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Hyperplasie médullosurrénale


Hyperplasie médullaire : accroissement en masse des cellules médullaires avec expansion (par ex dans la queue), bilatérale, nodulaire ou diffuse (volume médullaire > 10% de la glande)
Clinique : parfois HTA comme dans le phéochromocytome, ou syndrome de Cushing
Cas familiaux associés à une MEN 2a, 2b/3, von Hippel-Lindau, NF-1, syndrome de Beckwith-Wiedemann familial
Cas sporadiques associés à une mucoviscidose, mort subite du nouveau-né, syndrome de Beckwith-Wiedemann non familial
Macroscopie : cas familiaux avec multiples nodules bilatéraux non encapsulés, gris
Histologie : agencement alvéolaire, trabéculaire ou solide des cellules médullaires de taille et forme variable ; médullaire présente partout dans la glande
Immunohistochimie : chromogranine, synaptophysine et NSE tous +
Diagnostic différentiel : atrophie corticale rendant la médullaire proéminente, phéochromocytome (> 1 cm, excrétion urinaire accrue d’épinéphrine, norépinéphrine, VMA et métanéphrines)
Traitement : surrénalectomie bilatérale
Hyperplasie de la médullosurrénale et MEN 2 (3-5) : La forme sporadique est décrite dans la mucoviscidose, mort subite du nouveau-né, des cas de Cushing avec adénome, forme sporadique de Beckwith. La forme familiale est associée à MEN 2a et 2b
La symptomatologie et celle d’un phéochromocytome (HTA, tachycardie etc.) sans mettre en évidence de tumeur à la laparoscopie, avec possibilité de complication par un abdomen aigu (distension abdominale, iléus, douleur). Il existe souvent une amélioration clinique après résection d’un ou deux des glandes surrénales. Il faut exiger la présence d’une augmentation des catécholamines en biochimie.
Le diagnostic de certitude nécessite le plus souvent une étude morphométrique avec la réalisation de multiples plan de coupes, l’hyperplasie peut être diffuse ou nodulaire, avec une atteinte fréquemment symétrique ou non des deux surrénales.
L’expansion médullaire s’accompagne de compression ou distorsion du parenchyme adjacent, absence d’encapsulation, possibilité de mélange en bordure des cellules corticales et des cellules médullaires, l’architecture est similaire au phéochromocytome (nids, alvéoles, travées) voire de zones solides aux cellules fusiformes. La distinction avec un phéochromocytome de petite taille est arbitraire.

(3) Lack EE. Tumors of the adrenal gland and extraadrenal paraganglia. third ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1997.

(4) Lloyd RV, Douglas BR, Young WF. Endocrine diseases. first series ed. American registry of pathology and Armed forces institute of pathology, 2002.

(5) DeLellis RA, Feran-Doza M.diseases of the adrenal glands. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 539-584.



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