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Normal


PARATHYROIDES NORMALES (1)
L'embryologie est importante à connaître pour comprendre le mécanisme des localisations ectopiques, relativement fréquentes, des parathyroïdes. Les parathyroïdes dérivent des troisième et quatrième poches ento-branchiales qui présentent, à leur extrémité distale, deux récessus ventral et dorsal.
A la cinquième semaine de développement, l'épithélium du récessus dors al de la troisième poche ento-branchiale se différencie en tissu parathyroïdien et celui du récessus ventral en tissu thymique. Ultérieurement, la croissance du thymus et des parathyroïdes entraîne le comblement de la lumière de la poche et, à la sixième semaine, les ébauches glandulaires perdent leurs connexions avec la paroi pharyngienne. Le thymus commence alors sa migration en direction caudale et médiane, entraînant avec lui la parathyroïde. Le corps du thymus atteint rapidement sa situation définitive dans la thorax où il fusionne avec son homologue du côté opposé.
Le tissu parathyroïdien de la troisième poche ento-branchiale viendra en définitive reposer sur la face dorsale du corps thyroïde pour former chez l'adulte la glande parathyroïdienne inférieure. Parfois, le tissu parathyroïdien peut migrer anormalement vers le bas et on peut le retrouver soit au pôle inférieur du corps thyroïde, soit même au voisinage du thymus dans le thorax.
Le revêtement épithélial du récessus dorsal de la quatrième poche ento-branchiale donne la glande parathyroide supérieure. Après avoir perdu ses connexions avec la paroi du pharynx, elle vient s'amarrer au corps thyroïde qui effectue sa migration en direction caudale. Elle se retrouvera en définitive située à la face dorsale de la thyroïde.
Le récessus ventral de la quatrième poche donne naissance au corps ultimo-branchial qui entrera dans la constitution de la thyroïde et que l'on appelle ébauche thyroïdienne latérale ; chez l'adulte, les cellules du corps ultimo-branchial peuvent s'individualiser sous forme d'amas de cellules claires dans le parenchyme thyroïdien.
 
Topographie (1) : Elle est assez variable comme il est aisé de le comprendre à la lumière des données embryologiques.
Les parathyroïdes supérieures : elles ont un siège relativement fixe à la face dorsale du pôle supérieur de la thyroïde, à hauteur du cartilage cricoïde, au-dessus et en arrière du point de pénétration du nerf récurrent dans le larynx. Les variations ne sont pas exceptionnelles mais restent postérieures ; ainsi les parathyroïdes supérieures pourront être en situation intra-thyroïdiennes ou très rarement 3 ou 4 cm au-dessus du pôle supérieur de la thyroïde ; plus fréquemment, elles seront en position basse, derrière le pôle inférieur de la thyroïde, proches des parathyroïdes inférieures, ou alors en contact de l'œsophage. La situation médiastinale supérieure est rare, mais possible, dans le médiastin antérieur ou postérieur, par migration d'une glande hypertrophiée.
Les parathyroïdes inférieures : Leur situation est sujette à des variations plus fréquentes que celle de leurs homologues supérieurs. Le siège le plus courant (50% des cas) est à la face dorsale du pôle thyroïdien inférieur. La glande peut également se situer plus haut au niveau de l'épanouissement de l'artère thyroïdienne inférieure ou être plus latérale para rapport au pôle inférieur de la thyroïde ou en situation intrathyroïdienne.
Dans 20 % des cas, elle est médiastinale, souvent située dans le médiastin antéro-supérieur, derrière le bord supérieur du manubrium sternal dans des coulées graisseuses, le long de la carotide ou incluse dans la capsule thymique ou dans le parenchyme thymique lui-même. Plus rarement, elle est plus basse, devant le péricarde. La situation médiastinale postérieure est possible également.
 
