» SURRENALE MALADIE NODULAIRE PIGMENTEE PRIMITIVE

MALADIE NODULAIRE PIGMENTEE PRIMITIVE


Surrénale nodulaire pigmentée primitive (3 ;13 ;14) : environ 1% des Cushing, surtout entre deuxième et troisième décennies. Prédominance féminine et sujets jeunes (âge moyen 28 ans). Les surrénales sont de poids sensiblement normal avec de petits nodules régulièrement distribués et un hypercortisolisme parfois sévère parfois latent (peu de signes cliniques en dehors d’une ostéoporose, eucortisolisme mais variations nycthémérales anormales du cortisol, 84% ont un Cushing), voire périodique avec une période 1-2 semaines à 2-3 mois, qui ne répond pas aux manipulations hormonales avec un taux faible d’ACTH ou à la limite < ce qui évoque un néoplasme surrénalien. Absence de primitif hypophysaire aux différents examens complémentaires. Le diagnostic est difficile car l’hypercortisolisme se développe lentement sur plusieurs années, l’imagerie peut être normale ou révéler une nodularité non spécifique qui peut s’observer aussi dans d’autres formes de Cushing ou chez des personnes agées. Le test de Liddle (dexaméthasone à faible et forte dose montre une augmentation de l’excrétion urinaire du cortisol et de ses métabolites, le résultat étant inverse en cas d’origine pituitaire) (15).
Macroscopie : poids sensiblement normal avec de petits nodules mesurant de un à 5 mm bruns ou noirs parfois bleus rarement jaune, atrophie du parenchyme entre les nodules.
Histologie : nodules ronds ou ovales ou irréguliers, non encapsulés formés de grandes cellules à cytoplasme éosinophile contenant de la lipofuchsine, les noyaux sont fréquemment agrandis parfois multiples avec variation de taille et de forme. Le cortex adjacent non nodulaire contient de petites cellules régulières à cytoplasme clair. Possibilité de métaplasie lipomateuse ou myélolipomateuse. Il est à noter que les cellules ont un riche équipement enzymatique ce qui explique la pathologie de Cushing avec une glande de taille normale. Possibilité de cellules multinucléées.
L’étiologie de cette maladie n’est pas encore déterminée, de nombreuses hypothèses existent, hamartome, anomalies de la réticulée, tumeur occulte sécrétant de l’ACTH, erreur de développement embryonnaire ou forme de pathologie auto-immune avec une immunoglobuline corticostimulatrice, cette immunoglobuline se liant aux récepteurs de l’ACTH.
Le traitement est la surrénalectomie bilatérale.
Parfois familial, autosomique dominant, la moitié des cas est sporadique et l’autre moitié familiale rentre dans le complexe de Carney (voir phacomatoses)

(3) Lack EE. Tumors of the adrenal gland and extraadrenal paraganglia. third ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1997.

(4) Lloyd RV, Douglas BR, Young WF. Endocrine diseases. first series ed. American registry of pathology and Armed forces institute of pathology, 2002.

(5) DeLellis RA, Feran-Doza M. diseases of the adrenal glands. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 539-584.

(13) Shenoy BV, Carpenter PC, Carney JA. Bilateral primary pigmented nodular adrenocortical disease. Rare cause of the Cushing syndrome. Am J Surg Pathol 1984 ; 8(5):335-344.

(14) Travis WD, Tsokos M, Doppman JL, Nieman L, Chrousos GP, Cutler GB, Jr. et al. Primary pigmented nodular adrenocortical disease. A light and electron microscopic study of eight cases. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(11):921-930.


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