» SURRENALE Myélolipome

Myélolipome


Myélolipome (3 ;5 ;16 ;54) : pseudotumeur bénigne constituée d’un mélange de tissu adipeux et d’hématopoïèse, surtout localisation surrénalienne, celle-ci peut se voit ailleurs (le rétropéritoine en pré-sacré, périrénal, médiastin, foie, poumon, leptoméninges). Ce voit de 17 à 93 ans (moyenne de 50 ans, H/F = 1), quasi exclusivement solitaire (5% des tumeurs surrénaliennes et 5 à 6% des incidentalomes).
Clinique : La moitié est asymptomatique, sinon douleurs abdominales, masse palpable, hypertension artérielle, rarement épisode d’hémorragie rétropéritonéale par rupture. Association possible à une maladie de Cushing, un syndrome de Conn ou une maladie d’Addison, virilisme ou pseudo hermaphrodisme. Non associé à des perturbations hématologiques. Sujets d’âge moyen (50 ans), souvent obèses. Dans certains cas l’hypertension artérielle peut simuler un phéochromocytome.
Imagerie : la composante adipeuse est macroscopique dans la plupart des cas et visible à l’imagerie. Au scanner les valeurs d’atténuation sont faibles (-20 to -30 unités Hounsfield), du fait du mélange tissu adipeux et hématopoïèse (densité un peu > à la graisse rétropéritonéale). Masse encapsulée avec dans 20% des calcifications.
En RMN : le tissu adipeux est intense en T1 et T2, le tissu hématopoïétique est faible en T1 et modéré en T2. En gradient d’écho on obtient 2 scans avec des paramètres similaires sauf en ce qui concerne le temps d’écho sélectionné pour que les protons de l’eau et du gras soient en phase ou en opposition, s’ils sont en opposition, il existe une perte de signal qui signale la présence de graisse. Prise de contraste du myélolipome après gadolinium (hématopoïèse).
Echographie : si riche en graisse aspect hyper-échogène, si surtout hématopoïèse aspect hypo-échogène. Images : #0, #1, #2
Macroscopie : La taille est variable parfois énorme jusqu’à 30 cm et 6 kg, bien limitée, non encapsulée de couleur variable jaune à rouge selon les proportions relatives de tissu adipeux et hématopoïétique. Les contours sont tantôt bien limités, tantôt flous avec un mélange avec les cellules de la corticale surrénalienne.
Images macroscopiques : tumeur de 24 cm #1 ; #2
Histologie : Proportion très variable de tissu adipeux et hématopoïétique. Remaniements possibles sous forme d’infarctus, hémorragiques, ossifications, possibilité de dégénérescence fibromyxoïde imitant un sarcome fibromyxoïde de faible grade, un aspect myélolipomateux peut se voir focalement dans hyperplasie ou adénome surrénalien.
Il existe une inactivation non au hasard du chromosome X dans 8/11 cas étudiés en faveur de la nature clonale de cette lésion (55).
Images histologiques : classique #1 ; #3 ; forme classique : images ; + ganglioneurome

(3) Lack EE. Tumors of the adrenal gland and extraadrenal paraganglia. third ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1997.
(5) DeLellis RA, Feran-Doza M.diseases of the adrenal glands. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 539-584.
(16) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.
(51) Damjanov I, Katz SM, Catalano E, Mason D, Schwartz AB. Myelolipoma in a heterotopic adrenal gland : light and electron microscopic findings. Cancer 1979 ; 44(4):1350-1356.
(54) Bishop E, Eble JN, Cheng L, Wang M, Chase DR, Orazi A et al. Adrenal myelolipomas show nonrandom X-chromosome inactivation in hematopoietic elements and fat : support for a clonal origin of myelolipomas. Am J Surg Pathol 2006 ; 30(7):838-843.
Généralités
pseudotumeur bénigne constituée d’un mélange de tissu adipeux et d’hématopoïèse, surtout localisation surrénalienne, ceci peut se voit ailleurs (le rétropéritoine en pré-sacré, périrénal, médiastin, foie, poumon, leptoméninges). Ce voit de 17 à 93 ans (moyenne de 50 ans, H/F = 1), quasi exclusivement solitaire.
Clinique
Clinique : La moitié est asymptomatique, sinon douleurs abdominales, masse palpable, hypertension artérielle, rarement épisode d’hémorragie rétropéritonéale par rupture. Association possible à une maladie de Cushing, un syndrome de Conn ou une maladie d’Addison, virilisme ou pseudo hermaphrodisme. Non associé à des perturbations hématologiques. Dans certains cas l’hypertension artérielle peut simuler un phéochromocytome. La taille est variable parfois énorme jusqu’à 30 cm et 6 kg, bien limitée, non encapsulée de couleur variable jaune à rouge selon les proportions relatives de tissu adipeux et hématopoïétique. Les contours sont tantôt bien limités, tantôt flous avec un mélange avec les cellules de la corticale surrénalienne. Proportion très variable de tissu adipeux et hématopoïétique. Remaniements possible sous forme d’infarctus, hémorragiques, ossifications.
Imagerie
Imagerie : la composante adipeuse est macroscopique dans la plupart des cas et visible à l’imagerie. Au scanner les valeurs d’atténuation sont faibles (-20 to -30 unités Hounsfield), du fait du mélange tissu adipeux et hématopoïèse (densité un peu > à la graisse rétropéritonéale. Masse encapsulée avec dans 20% des calcifications.
En RMN : le tissu adipeux est intense en T1 et T2, le tissu hématopoïétique est faible en T1 et modéré en T2. En gradient d’écho on obtient 2 scans avec des paramètres similaires sauf en ce qui concerne le temps d’écho sélectionné pour que les protons de l’eau et du gras soient en phase ou en opposition, s’ils sont en opposition, il existe une perte de signal qui signale la présence de graisse. Prise de contraste du myélolipome après gadolinium (hématopoïèse).
Echographie : si riche en graisse aspect hyper-échogène, si surtout hématopoïèse aspect hypo-échogène.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.