Macroscopie : Ovales, allongées, arrondies ou réniformes, les parathyroïdes sont légèrement aplaties. Elles mesurent de 3 à 7 mm de long, 2 à 4 mm de large et 0.5 à 2 mm d'épaisseur. Chaque glande pèse 30 à 40 mg, et en général, les parathyroïdes inférieures sont un peu plus grosses que les supérieures ; leur poids total serait un peu plus élevé chez la femme (142+/-5 mg) que chez l'homme (120+/-3,5 mg), le poids maximum au 95ème percentile est de 210 mg. Chaque glande est encapsulée, avec des contours nets, une surface lisse et un hile vasculaire unique ; elle est souvent entourée d'un mince capuchon graisseux.
Sa couleur typique est brun chamois tranchant sur le rouge brun de la thyroïde et sa consistance est molle, friable, différente de celle plus ferme de la thyroïde ou d'un ganglion.
Dans 2 à 6% des cas on retrouve des glandes surnuméraires (1 à 8), souvent en situation thymique
Histologie :Les parathyroïdes comportent trois constituants : les cellules épithéliales, les adipocytes et les capillaires sinusoïdes. Le tissu adipeux n'apparaît qu'à la puberté, s'accroît jusqu'à environ 40 ans et tend à diminuer quelque peu chez le vieillard. Les parathyroïdes présentent une structure endocrinienne caractéristique : en effet, elles sont formées de petites travées cellulaires, anastomosées entre-elles, en contact étroit avec de nombreux capillaires sinusoïdes ; le stroma est plus ou moins abondant, collagène et ou adipeux, les adipocytes apparaissent à la puberté et atteignent un maximum de 30 à 50 ans (de 20 à 40 %).
Le contingent épithélial comporte trois types de cellules.
-Les cellules principales : Elles constituent le contingent prédominant : ce sont des cellules polyédriques, mesurant de 6 à 12 µ, à limites floues, au noyau rond et central ; leur cytoplasme souvent vacuolaire peu abondant est variable selon l'activité sécrétoire de la cellule :
 -s'il est sombre en microscopie optique, en microscopie électronique, il apparaît riche en organites et pauvre en glycogène ; les grains de sécrétion, nombreux sont denses, ronds, entourés d'un halo ou d'une membrane et sont situés en périphérie du cytoplasme.
 -s'il est plus clair, il correspond à une cellule riche en glycogène et plus pauvre en organites et en grains de sécrétion ; selon l'abondance du glycogène, la cellule apparaîtra de type transitionnel ou clair.
Plus de 80% de ces cellules contiennent des goutelettes lipidiques assez volumineuses.
Les cellules sont souvent agencées autour des vaisseaux en formation pseudo-glandulaires ou en acini. Ces structures étant dues à la dégénérescence centrale des cellules séparées des capillaires, la dégénérescence renfermant du matériel éosinophile pouvant ressembler à de la colloïde thyroidienne, ce matériel pouvant être plus ou moins calcifié, laminé de façon concentrique évoquant des psammomes. Parfois ce matériel prend des colorants de l'amyloïde.
A noter la présence quasi constante de cristaux biréfringents intracolloïdaux d'oxalate de calcium dans la thyroïde normale alors qu'ils ne se voient pas dans la parathyroïde ce qui permet le diagnostic différentiel sur de petites biopsies (2-4)et lors de l’extemporanée en utilisant de la lumière polarisée (75% si thyroïde vs 10% si parathyroïde Am J Surg Pathol. 2014 Sep ;38(9):1212-9). La cytologie rapide durant l'extemporanée permet de différencier la parathyroïde des tissus adjacents, en effet l'extemporanée peut aboutir à des artefacts évocateurs de vésicules thyroïdiennes. La cytologie montre dans les parathyroïdes des inclusions lipidiques intracellulaires, alors que les cellules thyroïdiennes contiennent des granules bleues au Romanovski (bruns en HE) (5)
Les cellules eau de roche : Elles sont moins nombreuses et, de plus, de plus grande taille (10 à 44µ) ; leur cytoplasme est très clair, les limites sont nettes et le noyau, pycnotique, est très souvent excentré. D'abord isolées puis en petits groupes, elles peuvent former des îlots ou nodules. Elles contiennent des vacuoles cytoplasmiques
Les cellules oxyphiles : Elles n'apparaissent qu'à la puberté et augmentent en nombre avec l'âge d'abord isolées puis en petits groupes pouvant former des îlots ou nodules. Elles sont polyédriques, mesurent 7 à 18 µ et possèdent un cytoplasme granuleux, éosinophile : le noyau pycnotique est central ; elles sont similaires aux oncocytes.
Les cellules principales et oxyphiles sont agencées en cordons/amas, près des capillaires, la prolifération peut aboutir à des sphères dont le centre dégénère, aboutissant à des acini remplis de débris, fluide ou pseudo-amyloïde. Des cellules adipeuses apparaissent après 40 ans, elles peuvent être très nombreuses, et sont de distribution inégale.
Chez le patient euparathyroïdien, 70 à 80 % des cellules principales sont au repos et contiennent des lipides intracellulaires. Les cellules oxyphiles ne sécrètent pas de PTH.
Histochimie  : PAS +, D sensible, huile rouge ++ avec de nombreuses grosses vacuoles
Immunohistochimie  : PTH +, CK8/18/19 +, chromogranine A et synaptophysine + (négatif dans thyroïde), TCT -, -, TTF-l -..
 
