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Paragangliome (autre)


Formes rares
Des paragangliomes ont été décrits dans de multiples localisations, larynx, orbite, nasopharynx, duodénum, VB, rein, vessie (1 ;2), cœur, prostate, de la queue de cheval avec des formes composites paragangliome/ganglioneurome (3), rare, en situation intradurale (4-8). Nasopharynx : très rare, le plus souvent extension secondaire d’une forme jugulotympanique ou vagale. Laryngé  : rare. Clinique : dysphonie, plus rarement dysphagie, dyspnée stridor, hémoptysie, et masse cervicale. Prédominance féminine, âge moyen de 47 ans. Les cas malins sont rares (un cas décrit, incidence d'environ 3 %).
Le diagnostic différentiel doit se faire essentiellement avec le sarcome alvéolaire ou avec une tumeur carcinoïde.
De rares formes de paragangliome ont été décrits dans l’orbite.
Dans la cavité nasale et le nasopharynx, et la thyroïde où il faut faire le diagnostic différentiel avec un CMT ou un adénome trabéculaire hyalinisé de Carney, le paragangliome est TCT -, ACE – et CK -.
 
Certains paragangliomes sont associés à un syndrome de Carney (paragangliome, tumeur stromale épithélioïde gastrique, et chondrome pulmonaire) (9), des cas existent avec syndrome de Cushing par sécrétion ectopique de CRF. Des cas familiaux ont été décrits avec des mutations du gène de la succino-déshydrogénase (SDH A, B, C ou D) (10-12).
 
Il existe un syndrome de paragangliomes / phéochromocytomes familiaux (13), qui se caractérise par la présence de mutations de SDHB (1p35.36), SDHC (1q21.23) ou SDHD (11q23) codant pour une succinate déshydrogénase mitochondriale, sex ratio équilibré, âge moyen de survenue de 26 à 29 ans
 
Certains sont sclérosants (14), ainsi dans une série de 19 cas, prédominance féminine, de 32 à 69 ans (moyenne de 50,5 ans), lésion de 2 à 6 cm de grand axe.
Macroscopie  : aspect rugueux, ferme, rouge.
Histologie  : nids, cordons séparés par une importante sclérose, cellules rondes, polygonales à allongées, gros noyau, peu de mitoses, pas de nécrose.
Immunohistochimie : AE1AE3 -, S100 +, chromo A +, synaptophysine +
 
Reference List
 
 (1) Cheng L, Leibovich BC, Cheville JC, Ramnani DM, Sebo TJ, Neumann RM et al. Paraganglioma of the urinary bladder : can biologic potential be predicted ? Cancer 2000 ; 88(4):844-852.
 (2) Zhou M, Epstein JI, Young RH. Paraganglioma of the urinary bladder : a lesion that may be misdiagnosed as urothelial carcinoma in transurethral resection specimens. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(1):94-100.
 (3)  Pytel P, Krausz T, Wollmann R, Utset MF. Ganglioneuromatous paraganglioma of the cauda equina—a pathological case study. Hum Pathol 2005 ; 36(4):444-446.
 (4) Corti B, D'Errico A, Pierangeli F, Fiorentino M, Altimari A, Grigioni WF. Primary paraganglioma strictly confined to the liver and mimicking hepatocellular carcinoma : an immunohistochemical and in situ hybridization study. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(7):945-949.
 (5) Grignon DJ, Ro JY, Mackay B, Ordonez NG, el Naggar A, Molina TJ et al. Paraganglioma of the urinary bladder : immunohistochemical, ultrastructural, and DNA flow cytometric studies. Hum Pathol 1991 ; 22(11):1162-1169.
 (6) LaGuette J, Matias-Guiu X, Rosai J. Thyroid paraganglioma : a clinicopathologic and immunohistochemical study of three cases. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(7):748-753.
 (7) Tavassoli FA. Melanotic paraganglioma of the uterus. Cancer 1986 ; 58(4):942-948.
 (8) Young TW, Thrasher TV. Nonchromaffin paraganglioma of the uterus. A case report. Arch Pathol Lab Med 1982 ; 106(12):608-609.
 (9) Carney JA. Gastric stromal sarcoma, pulmonary chondroma, and extra-adrenal paraganglioma (Carney Triad) : natural history, adrenocortical component, and possible familial occurrence [see comments]. Mayo Clin Proc 1999 ; 74(6):543-552.
 (10) Niemann S, Muller U. Mutations in SDHC cause autosomal dominant paraganglioma, type 3. Nat Genet 2000 ; 26(3):268-270.
 (11) Baysal BE, Ferrell RE, Willett-Brozick JE, Lawrence EC, Myssiorek D, Bosch A et al. Mutations in SDHD, a mitochondrial complex II gene, in hereditary paraganglioma. Science 2000 ; 287(5454):848-851.
 (12) Astuti D, Latif F, Dallol A, Dahia PL, Douglas F, George E et al. Gene mutations in the succinate dehydrogenase subunit SDHB cause susceptibility to familial pheochromocytoma and to familial paraganglioma. Am J Hum Genet 2001 ; 69(1):49-54.
 (13)  DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.
 (14) Plaza JA, Wakely PE, Jr., Moran C, Fletcher CD, Suster S. Sclerosing Paraganglioma : Report of 19 Cases of an Unusual Variant of Neuroendocrine Tumor That May Be Mistaken for an Aggressive Malignant Neoplasm. Am J Surg Pathol 2006 ; 30(1):7-12.
 


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