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Lymphome


Lymphomes (1-7)

Forme rare inférieure ou égale à 5% des tumeurs malignes de la thyroïde (3% dans le Calvados), <1% des lymphomes. Prédominance chez la femme. Forme rare avant quarante ans, surtout entre 50 et 95 ans. Forme secondaire dans 20% des lymphomes généralisés souvent sans hypothyroïdie clinique.
Clinique : se manifeste le plus souvent par une masse thyroïdienne de croissance rapide en quelques mois. Quand la masse est importante, possibilité de dysphonie, dyspnée, dysphagie, douleur. Rarement symptômes systémiques dus au lymphome tels que température, sueurs, amaigrissement. Les ¾ sont à un stade local I ou IIE (1 ;3).
Association très fréquente avec la maladie de Hashimoto (avec ou sans hypothyroïdie) qui varie de 30 à 100% selon les séries publiées (1 ;3). Des similarités de séquence des bandes clonales IgH suggèrent la survenue à partir d’une thyroïdite (J Clin Pathol 2008 ;61:438)
Il existe un pourcentage non négligeable d'hypothyroïdie franche ou subclinique. Il existe une atteinte ganglionnaire régionale fréquente.
Macroscopie : idem à celle des lymphomes avec une tumeur chair de poisson.

NB : le lymphome ne nécessite pas a priori d'exérèse, le diagnostic s'il est suspecté cliniquement doit être fait sur biopsie.
Images : #1, #2
Histologie : tous les types histologiques ont été décrits, les résultats sont très variables d'une série à l'autre, en particulier en ce qui concerne l'incidence du MALT, ce qui est vraisemblablement dû soit à des différences de prélèvement (FNA, biopsie versus exérèse), soit à des critères différents d'interprétation plutôt qu’à d'importantes différences d'incidence.
Dans la majorité des séries, on note une prédominance de lymphomes de haut grade. A noter que le diagnostic de lymphome MALT peut être difficile, la présence de quelques lésions lympho-épithéliales n'est probablement pas suffisante, car cela peut s'observer également dans des lésions bénignes (8), il en est de même de la mise en évidence d'une monoclonalité ou de réarrangement de gènes qui peuvent se voir dans la thyroïdite (voir lymphomes MALT) J Clin Pathol. 2004 Dec ;57(12):1258-63. . Rares cas décrits de Burkitt Hum Pathol. 2016 Oct ;56:101-8.

A noter la présence assez fréquente de t(11 ;18) (q21 ;q21) avec transcrit API2/MALT1 (9) dans les lymphomes MALT de faible grade, ainsi que la possibilité de trisomie 3, plus rarement, t(1 ;14)(p22 ;q32) (voir lymphomes extraganglionnaires).

Lymphome folliculaire avec 2 sous-groupes : t(14 ;18) + ou bcl2 surexprimé, CD10+, grade WHO 1-2 ; pas de t(14 ;18) ni bcl2 surexprimé, CD10 souvent-, de grade 3 (288) = (Am J Surg Pathol 2009 ;33:22), présence toujours de lésions lympho-épithéliales dans contexte de thyroïdite
Images : DLBCL #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5, cas n°3, MALT : #0, folliculaire, Cytologie #2, DLBCL : #0, cas clinique
Pronostic : OS à 5 ans de 80%, l'analyse de la littérature fait ressortir plusieurs facteurs importants qui sont la masse tumorale, l'envahissement des tissus mous et des structures adjacentes, l'immobilité de la thyroïde. Pour d'autres se sont surtout les effets secondaires de l'extension tumorale qui sont de mauvais pronostic (dysphonie, dysphagie, dyspnée). Dans la littérature, il n'existe pas de consensus concernant le rôle pronostic de l'âge, du sexe, et du type histologique ce qui est probablement dû au fait que la plupart des cas il s'agit de femmes âgées avec des lymphomes de haut grade. Le traitement par RTE donne de bons résultats (10)

http://www.emedicine.com/med/topic2271.htm

http://emedicine.medscape.com/article/281983-overview

Monoclonalité et malignité

Reference List

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(1)Michels JJ, Delcambre C, Marnay J, Denoux Y, Peny AM, Chasle J. Primary thyroid lymphomas : clinicopathologic study of 30 cases and review of the literature. Ann Pathol 22[1], 10-17. 2002.

(2)Rosai J, Carcangiu ML, DeLellis RA. Tumors of the thyroid gland. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1992.

(3)Fonseca E, Sambade C. Primary lymphomas of the thyroid gland : a review with emphasis on diagnostic features. Arch Anat Cytol Pathol 1998 ; 46(1-2):94-99.
(4)Ansell SM, Grant CS, Habermann TM.Primary thyroid lymphoma. Semin Oncol 1999 ; 26(3):316-323.
(5)Derringer GA, Thompson LD, Frommelt RA, Bijwaard KE, Heffess CS, Abbondanzo SL. Malignant lymphoma of the thyroid gland : a clinicopathologic study of 108 cases. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(5):623-639.
(6)Matsuzuka F, Miyauchi A, Katayama S, Narabayashi I, Ikeda H, Kuma K et al. Clinical aspects of primary thyroid lymphoma : diagnosis and treatment based on our experience of 119 cases. Thyroid 1993 ; 3(2):93-99.
(7)DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.
(8)Matias-Guiu X, Esquius J. Lymphoepithelial lesion in the thyroid. A non-specific histological finding. Pathol Res Pract 1991 ; 187(2-3):296-300.
(9)Ott G, Katzenberger T, Greiner A, Kalla J, Rosenwald A, Heinrich U et al. The t(11 ;18)(q21 ;q21) chromosome translocation is a frequent and specific aberration in low-grade but not high-grade malignant non-Hodgkin's lymphomas of the mucosa-associated lymphoid tissue (MALT-) type. Cancer Res 1997 ; 57(18):3944-3948.
(10)Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, Wells W, Hodgson DC, Sun A et al. Localized mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma treated with radiation therapy has excellent clinical outcome. J Clin Oncol 2003 ; 21(22):4157-4164.

(288)Bacon CM, Diss TC, Ye H, Liu H, Goatly A, Hamoudi R et al. Follicular lymphoma of the thyroid gland. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(1):22-34.



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