Les parathyroïdes sont des glandes endocrines ; généralement au nombre de quatre, disposées dans la région cervicale antérieure au contact de la face postérieure du corps thyroïde. Elles sont responsables de la sécrétion de parathormone, non influencée de façon directe par l'hypophyse, qui possède une action de régulation du métabolisme phospho-calcique.
 
A PARATHYROIDES NORMALES (1)
 
Rappels physiologiques  : Le calcium est nécessaire à l’équilibre des membranes cellulaires ; il participe à la conductibilité nerveuse ; les mitochondries en contiennent d’importantes réserves ; sa carence entraîne des troubles importants du fonctionnement neuromusculaire. Le phosphore entre dans la constitution des enzymes les plus importantes de l’organisme, tel l’ATP, et se trouve chimiquement associé aux principales fractions des acides nucléiques, des lipides du plasma et de la cellule nerveuse. La carence phosphorée se traduit, sur le plan général, par une asthénie chronique.
Métabolisme du phosphore :Moins bien connu que celui du calcium, le métabolisme du phosphore est beaucoup plus complexe, car il est lié à de nombreux phénomènes métaboliques extra-osseux.
État et répartition dans l'organisme
L'organisme adulte contient environ 650 g de phosphore, dont 500 g sont combinés au calcium dans le cristal osseux. Le reste se retrouve dans les tissus mous , notamment les muscles et le foie, lié aux lipides, aux protéines et aux systèmes enzymatiques. Dans le plasma , on distingue le phosphore organique, lié aux lipides et aux protéines, et le phosphore minéral, ionisé sous forme de radicaux phosphoriques monovalents et divalents. Les phosphates minéraux non seulement concourent à la minéralisation du squelette, mais constituent également un important système tampon pour la régulation du pH plasmatique. En pratique, on ne dose pas le phosphore total du plasma (130 mg/l en moyenne), mais seulement le phosphore minéral.
La phosphorémie est susceptible de varier en fonction de nombreux facteurs. Son taux n'est pas maintenu à un niveau fixe comme celui de la calcémie, faute d'un système régulateur précis. Au cours de la vie, la phosphorémie tend à s'abaisser : de 60 mg/l dans l'enfance, elle passe à la fin de la croissance à son taux définitif de 35 +/- 8 mg/l. La présence de phosphore dans les hématies explique que l'hémolyse soit une cause d'erreur de dosage. La phosphorémie, comme la phosphaturie, suit un rythme circadien. Les liquides extracellulaires contiennent environ 2 g de phosphore.
Pertes de phosphore par l'organisme
Les pertes de phosphore se produisent au niveau du rein et de l'intestin.
Le phosphore fécal est composé à la fois de phosphore alimentaire non absorbé et de phosphore "endogène" lipidique. Les épreuves d'absorption au phosphore isotopique, beaucoup moins étudiées que celles qui concernent le calcium, ne permettent pas encore d'avoir une estimation précise de ce phénomène.
Le glomérule rénal laisse passer le phosphore minéral. Celui-ci est ensuite réabsorbé par le tube proximal et sécrété dans le tube distal. L'accord n'est pas fait sur l'importance respective de la réabsorption et de la sécrétion par le tube rénal. On ne sait pas exactement si, dans les conditions physiologiques, la réabsorption est totale ou non. La traversée rénale du phosphore minéral peut s'exprimer en terme de clearance : celle-ci est de 8,5 mais ses limites de variations sont assez larges (de 5 à 15). La "réabsorption tubulaire" est de 90 %.
La phosphaturie par 24 heures se situe autour de 600 mg, mais peut varier en fonction de l'apport alimentaire. Lorsque l'intestin n'absorbe pas de phosphore, lors du jeûne ou des traitements par l'alumine, la phosphaturie s'effondre et tend vers zéro.
