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Incidentalomes (nodules)


Nodules corticosurrénaliens et eucorticisme ou incidentalome (3 ;5 ;9)
Nodule découvert par hasard à l’autopsie ou sur un scanner de haute résolution ou IRM qui permet de détecter des masses infracentimétriques, effectué pour une autre raison (sauf bilan d’extension de cancer, bilan d’HTA, syndrome génétique de prédisposition aus tumeurs surrénaliennes). Suivant la définition de la taille, l’incidence à l’autopsie varie de 1,5 à 3%, la découverte fortuite des masses de la loge surrénale (0,6 à 1,3% des scanners) devient un problème courant, conséquence de l’augmentation du nombre d’explorations radiologiques abdominales. La découverte d’une telle masse pose deux questions : La tumeur est-elle hormonosécrétante ? existe-t-il des arguments en faveur d’une malignité ? Pour répondre à ces questions, des arguments biologiques, radiologiques et scintigraphiques sont nécessaires.
La normalité du bilan hormonal ne permet pas d’exclure formellement une lésion sécrétante qui peut être méconnue au premier bilan dans 25% des cas (10). Dans les incidentalomes on note une prévalence du phéochromocytome qui a été évaluée à 6,5%, 7% pour les Conn et une incidence très faible de 0,03% de Cushing et de 0,06% de corticosurrénalomes malins (11), chiffres très différents selon (http://www ;endocrino.net/download/incidentalomes)(adénome non sécrétant 71% ou infraclinique (8%),phéochromocytome (5,6%), corticosurrénalomes malins (4,4%), adénomes de Conn (1,2%). Pour rappel, de 35 à 75% des phéochromocytomes, 7 à 38% des hyperaldostéronismes et 25 à 75% des corticosurrénalomes malins sont cliniquement muets.
Etiologie des formes rares (Ann Pathol 2008 ; 28S, S45-S48) :
Imagerie typique : myélolipome (5% des tumeurs surrénaliennes et 5 à 6% des incidentalomes)
Kyste/pseudokyste : 6% des incidentalomes, le lymphangiome kystique, est uni- ou multiloculaire +/- microcalcifications dans les cloisons, le kyste hydatique représente 7% des kystes surrénaliens.
Hématome : l’IRM porte le diagnostic, la lésion peut évoluer vers un pseudokyste calcifié ou vers une masse de densité tissulaire.
Imagerie non typique : ganglioneurome, hémangiome, tumeur adénomatoïde, tuberculose et histoplasmose.
Toute masse surrénale sécrétante doit bénéficier d’un traitement spécifique, le plus souvent chirurgical. Pour les tumeurs non sécrétantes, il faudra avant tout éliminer un caractère malin éventuel. Pour cela les arguments radiologiques sont importants : densité spontanée avant injection à l’examen tomodensitométrique, taille, régularité des contours, aspect homogène ou non de la masse.
Les masses de plus de 4 cm ou 6 cm de diamètre, selon les auteurs, seront toujours confiées au chirurgien, de même que celles qui ont une densité spontanée de plus de 10 unités Hounsfield. Pour les tumeurs de moins de 3 cm remplissant les critères radiologiques de bénignité, une surveillance s’impose. Enfin, dans toutes les situations intermédiaires, la conduite à tenir est à définir au cas par cas.
Les facteurs favorisants sont le grand âge, l’hypertension artérielle, le diabète. L’âge moyen est de 62 ans avec une prédominance féminine (1,5/ 1).
La taille moyenne est de 2,5 cm allant de 1 à 6 cm, les nodules, le plus souvent multiples, sont ronds ovales à bord lisse, absence de croissance entre différents examens complémentaires. Histologie  : l’aspect est similaire à l’adénome, l’agencement est variable alvéolaire, trabéculaire, en rubans ou pseudoglandes (rares) contenant un matériel plus ou moins amorphe basophile ou des cellules dégénérés.
Les nodules les plus volumineux peuvent montrer des remaniements kystiques, hémorragiques ou sous forme de hyalinisation voire de calcifications dystrophiques.
Parfois les nodules (comme les adénomes) peuvent être pigmentés, bruns ou noirs, quand ils sont petits, ils sont centrés dans la réticulée, ils sont constitués surtout de cellules compactes éosinophiles et d’une minorité de cellules riches en lipides et vacuolées. La lipofuchsine est plus ou moins abondante.
Parfois certains nodules ne sont pas encapsulés, ils font saillie à travers la capsule et il existe une infiltration du tissu adipeux (extrusion corticale à ne pas confondre avec une tumeur maligne). Le degré de nodularité peut être très variable d’une glande à l’autre. A noter la possibilité d’une métaplasie myélolipomateuse ou osseuse. Les études de clonalité ne permettent pas d’être formel, la plupart des carcinomes est monoclonal pour 50% des adénomes et une minorité de nodules d’hyperplasie
Le diagnostic différentiel nodules d’hyperplasie - adénome pose les mêmes problèmes de diagnostic différentiel qu’au niveau de la thyroïde et parathyroïde, il n’existe pas de définition précise pour séparer l’adénome du nodule d’hyperplasie, la présence ou non d’hyperfonctionnement n’est pas un argument suffisant, de rares adénomes sont non fonctionnels, alors qu’un nombre non négligeable d’hyperplasies sont fonctionnels, la présence de multiples nodules est plus en faveur d’une hyperplasie, il existe cependant des adénomes multiples voire bilatéraux
En l’absence de critères spécifiques biologiques et pathologiques de diagnostic différentiel, il paraïtrait plus sage pour des raisons de nomenclature, de considérer comme des adénomes les lésions fonctionnelles, isolées, surtout s’il existe une atrophie du parenchyme avoisinant, et de considérer comme hyperplasie, les lésions fonctionnelles ou non, multinodulaires, uni ou bilatérales, surtout s’il existe une hyperplasie associée du parenchyme. En effet dans l’hyperplasie, même s’il existe un macro-nodule dominant, au retrouve sur les coupes d’autres micro-nodules ou extrusions capsulaires, pouvant donner l’impression sur certains plans de coupes de nodules satellites.

(3) Lack EE. Tumors of the adrenal gland and extraadrenal paraganglia. third ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1997.

(5) DeLellis RA, Feran-Doza M. diseases of the adrenal glands. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 539-584.

(9) Mosnier-Pudar H, Luton JP. [Adrenal incidentalomas]. Rev Prat 1998 ; 48(7):754-759.

(10) Luton JP, Billaud L, Benabed K, Guilhaume B, Bertagna X, Louvel A et al. [Adrenomegaly and other masses of the adrenal area. Diagnostic and therapeutic approaches]. Ann Endocrinol (Paris) 1988 ; 49(4-5):348-352.

(11) Ross NS, Aron DC. Hormonal evaluation of the patient with an incidentally discovered adrenal mass. N Engl J Med 1990 ; 323(20):1401-1405.


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