» PARAGANGLION NORMAL

NORMAL


Le nom " paraganglion " a été attribuée par Kohn au corps carotidien, la médullosurrénale et paragangliomes para aortiques, dans lesquels il mettait en évidence une réaction chromaffine, il pensait que toutes ces structures étaient innervées par des axones sympathiques (1903).
Quelques années plus tard, on prouve que le corps carotidien est innervé par le XI (nerf glossopharyngien) et qu’il est non chromaffine : les paragangliomes non chromaffines sont associés au parasympathique, les chromaffines au sympathique.
Découverte plus tard de la fonction chémoréceptrice du corps carotidien, raison pour laquelle on a appelé les paragangliomes parasympathiques des chémodectomes. Il existe un autre synonyme, celui de glomus carotidien (qui date du XIXème siècle), où l’on croyait qu’il s’agissait d’une structure vasculaire. Il s’agit d’un mauvais terme, car les structures thermorégulatrices de la peau sont des glomi donnant naissance à des glomangiomes.
De nos jours, définition unitaire du paragangliome : origine à partir de la crête neurale, production de catécholamines, ou d’indolamines mis en évidence par des méthodes sensibles avec de multiples marqueurs neuroendocrines.

Le système paraganglionnaire (1) : La médullaire surrénale fait partie du même système endocrinien mais se distingue par sa sécrétion importante de catécholamines, surtout d’épinéphine, en proportions moindres de norépinéphrine, et par sa fréquente affinité pour les colorants chromiques.
Le système paraganglionnaire extramédullaire (surrénale) peut être séparé en 2 groupes
Système sympathique : associé au système nerveux autonome sympathique, il est constitué de minuscules corpuscules ou de microgroupements cellulaires qui sont distribués symétriquement et segmentairement dans les régions para-axiales du tronc. (l’organe de Zuckerkandl qui est situé entre l’origine de l’artère mésentérique < et la bifurcation Aortique est le seul reconnaissable en macroscopie et visible surtout chez l’enfant), et le long des branches des nerfs sympathiques innervant le pelvis et le rétropéritoine (médullosurrénale par exemple) surtout le long du plexus hypogastrique inférieur et sacré et dans la paroi de la vessie. Sécrétion essentiellement de norépinéphrine.
Paraganglions viscéraux : à proximité ou au sein même des organes des cavités thoracique, abdominale ou pelvienne : au niveau des parois myocardiques, des tissus péribronchiques, du hile hépatique, du tube digestif, des plexus prostatiques, utérovaginaux ou encore vésico-urétraux. Certains paraganglions viscéraux peuvent être retrouvés sur le trajet des vaisseaux mésentériques.
Système parasympathique : ou paraganglions bronchiomériques et intravagaux :
Famille homogène, tête, cou, médiastin supérieur.
1. Système branchiomérique, jugulotympanique, intercarotidien, sus claviculaire, laryngé, coronaire, aorticopulmonaire, associés aux artères. Le corps carotidien est le seul reconnaissable en macroscopie. Sécrétion de dopamine et d’enképhalines (ceci s’observe aussi dans les autres paraganglions). Seul le corpuscule carotidien est individualisable physiologiquement, les autres paraganglions de la tête et du cou sont microscopiques associées au système nerveux autonome.
Paraganglions vagaux : amas cellulaires épars (1 à 6 de chaque côté, mesurant entre 0,3 et 0,6 mm), qu'on peut retrouver tout au long du trajet du nerf vague, avec prédilection à la bifurcation carotidienne et ganglion plexiforme, soit intravagal au sein même du périnèvre, soit para- ou juxtavagal à l’extérieur du périnèvre.
Paraganglions laryngés : 2 constants pairs et symétriques (laryngés > (au tiers antérieur de la bande ventriculaire) et < (soit en regard de l’articulation cricothyroïdienne, soit entre le cartilage cricoïde et le premier anneau trachéal) , un inconstant et discuté, le paraganglion laryngé antérieur, au niveau de la membrane cricothyroïdienne.
Paraganglions orbitaires et nasosinusiens : décrits lors de travaux anatomiques chez l’animal. Les tumeurs en dérivant semblent être plus agressives et ont une plus forte tendance à la récidive.
Paraganglions sous-claviers (en dedans de l’artère sous-clavière à gauche et au niveau de la bifurcation du tronc artériel brachiocéphalique à droite).
Paraganglions aortopulmonaires et coronaires : se répartissent entre la face < de la crosse de l’aorte et l’origine de l’artère coronaire gauche.
Paraganglions tympanojugulaires : le long des trajets des branches du nerf glossopharyngien et du nerf vague.

Les intravagaux ont le même aspect mais ne sont pas associés aux artères mais au périnèvre du X. Certains paraganglions branchiomériques ont un apport nerveux viscéral du glossopharyngien ou du X. Ils sont tous très bien vascularisés (plusieurs fois la vascularisation du cœur, voire du poumon).

Corps carotidien : de 3 à 5 mm à l’état physiologique, il forme avec le sinus carotidien, un complexe fonctionnel régulateur des constantes hémodynamiques à tel point que l'ablation bilatérale peut être responsable d’une labilité de la pression artérielle. L’hyperplasie et le développement de paragangliomes sont liés à l’hypoxémie (altitude, pneumopathie chronique, cardiopathie cyanogène). Pour porter le diagnostic d’hyperplasie, il faut une poids supérieur à 30 mg. Avec une augmentation de la surface du corps carotidien à la coupe, une augmentation de taille des lobules, voire de leur nombre.
Chez des sujets plus âgés, prolifération de cellules allongées (cellules sustentaculaires), de disposition concentrique, en bulbe d’oignon avec compression des lobules des cellules principales.
 

