» OESOPHAGE Tumeur du stroma gastrointestinal (GIST)

Tumeur du stroma gastrointestinal (GIST)


Tumeur du stroma gastrointestinal (1-3)( Mod Path 2003 ;16:366, Ann Diagn Pathol 2007 ;11:39) : très rare

Age de 49 à 75 ans, prédominance masculine (3/1), dans le tiers < de l’œsophage.

Sous muqueux, sous séreux, intramural.

Clinique  :88% présentent une dysphagie sinon asymptomatique, rarement hémorragie.

Macroscopie  : de 2,6 à 25 cm (moyenne 8 cm), bien limité, fine pseudo capsule en périphérie mou ou charnu. A la coupe, gris rose avec petits foyers nécrotico-hémorragiques. Parfois nécrose marquée, aboutissant à une kystisation extensive, possibilité d’ulcération en surface.

Histologie  : cellularité importante, peu de polymorphisme, la tumeur peut être soit bien séparée du muscle ou l’infiltrer.

- Forme commune  : longues cellules fusiformes, séparées par vascularisation abondante avec des vaisseaux parfois dilatés hyalinisés avec fibrine comme dans les schwannomes, les cellules forment des pseudo palissades, sont agencées de façon lâche sur un fond myxoïde ou forment des colliers périvasculaires. Nécrose de coagulation fréquente, pas de fibres skeinoïdes. Les noyaux sont allongés, pointus parfois à bouts arrondis, chromatine fine pas ou peu de polymorphisme, mitoses en nombre très variable.

- Forme épithélioïde  : le cytoplasme est abondant, soit éosinophile abondant

Immunohistochimie  : vimentine toujours +, actine muscle lisse + (12%)-, desmine souvent -, CD 34 +, Ckit (CD117) +, CK + ou -, HCD +.

NB le CD 117 est le récepteur transmembranaire du facteur de croissance du mastocyte qui joue un rôle important dans les cellules hématopoïétiques souches, mastocytes, cellules germinales, mélanocytes et cellules interstitielles de Cajal situées dans les plexus myentériques ou entre les cellules musculaires lisses. HCD = heavy molecular weight caldesmon (protéine de liaison de l’actine au cytosquelette, + dans muscle lisse du TD et dans léiomyomes-sarcomes).

Les GIST semblent originaires de la cellule de Cajal qui provient d’une cellule précurseur commune donnant naissance aux cellules musculaires, ces cellules forment un réseau complexe de cellules innervées connectant le système nerveux périphérique au muscle lisse, ces cellules fonctionnent comme des pace maker .

Génétique  : le gène du ckit est situé sur le bras long du chromosome 4, il s’agit d’un homologue du virus félin de sarcome de Hardy Zuckerman, des délétions ont été décrites dans l’exon 11 dans 50% des cas, amenant à une dérégulation de la tyrosine kinase

Pronostic  : Possibilité de récidive (soit par exérèse incomplète, soit par rupture peropératoire). De rares cas métastatiques ont été décrits (idem que pour l’utérus). 59% de décès dans la série la plus importante, le pronostic étant lié à la taille, si > 10 cm décès , si < 5 cm favorable, l’activité mitotique faible n’exclut pas la malignité, un cas fatal n’avait que 5 mitoses/ 50 chps.

 

 

 

Reference List

 

 (1) Rosai J. Esophagus. In : Rosai J, editor. Ackerman’s surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 589-615.

 (2) Miettinen M, Sarlomo-Rikala M, Sobin LH, Lasota J. Esophageal stromal tumors : a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 17 cases and comparison with esophageal leiomyomas and leiomyosarcomas. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(2):211-222.

 (3) Lewin KJ, Appelman HD. Tumors of the esophagus and stomach. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1996.

 

 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.