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Inflammation


Pathologies infectieuses (1).
Inflammation aiguë : l’hypophysite aiguë se traduit par la présence de PNN ou d’abcès associé à un sepcis, méningite purulente, otite médiane et une thrombophlébite du sinus caverneux. Les bactéries responsables sont le plus souvent de type pneumoccoce, steptoccoce, staphylocoque, entérocoque, neisseria et E coli.
L’abcès hypophysaire est une pathologie exceptionnelle avec moins de 150 cas décrits, prédominance féminine, à un âge moyen de 40 ans, qui survient sur hypophyse saine (70%) ou sur des lésions sellaires pré-existantes (30%). Celles ci sont surtout des adénomes parfois infarcis, parfois des kystes de la poche de Rathke ou des craniopharyngiomes. L’infection se fait par contiguïté (sinusite maxillaire ou sphénoïdale, parfois thrombophlébite du sinus caverneux) ou par voie hématogène (septicémie).
Clinique : syndrome tumoral avec céphalées (90%) et troubles visuels (65 % avec hémianopsie bitemporale et par une baisse d’acuité visuelle uni- ou bilatérale, parfois diplopie), syndrome méningé dans la moitié des cas, syndrome infectieux dans plus de la moitié des cas. Déficit antéhypophysaire plus fréquent que l’atteinte post-hypophysaire, et souvent profond avec aménorrhée fréquente.
En imagerie : lésion sellaire cerclée d’un anneau régulier après injection de gadolinium (se voit aussi dans l’adénome nécrosé, craniopharyngiome, kyste de la poche de Rathke, anévrisme géant, apoplexie hypophysaire). En IRM, en T1, la lésion hypo ou iso-intense à la substance grise, plus rarement associée à une couronne hyperintense. En T2, lésion hyperintense (parfois hyposignal dû au caractère hémorragique), rehaussement en anneau, après injection, de la périphérie de la lésion, correspondant à la coque de l’abcès.
Images histologie
Les cultures du liquide purulent hypophysaire restent stériles dans près de 50 % des cas. Le traitement repose sur la chirurgie par voie trans-sphénoïdale qui évacue l’abcès et sur l’antibiothérapie, très souvent associée à une hormonothérapie substitutive. Le pronostic est aujourd’hui bien meilleur qu’autrefois, mais la mortalité n’est pas nulle et les récidives relativement fréquentes.

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Inflammation granulomateuse. qui peut être secondaire à une mycose, une tuberculose, voire à une sarcoïdose qui prédomine cependant plus fréquemment au niveau de l’hypophyse postérieure ou de l’hypothalamus. Une telle inflammation granulomateuse persistante peut aboutir également à un hypopituitarisme. La neurosarcoïdose est exceptionnelle, atteinte leptoméningée chronique basilaire pouvant envahir le parenchyme cérébral par le biais des espaces de Virchow-Robin. Atteinte surtout suprasellaire avec atteinte de l’hypothalamus, pédoncule hypophysaire, chiasma
optique, avec atteinte des nerfs crâniens, souvent une paralysie faciale et/ou dysfonctionnement de l’axe hypothalamohypophysaire à type de diabète insipide ou de déficit d’une ou de plusieurs hormones antéhypophysaires

Au scanner et en IRM : masses arrondies se rehaussant franchement après administration de contraste avec prise de contraste du plancher du IIIe ventricule.

Le plus souvent, il existe un gros pédoncule hypophysaire en isosignal en pondérations T1 et T2 par rapport à la substance grise, prenant le contraste, ainsi qu’un rehaussement leptoméningé de la citerne suprasellaire et des voies optiques.

