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PARAGANGLIOME VAGAL


Paragangliome vagal : troisième en fréquence dans les paragangliomes (entre 2,5 et 20 % des paragangliomes cervicocéphaliques), peut s’étendre aussi à l’oreille moyenne. Prédominance féminine, 4ème à 5ème décennie. Masse indolore de croissance lente, l’amygdale est refoulée en avant et en dedans avec bombement du pilier postérieur. L’extension, fréquente vers la base du crâne, explique les atteintes combinées des nerfs crâniens.
On peut ainsi observer, d’arrière en avant en suivant la face inférieure de la base du crâne :
– le syndrome condylodéchiré postérieur (syndrome de Collet-Sicard) : déficit unilatéral des quatre derniers nerfs crâniens (IX, X, XI, XII) ;
– le syndrome du trou déchiré postérieur (syndrome de Vernet) : atteinte unilatérale des IXe, Xe et XIe paires crâniennes ;
– le syndrome rétrostylien (syndrome de Villaret) : atteinte associée unilatérale des quatre derniers nerfs crâniens et de la chaîne sympathique cervicale ;
– des atteintes du nerf facial ou encore des déficits auditifs par atteinte de la VIIIe paire crânienne. Exceptionnellement, comme pour les localisations carotidiennes, on a pu observer des accidents cérébraux transitoires par compression et/ou spasme carotidiens.
Siégeant sous le périnèvre, masse cervicale haute entre la mastoïde et l’angle de la mâchoire. Forte propension à l’extension basicrânienne : stade A : tumeur localisée à la région cervicale, stade B : tumeur en contact avec la base du crâne et le foramen jugulaire, avec déplacement antérieur et/ou enveloppement de l’artère carotide interne, stade C : tumeur pénétrant dans le foramen jugulaire, avec fréquemment extension intracrânienne.
Comportement malin dans environ 10 % des cas.
Diagnostic différentiel des paragangliomes latérocervicaux :
– adénopathie satellite d’une affection infectieuse, inflammatoire ou surtout maligne des VADS / thyroïde ;
– kyste congénital du cou,
– lésion vasculaire si caractère pulsatile (anévrisme carotidien, fistule artérioveineuse).
– neurinome ou tumeur conjonctive (lipome, fibrome, angiofibrome).
– tumeur rétropharyngée latéralisée (adénopathie, abcès froid, lipome) ;
– tumeur de l’espace préstylien refoulant le pilier antérieur et masquant l’amygdale, lors d’un adénome pléiomorphe du lobe profond de la parotide ou d’un phlegmon de l’amygdale ;
– surtout, l’association masse parapharyngée et déficit neurologique fait discuter une tumeur de l’espace sous-parotidien postérieur ou rétrostylien qui, outre les adénopathies et l’anévrisme de la carotide interne, est surtout représentée par un neurinome des dernières paires crâniennes (IXe, Xe, XIe, XIIe paires) ou une tumeur du sympathique péricarotidien ;



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