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Carcinome papillaire sclérosant diffus


forme sclérosante diffuse (113) : se voit surtout chez les sujets jeunes (moyenne 19 ans rare après 60 ans), en particulier si contexte d’irradiation (Chernobyl) (87) avec un pronostic assez bon, voisin de la forme classique (114), malgré l’incidence élevée de métastases ganglionnaires et pulmonaires. Se caractérise par une atteinte diffuse le souvent bilatérale, de nombreuses papilles, nombreuses perméations néoplasiques lymphatiques, métaplasie malpighienne extensive, nombreux psammomes, fibrose marquée, infiltrat lymphoïde net (113). Individualisé par Vickery en 1985 (115), il représente 2 à 3 % des CP de la thyroïde et survient essentiellement chez la femme (80 % des cas) à un âge moyen de 29 ans (116 ;117). La tumeur se présente souvent sous forme d’une augmentation diffuse, parfois nodulaire du volume d’un ou des 2 lobes de la thyroïde avec, comme diagnostic évoqué, un goïtre ou une thyroïdite.
Macroscopie : la tumeur est ferme, blanchâtre et mal limitée, avec parfois extension extrathyroïdienne. L’agressivité locorégionale est importante, la fréquence des métastases ganglionnaires à l’intervention est de 60 à 100 % selon les séries ; les métastases pulmonaires sont habituelles au cours de l’évolution. Images : #0
Histologie : L’immunohistochimie montre la présence de thyroglobuline prédominant dans les foyers papillaires et de cytokératine surtout dans les foyers massifs malpighiens. A noter la présence au sein de la tumeur, de nombreuses cellules PS100 positives de type dendritiques ; la population lymphocytaire est de phénotype B et T (117-119). Absence de mutation de BRAF, mutations de RET/PTC1 (2/7) et de RET/PTC3 (1/7) (versus > 90% dans les papillaires classiques) (56).
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Cytologie : cellules squameuses ++, lymphocytes, voire des psammomes et aspects de carcinome papillaire (Thyroid 2007 ;17:567) Images : #0
Le pronostic est controversé ; certains considèrent qu’il s’agit d’une tumeur agressive dont le pronostic est moins favorable que le CP habituel (115). D’autres auteurs rapportent des survies plus longues et il semblerait que le CPSD est de meilleur pronostic qu’un CP classique avec métastases ganglionnaires. . Les 5 cas de la série de Baclesse, malgré 100% de N+ n’ont présenté qu’une récidive et 1 métastase (Michels et al).
La présence de cellules dendritiques PS100 positives au sein des foyers tumoraux et au sein de l’infiltrat lymphoïde décrit par plusieurs auteurs (116-118 ;120) serait corrélée avec le pronostic, les cellules dendritiques étant considérées comme des marqueurs d’un mécanisme de défense de l’hôte contre la tumeur (120). L’infiltrat inflammatoire serait, quant à lui, le témoin d’une réponse immunitaire induite par les cellules tumorales et faisant intervenir les cellules dendritiques, les lymphocytes et les macrophages (119 ;120).
En fait, les séries publiées sont peu nombreuses et le recul est insuffisant pour pouvoir juger réellement du pronostic de CPSD. Le comportement de ce cancer ne sera vraiment connu, qu’après une longue période d’observation des patients.
 
(56) Sheu SY, Schwertheim S, Worm K, Grabellus F, Schmid KW. Diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma : lack of BRAF mutation but occurrence of RET/PTC rearrangements. Mod Pathol 2007 ; 20(7):779-787.
(87) Nikiforov Y, Gnepp DR. Pediatric thyroid cancer after the Chernobyl disaster. Pathomorphologic study of 84 cases (1991-1992) from the Republic of Belarus. Cancer 1994 ; 74(2):748-766.

(113) Carcangiu ML, Bianchi S. Diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma. Clinicopathologic study of 15 cases. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(12):1041-1049.

(114) Albareda M, Puig-Domingo M, Wengrowicz S, Soldevila J, Matias-Guiu X, Caballero A et al. Clinical forms of presentation and evolution of diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma and insular variant of follicular carcinoma of the thyroid. Thyroid 1998 ; 8(5):385-391.

(115) Vickery AL, Jr., Carcangiu ML, Johannessen JV, Sobrinho-Simoes M. Papillary carcinoma. Semin Diagn Pathol 1985 ; 2(2):90-100.

(116) Rousselet MC, Guyetant S, Croue A, Limal JM, Saint-Andre JP. [Diffuse sclerosing papillary carcinoma of the thyroid gland. Apropos of a pediatric case of association of an unilateral tumor with diffuse lymphocytic thyroiditis]. Arch Anat Cytol Pathol 1994 ; 42(1):10-15.

(117) Chan JK, Tsui MS, Tse CH. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid : a histological and immunohistochemical study of three cases. Histopathology 1987 ; 11(2):191-201.

(118) Gomez-Morales M, Alvaro T, Munoz M, Garcia dM, Aguilar D, Caballero T et al. Diffuse sclerosing papillary carcinoma of the thyroid gland : immunohistochemical analysis of the local host immune response. Histopathology 1991 ; 18(5):427-433.

(119) Kamma H, Fujii K, Ogata T. Lymphocytic infiltration in juvenile thyroid carcinoma. Cancer 1988 ; 62(9):1988-1993.

(120) Schroder S, Bay V, Dumke K, Kremens B, Muller-Gartner HW, Bocker W et al. Diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma. S-100 protein immunocytochemistry and prognosis. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1990 ; 416(4):367-371.(33) Vickery AL, Jr., Carcangiu ML, Johannessen JV, Sobrinho-Simoes M. Papillary carcinoma. Semin Diagn Pathol 1985 ; 2(2):90-100.


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