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Paragangliome du sympathique


Paragangliomes du sympathique :
- formes intra-abdominales  :
45 % dans le groupe para aortique supérieur, au voisinage de la surrénale, hile rénal, pédicule rénal.
30 % dans le groupe para aortique inférieur, en dessous du pôle inférieur des reins jusqu’aux vaisseaux iliaques (à partir des restes de l’organe de Zuckerkandl).
Forme vésicale.
Se voit à tout âge, mais surtout de la 3ème à la 5ème décennie, avec un sexe ratio égal à 1.
Symptomatologie par hypersécrétion de catécholamines dans 25 à 86 % des cas. Plus rarement, douleur, hydro-uretéronéphrose par obstruction de l’uretère, hématurie, ictère obstructif, hémorragie rétropéritonéale.
Rares cas décrits d’HTA rénovasculaire, par compression de l’artère rénale, ou de syndrome hormonal (Cushing avec virilisation).
Macroscopie : le plus souvent, tumeur isolée, dans 5 à 20 % des cas, tumeurs multiples, avec rares cas de paragangliomatose sous forme de multiples paraganglions le long du sympathique. Taille importante allant de 4 à 24 cm, avec une moyenne de 10 cm. Ferme, gris-blanc, zones plus ou moins étendues de congestion et/ou hémorragie, et/ou kystisation. Image
Histologie : identique aux autres paraganglions, architecture trabéculaire- cordonale, voire alvéolaire ou diffuse. Degré plus ou moins marqué de polymorphisme, vascularisation marquée pouvant faire porter le diagnostic de tumeur vasculaire. Rares cas pigmentés avec accumulation de neuromélanine (produit une dégradation non enzymatique du métabolisme dans catécholamines) (1-3).
Cette forme de paragangliome comporte le taux le plus élevé de malignité, de 14 à 50 %, selon les publications.
forme vésicale (4-6)  :
rare, de 0.06 à 0.5 %des tumeurs de la vessie, avec un sexe ratio égal à 1. Se voit de 11 à 78 ans, avec une moyenne à 41 ans. Se voit n’importe où, mais surtout dans le trigone.
Clinique : HTA paroxystique, hématurie paroxystique. Occasionnellement, tumeur multifocale, ou avec paraganglions extra vésicaux. Le plus souvent, tumeur de petite taille. Malignité rare, 2 à 5 % des métastases systémiques et 12 % de N+.
Des formes rares de paragangliomes ont été décrits, dans le rein, urètre, prostate, cordon spermatique, VB, utérus, ovaire, vulve, vagin, arbre hépatobiliaire.
formes intrathoraciques (médiastin postérieur) (7) : chez des sujets plus jeunes (moyenne de 29 ans), environ la moitié sont fonctionnels, les autres sont localisés dans l’angle costovertébral entre la 5ème et7ème cotes.
Macroscopie : taille moyenne, de 5-7 cm, avec une prédominance dans l’hémithorax droit. Les formes cervicales sont très rares.
Forme rétropéritonéale : 10 à 20 % des paragangliomes abdominaux, surtout entre 30 et 45 ans, avec un sex ratio équilibré. Parfois multiples ou associés à paragangliome situé ailleurs (association possible avec un léiomyoblastome et un chondrome pulmonaire). Le plus souvent, masse palpable et douleurs dorsales. Fonctionnel dans ¼ à 2/3 des cas (HTA si norépinéphrine, hypotension, hypovolémie, palpitations et tachyarythmie si épinéphrine).
Le diagnostic antéopératoire est possible si on dose les catécholamines urinaires ou scintigraphie au MIBG ou à l’octréotide.
Macroscopie : masse brune de plusieurs cm, partiellement encapsulée. Hémorragie fréquente. La plupart ressemblent à un phéochromocytome, petites cellules polygonales, allongées, à cytoplasme éosinophile ou amphophile, mal limité (aspect syncitial) en plages irrégulièrement anastomosées autour de vaisseaux délicats. Possibilité de globules éosinophiles, parfois de neuromélanine
Quelques tumeurs sont très polymorphes avec des cellules fusiformes ou angulaires, à cytoplasme très éosinophile et grands noyaux hyperchromatiques (peu de mitoses). Si mitoses et perméations vasculaires, malignité.
Evolution plus péjorative que dans les autres formes avec 20 à 40 % de métastases (10 fois la norme), les limites d’exérèse sont très importantes pour le pronostic.
Paragangliomes duodénaux gangliocytiques (8-13) : présente les aspects combinés d’un paragangliome, carcinoïde, ganglioneurome. Le plus souvent, dans le 2ème duodénum, rarement dans le 3ème. Plus d’hommes que de femmes. Chez l’adulte jeune, hémorragies digestives. Lésion sessile ou pédiculée de la sous muqueuse déformant la muqueuse.
Histologie  : territoires épithélioïdes, idem à paragangliomes, ou agencement en rubans ou cordons, travées : carcinoïde. Les cellules sont argyrophiles. Présence d’un réseau de cellules de Schwann et d’axones nerveux. Présence de cellules ganglionnaires isolées (se reconnaissant facilement au cytoplasme abondant, plus ou moins basophile, noyaux vasculaires). Ce composant peut être important et imiter un ganglioneurome.
Les cellules épithélioïdes sont NSE + et positives à de nombreux peptides hormonaux.
Les cellules ganglionnaires sont NSE et NF +. PS 100 + dans cellules sustentaculaires.
Quelques cas sont associés à un adénocarcinome (14).
Rares cas de Cushing décrits suite à production ectopique d’ACTH, cas exceptionnels de syndrome de diarrhée aqueuse (Vermer Morisson) par sécrétion de VIP, ainsi que rares cas d’hyper Ca++, par sécrétion de PTH ou calcitonine.
Rares cas de paragangliome prostatique
 
