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PHEOCHROMOCYTOME MALIN


Formes malignes (1 ;2) : rares, les critères évidents sont l’invasion locale ou les métastases dans des sites sans tissu chromaffine (squelette axial, poumons, foie, SNC, rate, ganglions), selon les séries le taux varie de 1,2 à 14% (après exclusion des formes extrasurrénaliennes intra-abdominales qui sont plus agressives).
Le diagnostic différentiel est quasi impossible en histologie, ainsi les seuls critères associés à la malignité sont la localisation extrasurénalienne, la nodularité grossière du primitif, la nécrose tumorale confluente (3), l’absence de globules hyalins. Les formes malignes sont plus grandes, plus mitotiques avec invasion locale et perméations vasculaires (Ki-67 > 3% (Hum Path 1998 ;29:522 ; Mod Path 1999 ;12:1107), tenascine + (AJSP 2001 ;25:1419)
Facteurs pronostiques : La notion de taille et de poids n’est pas reconnu à l’unanimité (4), Thompson et al (5) propose un score avec une note de 1 pour : invasion vasculaire ou capsulaire ou du tissu adipeux, un polymorphisme nucléaire marqué ou de l’hyperchromasie et une note de 2 pour : croissance diffuse ou en larges nids, nécrose, cellularité élevée, aspect fusiforme des cellules, monotonie cellulaire, mitoses atypiques ou >3/10 chps. Considéré comme malin si le score est > 4 (6).
Les formes malignes sont de croissance lente avec métastases hépatiques, ganglionnaires, osseuses, pulmonaires et rénales, rarement au cerveau, péritoine, estomac, diaphragme, plèvre, rate, pancréas, iléon. Absence d'accord concernant la localisation extrasurrénalienne (7 ;8). L'activité proliférative semble également jouer un rôle (9), ainsi que l’aneuploïdie (10).
Dans le diagnostic différentiel des métastases ganglionnaires il faut éliminer un paragangliome extrasurrénalien pouvant comprimer des ganglions adjacents. Dans le cadre d'une MEN II il ne faut pas confondre des métastases de carcinome médullaire de la thyroïde avec une métastase de phéochromocytome. L'immunohistochimie permet le diagnostic différentiel.
 
Il s'agit d'une tumeur de mauvais pronostic OS de 44% à 5 ans. Le traitement a 2 buts, inhiber les effets des catécholamines et traiter la tumeur, on utilise donc des alpha voire bêta bloquants avec des vasodilatateurs périphériques et/ou diurétiques. Le traitement de la tumeur est surtout chirurgical + RTE sur les métastases douloureuses et 1 RTE métabolique au MIBG marqué àl'I131 (mais ce traitement reste peu efficace)(11), possibilité de chimiothérapie par cyclophosphamide, vincristine, et dacarbazine avec une préparation comme pour la chirurgie
 
Forme mixte avec carcinome neuroendocrine (Archives 1999 ;123:1274)
 
 
 
Reference List
 
 (1) Goldstein RE, O'Neill JA, Jr., Holcomb GW, III, Morgan WM, III, Neblett WW, III, Oates JA et al. Clinical experience over 48 years with pheochromocytoma. Ann Surg 1999 ; 229(6):755-764.
 (2) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.
 (3)  Linnoila RI, Keiser HR, Steinberg SM, Lack EE. Histopathology of benign versus malignant sympathoadrenal paragangliomas : clinicopathologic study of 120 cases including unusual histologic features. Hum Pathol 1990 ; 21(11):1168-1180.
 (4) Thompson LD. Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms : a clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(5):551-566.
 (5) Thompson LD. Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms : a clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(5):551-566.
 (6) Thompson LD. Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms : a clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(5):551-566.
 (7) Clarke MR, Weyant RJ, Watson CG, Carty SE. Prognostic markers in pheochromocytoma. Hum Pathol 1998 ; 29(5):522-526.
 (8) Goldstein RE, O'Neill JA, Jr., Holcomb GW, III, Morgan WM, III, Neblett WW, III, Oates JA et al. Clinical experience over 48 years with pheochromocytoma. Ann Surg 1999 ; 229(6):755-764.
 (9) Clarke MR, Weyant RJ, Watson CG, Carty SE. Prognostic markers in pheochromocytoma. Hum Pathol 1998 ; 29(5):522-526.
 (10) Nativ O, Grant CS, Sheps SG, O'Fallon JR, Farrow GM, van Heerden JA et al. The clinical significance of nuclear DNA ploidy pattern in 184 patients with pheochromocytoma. Cancer 1992 ; 69(11):2683-2687.
 (11) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.
 


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