques
Génétique  : réarrangement fréquent de RET/PTC ainsi que de mutations germinales d’APC (95 ;96), BRAF négatif..
Pronostic : bon, sensiblement identique au carcinome papillaire.
 
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