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Léiomyomatose


Léiomyomatose (1 ;2)

 Dis Esophagus 2000 ;13:169 : très rare (40 cas décrits)

Topographie  : surtout au niveau de l’œsophage distal. Se voit surtout chez l’enfant et les jeunes adultes. Sexe prédominance féminine. Quelques cas familiaux, associés à un syndrome d’Alport et des délétions des gènes COL4A5/A6 (Am J Med Genet A 2003 ;119:381, Nephrol Dial Transplant 2002 ;17:70, Orphanet), parfois associé à des léiomyomes vulvaires, utérins ou du tractus respiratoire

Clinique  : dysphagie, vomissements post-prandiaux, douleurs épigastriques / sous-sternales, une partie des patients est asymptomatique.

Bien que cette lésion atteigne une grande partie de l’œsophage, elle prédomine dans la partie distale, avec de multiples nodules contigus, qui ressemblent à du léiomyome.

On peut rapprocher de la léiomyomatose qui est nodulaire, l’hypertrophie idiopathique (épaississement diffus pariétal sans nodules), l’hypertrophie comme la léiomyomatose prédomine sur la couche circulaire interne de la musculeuse et est moins nette sur la couche externe et la musculaire muqueuse. Cette hypertrophie peut atteindre 20 à 25 mm d’épaisseur versus 5 mm pour la normale. Images

Histologie  : musculeuse diffusément nodulaire, hypertrophique et désorganisée ; les nodules sont contigus et ressemblent à des léiomyomes, présence de globules hyalins dans le muscle, d’une diminution des cellules ganglionnaires des plexus et parfois d’un infiltrat inflammatoire. Images : #0 ; #1 ; #2

A noter une association entre le syndrome d’Alport (néphropathie héréditaire et hématurique, surdité sensorineurale et atteinte oculaire) et des délétions du gène COL4A5/A6 (Am J Med Genet A 2003 ;119:381, Nephrol Dial Transplant 2002 ;17:70, Orphanet) avec la léiomyomatose où l’hypertrophie (parfois génitale ou trachéobronchique).

http://pathologyoutlines.com/esophagus.html#leiomyomatosis

 

 

 

Reference List

 

 (1) Rosai J. Esophagus. In : Rosai J, editor. Ackerman’s surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 589-615.

 (2) Takubo K. Pathology of the esophagus. Tokyo : Educa, 2002.

 

 



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