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Léiomyosarcome


Léiomyosarcome (3 ;5) AJSP 2000 ;24:211
L’incidence de ces lésions et très faible (exceptionnelle), très nettement inférieure à celle du carcinome pseudo sarcomateux qui est pour l’essentiel d’architecture polypoïde, c’est néanmoins le sarcome le plus fréquent (< 2% des tumeurs malignes primitives), prédominance masculine (2/1), chez le sujet âgé.
Pour porter un diagnostic de sarcome dans l’oesophage, il faut s’assurer par de multiples plans de coupes, qui n’existe aucune composante carcinomateuse associée.
Clinique : dysphagie, amaigrissement, douleur épigastriques ou rétrosternales.
Macroscopie : variable, certains sont polypoïdes avec importante composante intra luminale (exclure un carcinome pseudo sarcomateux), d’autres sont intramuraux, les formes extra murales sont rares, souvent de grande taille.

Remaniement nécroticohémorragiques +/- marqués. Images : #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5
Histologie  : voir description du léiomyosarcome des tissus mous.
NB : le diagnostic différentiel est celui d’une prolifération stromale bizarre qui survient dans le lit d’ulcères chroniques, dans du tissu de granulation, avec des cellules fusiformes, stellaires, épithélioïdes voire multinucléées, à grand noyaux hyperchromatiques, irréguliers.
Ne jamais poser de diagnostic de sarcome sur une biopsie quand des cellules bizarres sont sur un fond de tissu de granulation.
Images : #0 ; Positivité de : actine, desmine, kératine (variable), CD34 (variable), négativité de : CD117, S100
Diagnostic différentiel : myofibroblastes / fibroblastes bizarres du stroma dans le fond d’un ulcère chronique
Pronostic : meilleur que celui du carcinome (OS à 5 ans de 82%) (3).

(3) Takubo K.Takubo K, ed. Pathology of the esophagus. Tokyo : Educa ; 2002.

(5) Lewin KJ, Appelman HD.Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the esophagus and stomach. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1996.


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