Reference List
 
 (1) Lack EE, Kim H, Reed K. Pigmented ("black") extraadrenal paraganglioma. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(2):265-269.
 (2) Moran CA, Albores-Saavedra J, Wenig BM, Mena H. Pigmented extraadrenal paragangliomas. A clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases. Cancer 1997 ; 79(2):398-402.
 (3) Tavassoli FA. Melanotic paraganglioma of the uterus. Cancer 1986 ; 58(4):942-948.
 (4) Cheng L, Leibovich BC, Cheville JC, Ramnani DM, Sebo TJ, Neumann RM et al. Paraganglioma of the urinary bladder : can biologic potential be predicted ? Cancer 2000 ; 88(4):844-852.
 (5) Grignon DJ, Ro JY, Mackay B, Ordonez NG, el Naggar A, Molina TJ et al. Paraganglioma of the urinary bladder : immunohistochemical, ultrastructural, and DNA flow cytometric studies. Hum Pathol 1991 ; 22(11):1162-1169.
 (6) Zhou M, Epstein JI, Young RH. Paraganglioma of the urinary bladder : a lesion that may be misdiagnosed as urothelial carcinoma in transurethral resection specimens. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(1):94-100.
 (7) Moran CA, Suster S, Fishback N, Koss MN. Mediastinal paragangliomas. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 16 cases. Cancer 1993 ; 72(8):2358-2364.
 (8) Anders KH, Glasgow BJ, Lewin KJ. Gangliocytic paraganglioma associated with duodenal adenocarcinoma. Case report with immunohistochemical evaluation. Arch Pathol Lab Med 1987 ; 111(1):49-52.
 (9)  Burke AP, Helwig EB. Gangliocytic paraganglioma. Am J Clin Pathol 1989 ; 92(1):1-9.
 (10) Hamid QA, Bishop AE, Rode J, Dhillon AP, Rosenberg BF, Reed RJ et al. Duodenal gangliocytic paragangliomas : a study of 10 cases with immunocytochemical neuroendocrine markers. Hum Pathol 1986 ; 17(11):1151-1157.
 (11) Inai K, Kobuke T, Yonehara S, Tokuoka S. Duodenal gangliocytic paraganglioma with lymph node metastasis in a 17-year-old boy. Cancer 1989 ; 63(12):2540-2545.
 (12) Perrone T, Sibley RK, Rosai J. Duodenal gangliocytic paraganglioma. An immunohistochemical and ultrastructural study and a hypothesis concerning its origin. Am J Surg Pathol 1985 ; 9(1):31-41.
 (13) Scheithauer BW, Nora FE, LeChago J, Wick MR, Crawford BG, Weiland LH et al. Duodenal gangliocytic paraganglioma. Clinicopathologic and immunocytochemical study of 11 cases. Am J Clin Pathol 1986 ; 86(5):559-565.
 (14) Anders KH, Glasgow BJ, Lewin KJ. Gangliocytic paraganglioma associated with duodenal adenocarcinoma. Case report with immunohistochemical evaluation. Arch Pathol Lab Med 1987 ; 111(1):49-52.
 


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