La clearance rénale du phosphore est influencée par la parathormone et la calcitonine, qui l'augmentent. Il ne s'agit pas d'une régulation, car la sécrétion de ces deux hormones ne dépend pas de la phosphorémie, mais seulement de la calcémie. D'importantes pertes de phosphore par le rein peuvent se produire lorsque la parathormone est sécrétée en excès, ou lorsque le tube proximal a perdu ses possibilités normales de réabsorption (syndrome de Fanconi).
Besoins
Les besoins en phosphore sont chiffrés à 800 mg/jour chez l'adulte, au double chez l'enfant et au triple au cours de la grossesse et de l'allaitement. Le rapport alimentaire optimal Ca/P est de 1. Les carences spontanées en phosphore n'existent pas chez l'homme, car presque tous les aliments en contiennent d'appréciables quantités.
Absorption
L'absorption du phosphore a lieu dans l'iléon, indépendamment de celle du calcium, et connaît son maximum dans une zone située plus bas que celle-ci. Elle semble facilitée par la vitamine D, dont la présence n'est pourtant pas indispensable. Les phosphatases du milieu intestinal et de la cellule joueraient un rôle important. Les possibilités d'absorption semblent supérieures à l'apport alimentaire, et le phosphore non utilisé apparaît dans les urines.
Échanges internes et régulation
Le nombre (qui dépasse la dizaine) et la diversité des compartiments phosphorés dans l'organisme ne permettent pas encore d'avoir la moindre information sur l'importance des phénomènes d'échanges. Leur existence est cependant hautement vraisemblable.
La régulation du métabolisme du phosphore ne vise pas à maintenir, comme pour le calcium, une homéostasie extracellulaire. Les seules relations apparentes concernent l'absorption et l'élimination rénales, celle-ci variant en fonction directe de celle-là. Il est probable qu'à l'échelon intracellulaire existe un mécanisme de stockage mitochondrial, mais cette notion est encore très imprécise. Quant aux actions hormonales, elles ne sont pas directement liées aux variations du phosphore extracellulaire, seul connu aujourd'hui. Elles apparaissent secondaires aux modifications de la calcémie.
Bien des obscurités persistent sur de nombreux stades importants du métabolisme du phosphore, qui apparaît très différent du métabolisme calcique. Leur seul point commun est le cristal osseux, à l'édification duquel ils participent conjointement.
 
 
Références bibliographiques
(1) Lloyd RV, Douglas BR, Young WF. Endocrine diseases. first series ed. American registry of pathology and Armed forces institute of pathology, 2002.
 
(2) Katoh R, Kawaoi A, Muramatsu A, Hemmi A, Suzuki K. Birefringent (calcium oxalate) crystals in thyroid diseases. A clinicopathological study with possible implications for differential diagnosis. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(7):698-705.
 
(3) Reid JD, Choi CH, Oldroyd NO. Calcium oxalate crystals in the thyroid. Their identification, prevalence, origin, and possible significance. Am J Clin Pathol 1987 ; 87(4):443-454.
 
(4) Isotalo PA, Lloyd RV. Presence of birefringent crystals is useful in distinguishing thyroid from parathyroid gland tissues. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(6):813-814.
 
(5) Shidham VB, Asma Z, Rao RN, Chavan A, Machhi J, Almagro U et al. Intraoperative cytology increases the diagnostic accuracy of frozen sections for the confirmation of various tissues in the parathyroid region. Am J Clin Pathol 2002 ; 118(6):895-902.


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