Physiologie : La médullosurrénale répond à des stimuli nerveux (nerfs splanchniques), avec une modulation par des signaux chimiques.
Les paraganglions sympathiques extra surrénaliens répondent à l’hypoxie, idem pour les paraganglions parasympathiques, qui répondent à l’hypoxie, l’hypercarboxémie et au pH artériel. Ainsi existe-t-il une hyperplasie du corps carotide, et une augmentation fréquente des paragangliomes du corps carotidien chez des sujets vivant en haute altitude.
Tous les paraganglions, y compris ceux ayant un rôle chémorécepteur (pH, O2), carotidien et aortico pulmonaire, stockent des catécholamines, parfois sous forme de granules. Certains paraganglions sont fonctionnels (une minorité).
N.B. : les formes rétropéritonéales et du médiastin postérieur, bien que rares font exception, car sont fréquemment fonctionnels.

Les paraganglions aorticosympathiques (y compris organe de Zuckerkandl) ont un degré de différenciation intermédiaire entre médullaire surrénalienne et paraganglions.
Histologie  : les cellules principales sont polygonales, à cytoplasme amphophile ou basophile, petit noyau sphérique ou ovoïde, disposées en amas ou cordons, stockant catécholamines ou neurotransmetteurs apparenté et jouant un rôle dans le niveau global d’excitabilité du système nerveux autonome.
Elles sont entourées par des cellules sustentaculaires de soutien aplaties, à cytoplasme peu abondant, noyaux denses, S100 +, elles sont plus nombreuses dans les localisations parasympathiques (lobules plus marqués).
Le corps carotidien est constitué de multiples lobules séparés par des septa conjonctifs, les lobules correspondant à des paraganglions (seul paragangliome paras visible en macroscopie). Avec l’âge, augmentation du tissu conjonctif et prolifération des cellules de Schwann.
Immunohistochimie : chromogranine A +, TH (tyrosine hydroxylase) + dans cellules produisant des catécholamines, DBH (Dopamine â hydroxylase) dans les cellules secrétant de la norépinéphine, PNMT (phényléthanolamine-N-méthyltransférase) si conversion noerépinéphrine vers épinéphrine (médullaire surrénalienne).
Cytologie et ultrastructure des paraganglions : Les cellules principales contiennent des granules à centre dense de 0,1 à 0,2 microns de diamètre, grimélius +, chromaffine -. Bonne fixation au glutaraldehyde, fluorescence jaune - verte aux vapeurs de formol sur coupes congelées et desséchées.
Deux formes de cellules principales dans les paraganglions carotidiens : une claire et une sombre. La forme sombre a des granules plus irréguliers. Ce sont les cellules satellites qui isolent les cellules principales en nids, et des capillaires dont ils sont séparés par deux couches de membrane basale et les processus de péricytes de cellules satellites.
Les capillaires sont endocriniens avec fenestrations. Présence d’axones démyélinisés dans les ïlots cellulaires accompagnés par des cellules satellites (qui sont des cellules de Schwann modifiées).
Caractéristiques histo et cyto chimiques : L’acide chromique oxyde les catécholamines, indolamines (sérotonine) en polymères bruns incorporant le sel chromique. Les paraganglions branchiomériques sont chromaffines -, mais réaction non fiable, car négative dans certains phéochromocytomes, donc la négativité n’est pas un critère, uniquement la positivité ; donc ce colorant ne permet pas de juger du caractère non fonctionnel de la lésion. Idem pour les colorants argentaffines ou argyrophiles.
Fluorescence induite par le formol : (F.I.F.) Fluorescence jaune - verte aux vapeurs de formol sur empreintes, ou spécimens congelés desséchés. Le formol liquide dissout et disperse les catécholamines. Cette fluorescence blanchit à l’exposition prolongée aux U.V.. On peut utiliser une technique de fluorescence à l’acide glyoxalique, plus facile à utiliser.
Cette fluorescence marque les catécholamines. On peut distinguer la norépinéphine de la dopamine par spectrométrie, mais les lipofuchsines donnent aussi une fluorescence, ainsi que la sérotonine des mastocytes associés aux paraganglions. La F.I.F. est positive dans tous les paragangliomes, y compris les non chromaffines.
Paraganglions aortico sympathiques : Ils sont associés aux ganglions segmentaires de la chaïne sympathique et se voient aussi le long des vaisseaux iliaques et fémoraux. Chez le foetus et N-N, distribution extensive dans le rétropéritoine autour de l’aorte entre les artères rénales et bifurcation iliaque : organe de Zuckerkandl peut atteindre la taille d’une médullaires surrénalienne. Histochimie : aspect intermédiaire entre médullo surrénale et paraganglionnaire (granules plus grands jusqu’à un micron). Physiologiquement, système auxiliaire chromaffine pouvant compenser partiellement une surrénalectomie.
Paraganglions viscéraux autonomes : Groupe mal défini, en association avec organes viscéraux ou vaisseaux sanguins dans le foie, paroi vésicale, paroi duodénale, vaisseaux mésentérique, septum interauriculaire, ganglion ciliaire dans l’orbite ainsi que dans la prostate (2).
Hyperplasie du glomus carotidien : Surtout en altitude, ou quand la pathologie pulmonaire ou cardiovasculaire chronique aboutissant à une hypoxémie.
10 fois plus de fréquence de paragangliome carotidien en altitude.
(1) Tischler AS. Paraganglia. In : Sternberg SS, editor. Histology for pathologists. New York : Raven Press, 1992 : 363-377.

(2) Ostrowski ML, Wheeler TM. Paraganglia of the prostate. Location, frequency, and differentiation from prostatic adenocarcinoma. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(4):412-420.


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