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Adénome trabéculaire hyalinisé de Carney


TumeurTrabéculaire ( Adénome hyalinisé de Carney) (81 ;100-102) (Am J Surg Pathol 2008 ;32:622) (Am J Surg Pathol 2008 ;32:1877)
Macroscopie  : bien limité, jaunatre
Lésion rare qui se voit à tout âge, de taille variable, de 0,3 à 4 cm (moyenne <2 cm), jaune, bien limitée, encapsulée, d’architecture trabéculo-lobulaire avec du matériel hyalin intratrabéculaire, des cellules fusiformes et/ou polygonales de taille moyenne, à noyaux vésiculaires clivés avec des pseudo-inclusions et des psammomes d’où une confusion fréquente avec le K papillaire ou médullaire. Les cellules sont agencées perpendiculairement par rapport aux capillaires, elles sont parfois momifiées, possibilité de vésicules. Présence de petits corps réfractiles jaunes, sphériques intracellulaires entourés par une zone translucide, parfois en situation intranucléaire (103) (
Arch Pathol Lab Med 2003 ;127:715).
Dans 1/3 des cas il a été décrit une association avec un carcinome papillaire de la thyroïde, cette lésion peut être multifocale ou être associée à un Hashimoto ou à des antécédents de radiothérapie cervicale. Carney et al pensent toujours qu’il s’agit d’une tumeur à part, il a décrit une positivité cytoplasmique et membranaire qui semble spécifique de l’adénome trabéculaire hyalinisant pour le MIB-1 (104) et qui serait utile dans le diagnostic différentiel avec le K papillaire, ce marquage est également retrouvé en cytologie, mais avec 30% de cas négatifs (102), cette étude a été critiquée dans un éditorial de la même revue (105). Carney et Hirokawa (106) ne retrouvent pas non plus les résultats de Fonseca en ce qui concerne le marquage au CK19 (- dans l’étude de Carney).
3 études celle de Fonseca (107) en immunohistochimie qui met en évidence un même profil immunohistochimique que celui des carcinomes papillaires et celles de Cheung (108) et Papotti (109) qui montrent des réarrangements de RET/PTC dans 30 à 75% des tumeurs trabéculaires hyalinisante soutiennent l’hypothèse qu’il ne s’agit que d’une forme encapsulée hyalinisante de carcinome papillaire, pas de mutations de BRAF (
Cytojournal 2006 ;3:17). A l’encontre de cette hypothèse, l’absence de spécificité de RET/PTC qui a été mis en évidence dans 95% des Hashimoto dans l’étude de Wirtschafter (32). Carney + carcinome papillaire
Une étude recherchant un aspect trabéculaire et un stroma sclérosant dans les tumeurs de la thyroïde montre 4/18 cas typiques de Carney, les autres cas correspondent à des nodules, adénomes, carcinomes papillaires d’architecture vésiculaire, dans cette étude les Carney typiques sont HBMe1 -, CK19 -, p63 à (idem pour les adénomes imitant un Carney), alors que les carcinomes sont HBMe1 +, CK19 +, parfois p63 + (110).
Images histologiques :
#0, #1, #2, #3, #4, #5,fentes nucléaires et inclusions,psammomes, figures 7-14, #7, #8
Immunohistochimie : TG +, MiB1 membranaire et cytoplasmique, négativité de HMBE1, CK19 et CK haut PM (106), p63 (Am J Surg Pathol 2006 ;30:1269)


(comme dans les lésions bénignes qui l’imitent (nodule cellulaire adénomatoïde, adénome vésiculaire) alors que la variante vésiculaire de carcinome papillaire est HBEM1 et CK19+). NB un stroma hyalinisé + architecture trabéculaire se voit dans différentes lésions bénignes ou malignes de la thyroïde.


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Cytologie (27 ;111) : aspect mixte de carcinome papillaire/médullaire. Le matériel, hémorragique est riche avec des cellules isolées, en amas lâches, syncitia voire travées, parfois on note un agencement vésiculaire autour de matériel acellulaire, rouge pourpre au Giemsa (métachromasie). Ce matériel a des contours irréguliers, uniformes, ondulants ou irrégulière, angulaire, d’aspect variable, strié, tourbillonnant voire granulaire ou vacuolé (111). Situé au centre de petits bouquets cellulaires ou dans de grands amas dont les cellules sont agencées de façon radiale, pouvant centrer des structures papillaires. Les cellules sont de taille variable, ovales ou fusiformes, parfois bipolaires ou triangulaires avec de longues expansions cytoplasmiques ou plasmocytoïdes.
Les noyaux sont ronds, ovales ou elliptiques, modérément pléomorphes en taille, à chromatine fine, régulière avec des micronucléoles, la présence fréquente d’inclusions intranucléaires, de fentes nucléaires, clarification périnucléaire du cytoplasme qui est variable pâle, dense.
Le fond contient du matériel hyalin amorphe, pseudo amyloïde, parfois des psammomes.
Rares formes décrites avec invasion minime ou comportant un foyer de carcinome papillaire (112).
La présence d’une abondante quantité de fibroblastes et/ou de collagène, intriqués avec les cellules tumorales, les inclusions cytoplasmiques intra-nucléaires moins typiques que dans le carcinome papillaire et la présence parfois de cellules allongées doivent amener à évoquer cette possibilité diagnostique. Ce diagnostic d’adénome trabéculaire hyalinisant doit être confirmé par un examen histologique.

(27) Kini SR. Thyroid.
2nd ed. New York : Igaku-Shoin, 1996.

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Hum Pathol 1994 ; 25(2):192-197.


 



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