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Léiomyome


Léiomyome (1 ;3 ;6 ;38).
AJSP 2000 ;24:211, Ann Thorac Cardiovasc Surg 2007 ;13:78
Age : adulte (moyenne de 35 à 50 ans). Taille : 1 à 15 centimètres (5 cm). Sexe : prédominance masculine (2/1). Topographie : 90% dans les tiers moyen et inférieur.
Clinique : c’est la tumeur la plus fréquente de l’oesophage (près de 10% des autopsies (47), la plupart sont asymptomatiques car minuscules et sont découverts par hasard sur les coupes histologiques. Les formes cliniques se manifestent par des syndromes obstructifs (dysphagie, douleur épigastriques rétrosternales, pyrosis). Ils sont développés surtout aux dépens de la couche musculaire interne ou de la musculaire muqueuse, rarement de la couche externe longitudinale, multiples dans ÂŒ des cas. Les formes multiples peuvent être associées à une MEN1 (Am J Pathol 2001 ;159:1121)
NB : contrairement à l’estomac, les tumeurs stromales de l’oesophage avec répercussions cliniques sont rares.
Le diagnostic est rarement fait à l’endoscopie car la muqueuse est normale, mais il est fait à la radiologie sous forme d’une masse intra murale à contours réguliers lisses.
Macroscopie : le plus souvent, lésion isolée intramusculaire, rarement masse polypoïde dans la lumière de l'œsophage. Elle est bien limitée, lobulée, aspect tourbillonnant à la coupe. Images : #0 ; #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5
Histologie : les léiomyomes de l'œsophage sont bien différenciés, ressemblent aux léiomyomes utérins, et se différencient donc des GIST. Faisceaux, tourbillons de muscle lisse mature. Les cellules sont le plus souvent hypertrophiques avec un cytoplasme abondant, les tumeurs sont moins cellulaires que les GIST. Pas de formes atypiques décrites comme dans l'utérus. Absence de mitose ; des atypies nucléaires focales et calcifications sont possibles.
Les cellules interstitielles de Cajal se distinguent de mastocytes à la fois en morphologie (cellules allongées voire arborisées, DOG1 +, ckit +), elles peuvent faire porter un diagnostic erroné de GIST. Dans une étude de léiomyomes du tube digestif à la recherche de cellules interstitielles de Cajal Am J Surg Pathol. 2014 Jan ;38(1):72-7 : 34 œsophagiens, 8 gastriques, 12 coliques et 5 du grêle, ces cellules interstitielles de Cajal représentent en moyenne 20 jusqu’à 50 % des cellules des léiomyomes œsophagiens profonds (rares dans la musculeuse adjacente) et se voient dans 75% des léiomyomes gastriques et 20 % des léiomyomes entériques vs 0% des léiomyomes coliques ou œsophagiens superficiels. Absence de mutations de KIT ou PDGFRA.
Images : Incidentalome ; #0  ; #1  ; #2, #3

Cytologie : #1 ; #2
Immunohistochimie : desmine +, actine lisse +, CD34-, CD117-,HCD +

(1) Rosai J. Esophagus. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. StLouis : Mosby ; 1996. p. 589-615.

(3) Takubo K.Takubo K, ed. Pathology of the esophagus. Tokyo : Educa ; 2002.

(6) Lewin KJ, Appelman HD.Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the esophagus and stomach. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1996.

(38) Coindre JM, Eacute Mile JF, Monges G, Ranchere-Vince D, Scoazec JY. [Gastrointestinal stromal tumors : definition, histological, immunohistochemical, and molecular features, and diagnostic strategy.]. Ann Pathol 2005 ; 25(5):358-385.

Généralités
Age : adulte (moyenne de 35 à 50 ans). Taille : 1 à 15 centimètres (5 cm). Sexe : prédominance masculine (2/1). Topographie : 90% dans les tiers moyen et inférieur.

Clinique : c’est la tumeur la plus fréquente de l’oesophage (près de 10 % des autopsies (39), la plupart sont asymptomatiques car minuscules et sont découverts par hasard sur les coupes histologiques. Les formes cliniques se manifestent par des syndromes obstructifs (dysphagie, douleur épigastriques rétrosternales, pyrosis). Ils sont développés surtout aux dépens de la couche musculaire interne ou de la musculaire muqueuse, rarement de la couche externe longitudinale, multiples dans ÂŒ des cas.
NB : contrairement à l’estomac, les tumeur stromales de l’oesophage avec répercussions cliniques sont rares.
Le diagnostic est rarement fait à l’endoscopie car la muqueuse est normale, mais il est fait à la radiologie sous forme d’une masse intra murale à contours réguliers lisses.



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