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CRANIOPHARYNGIOME




Craniopharyngiome (2) (voir système nerveux central)
Diagnostic différentiel : autres kystes de l'hypophyse ; le craniopharyngiome s'accompagne d'une palissade périphérique, d'une absence de granules de kératohyaline, de masses stratifiées de kératine et d'un réticulum stellaire à partir duquel peuvent se développer des petits kystes par dégénérescence ou accumulation de débris desquamés.
Dans près de 10% des cas, chez l'adulte, aspect macroscopique papillaire avec absence de calcification et de nodule de kératine, constitué histologiquement d'un épithélium squameux, bien différencié, solide ou pseudo-papillaire avec kératinisation. Une transformation maligne de craniopharyngiome est exceptionnelle.
La clinique est dominée par l'hydrocéphalie, en particulier chez les jeunes et des signes de compression du tractus optique, possibilité également de nanisme, d'hypogonadisme, de panhypopituitarisme.
Le traitement de choix est la chirurgie totale ou sous-totale suivie par radiothérapie.
La morbidité mortelle post-opératoire se voit surtout après les 2ème ou 3ème récidive.
Imagerie médicale, images macroscopique, images histologiques

Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(2) Kovacs K, Horvath E. Tumors of the pituitary gland. second series ed. Washington : Amed forces institute of pathology, 1986.


http://www.unilim.fr/campus-neurochirurgie/article.php3?id_article=191&artsuite=15#sommaire_1
http://library.med.utah.eduPath/ENDOHTML/ENDO115.html



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