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Pathologies auto-immunes.
Hypophysite lymphocytaire (1,2) Arch Pathol Lab Med. 2010 Mar ;134(3):404-16 : pathologie auto-immune rare de la femme jeune dans le troisième trimestre de la grossesse ou en post-partum immédiat dans 70 % des cas. Association possible avec une pathologie inflammatoire de la thyroïde, de la surrénale ou d’autres tissus endocrines (surrénales, thyroïde, parathyroïdes). Quelques cas ont cependant été décrits chez des femmes post-ménopausées et chez des hommes. Son origine auto-immune est fortement suggérée par son association à d’autres atteintes auto-immunes et par l’aspect anatomo-pathologique d’infiltration lymphocytaire, avec fibrose du tissu hypophysaire ainsi que mise en évidence d’auto-anticorps dirigés contre l’hypophyse dans quelques observations (anti- prolactine ou ACTH) , parfois antécédents auto-immuns (sarcoïdose, lupus, CBP, fibrose rétropéritonéale).
Clinique  : céphalées et des anomalies du champ visuel, le plus souvent on retrouve un déficit hormonal isolé ou multiple de l’hypophyse antérieure avec en ordre de fréquence décroissant une atteinte de la sécrétion d’ACTH, de TSH, de gonadotropine, de GH et de prolactine, près d’1/3 des cas présente une hyperprolactinémie. Le diabète insipide central existe dans 15 % des cas seulement, associé à un syndrome tumoral et à un hypopituitarisme antérieur partiel ou global. A signaler que le diabète insipide peut être masqué en cas d’insuffisance antéhypophysaire associée et être révélé lors du traitement de l’insuffisance corticotrope. Une atteinte directe de la neurohypophyse a aussi été signalée dans l’infundibulohypophysite nécrosante associée à un diabète insipide central.
Imagerie  : au scanner ou en IRM : aspect pseudotumoral intrasellaire avec une masse de même signal que le parenchyme cérébral, à rehaussement homogène, expansion suprasellaire possible, médiane. Contrairement à l’adénome, la selle turcique reste intacte et il n’y a pas de remaniement nécroticohémorragique. En T1, signal de masse hypo-intense ; l’hypersignal du lobe postérieur est fréquemment préservé. La prise de contraste de la masse est plus intense et plus étendue que dans les macroadénomes hypophysaires ; la prise de contraste de la dure-mère est habituelle mais non spécifique.
La corticothérapie a un effet spectaculaire et évite une décompression chirurgicale.
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Macroscopie  : la glande est agrandie, ferme.
Histologie  : Infiltrat lymphocytaire polymorphe (lymphocytes T, voire B, plasmocytes et quelques macrophages) avec destruction des cellules hypophysaires antérieures, rarement, on retrouve des follicules lymphoïdes avec centres germinatifs. Au stade tardif, on retrouve une fibrose avec atrophie parenchymateuse et des agrégats lymphocytaires résiduels, fibrose tardive. Dans certains cas, mise en évidence d’anticorps anti-hypophysaires, près d’1/3 des cas présence d’une pathologie immune ou endocrine ou d’un infiltrat chronique des organes endocrines à l’autopsie. Atteinte similaire possible dans : surrénales, thyroïde, parathyroïdes, parfois antécédents auto-immuns (sarcoïdose, lupus, CBP, fibrose rétropéritonéale).
cas clinique
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Diagnostic différentiel : sur une petite biopsie, la présence d’un mélange de différents types de cellules anti-hypophysaires, la préservation du réseau de réticuline permet d’exclure un adénome. Le lymphome présente un aspect morphologique différent, dans l’hypophysite secondaire, on note également la présence de fibrose, de tissu de granulation et d’un infiltrat lymphocytique, dans un contexte de tumeur présente dans la région sellaire tels qu’un craniopharyngiome ou un adénome hypophysaire.
Traitement et pronostic : possibilité de diabète insipide, association possible à des pathologies auto-immunes de la thyroïde, de la surrénale et des parathyroïdes. Le traitement par corticoïdes réduit la réponse inflammatoire, sinon opothérapie. Possibilité de régression spontanée.

NB : des hypophysites granulomateuses ou xanthomateuses peuvent également être d’origine auto-immune (2), ces hypophysites se caractérisent par un infiltrat de cellules T avec ratio CD4/CD8 équilibré.
Il en a aussi été décrit une forme associée aux IgG4, qui en histologie présente un aspect de pseudotumeur inflammatoire avec présence de plasmocytes IgG4 + (2).


Diabète insipide auto-immun : c’est une pathologie idiopathique auto-immune de l’infundibulum et de l’hypophyse postérieure. Il peut s’agir d’une pathologie de type familial avec hérédité autosomique dominante ou d’une affection secondaire à une tumeur, une infection à un traumatisme. Dans la forme auto-immune, la tige hypophysaire est épaissie, l’hypophyse postérieure augmentée de volume.
Histologie : infiltrat lymphoplasmocytaire avec des plasmocytes T.


 


(1) Lloyd RV, Douglas BR, Young WF. Endocrine diseases. first series ed. American registry of pathology and Armed forces institute of pathology, 2002.
(2) Wong S, Lam WY, Wong WK, Lee KC. Hypophysitis presented as inflammatory pseudotumor in immunoglobulin G4-related systemic disease. Hum Pathol 2007 ; 38(11):1720-1723.


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