» PARAGANGLION PARAGANGLIOME JUGULOTYMPANIQUE

PARAGANGLIOME JUGULOTYMPANIQUE



Paragangliomes jugulotympaniques : tumeur la plus fréquente de l’oreille moyenne. Seconde en fréquence dans les paragangliomes. Prédominance féminine nette, âge moyen 55 ans. La forme tympanique se voit dans l’oreille moyenne, le long du nerf de Jacobson (branche du IX). Quand il est volumineux, il occupe toute la cavité de l’oreille moyenne, bloque les osselets. Peut faire saillie à travers le tympan et se présenter sous forme d’un polype dans l’oreille externe, qui saigne beaucoup à la biopsie.
La forme jugulaire atteint la partie latérale du temporal à la base du crâne et peut s’étendre dans le crâne simulant une tumeur de l’angle pontocérébelleux ou de la fosse crânienne moyenne. Parfois, extension intravasculaire marquée jusqu’à l’oreillette droite ; parfois, extension dans l’oreille moyenne sous forme d’un polype.
Ils ne sont que très rarement actifs par sécrétion de catécholamines.
Clinique : Trois types de symptômes sont en règle révélateurs :
– otologiques : précoces dans les paragangliomes tympaniques, ils sont tardifs dans les lésions à point de départ jugulaire avec acouphènes pulsatiles ou hypoacousie ; le degré et le type de celle-ci, dépendent de l’extension de la tumeur à la chaîne ossiculaire et/ou au labyrinthe ; l’existence de vertiges est rare ;
– neurologiques : troubles de la déglutition, enrouement, affaissement d’une épaule, paralysie linguale, syndrome de Claude Bernard-Horner, qui traduisent une atteinte des nerfs crâniens (glossopharyngien [IX], vague [X], accessoire [XI] et XII et sympathique) ; la paralysie faciale est en principe tardive ;
– cervicaux : tuméfaction sous-angulomaxillaire qui, classiquement, traduit une extension inférieure ; en réalité, elle témoigne plus vraisemblablement d’un paragangliome vagal, voire carotidien, associé.
Exceptionnellement, une symptomatologie clinique à type de tachycardie, céphalées, sueurs, hypertension artérielle ou de diarrhée et de flush est révélatrice.
Diagnostic différentiel  : adénome de l’oreille moyenne, associé à un tympan intact, constitué de cordons –travées de cellules cubocylindriques monomorphes : méningiome, HPC méningé, une carotide interne intérapétreuse anévrysmale.
L’exérèse chirurgicale des paragangliomes tympaniques et jugulaires, même facilitée par une embolisation préalable, reste l’un des actes les plus complexes de l’oto-neuro-chirurgie. Complications de la chirurgie :
– atteinte des nerfs mixtes (23 % ), avec dysphonie, troubles de la déglutition avec fausses-routes, paralysie vélopharyngée avec reflux nasal des aliments et rhinolalie, diminution de la sécrétion salivaire parotidienne, atteinte de la motricité de l’épaule ; ils peuvent secondairement se compliquer de pneumopathies / dénutrition pouvant mettre en jeu le pronostic vital ; leur prise en charge peut nécessiter rééducation vocale ou de la déglutition, laryngoplastie de médialisation, vélopharyngoplastie, trachéotomie, gastrostomie etc ;
– atteinte du XII avec mobilité linguale altérée ;
– atteinte du sympathique cervical avec syndrome de Claude Bernard-Horner ; sinon par dénervation des récepteurs sympathiques des cellules myoépithéliales de la glande avec violente douleur parotidienne (crampe / décharge électrique en début de repas, transitoire, peut être améliorée par la carbamazépine (Tégrétol).
Paralysie faciale, : ne pas mobiliser le nerf intrapétreux au cours de la voie infratemporale.
Complications vasculaires par lésion de la carotide interne ou de la vertébrale, avec hémiplégies ou infarctus cérébelleux.
Parfois, fuites de LCR après résection intracrânienne du paragangliome.
Surdité, si exérèse des paragangliomes jugulotympaniques, impliquant un sacrifice des structures osseuses de l’oreille moyenne et, dans certains cas, celui de la cochlée.
L’embolisation sous neuroleptanalgésie des branches de la carotide externe / interne diminue le saignement peropératoire. Elle est indiquée dans cette localisation (particules calibrées de 500 à 900 µ.
Complications de l’embolisation : AVC, AIT par migration du ballonnet d’occlusion, spontanée ou secondaire à la manipulation chirurgicale de l’axe artériel ; décollement de plaques d’athérome lors du cathétérisme carotidien ; spasmes artériels favorisant le reflux de microparticules dans les artères à destinée cérébrale ; ouverture d’anastomoses entre les systèmes carotidiens externe et interne.
RTE 45 Gy en 25 séances. Complications : radiomucite, érythème cutané, otite séromuqueuse / alopécie, les ostéoradionécroses temporales / labyrinthites sont prévenues par une dosimétrie plus faible et mieux centrée. Irathérapie au I131 MIBG / octréoscan
 
Malignité exceptionnelle, mais tumeur localement agressive avec destruction osseuse et extension intracrânienne.
 
Les paragangliomes ORL sont de faible évolutivité, ceci semble lié à une prolifération peu active (Ki-67 < 1%), p53 -, Bcl-xl ++, phase S le plus souvent basse < 5%, mais les lésions sont fréquemment aneuploïdes avec parfois un blocage avec G2M important sans phase S augmentée (30).


Grignon DJ, AYALA AG. Paraganglioma of the urinary bladder : immunohistochemical, ultrastructural, and DNA flow cytometric studies. Hum Pathol 1991 ; 22 : 1162-1169.

KLIEWER KE, COCHRAN AJ. A review of the histology, ultrastructure, immunohistology, and molecular biology of extra-adrenal paragangliomas. Arch Pathol Lab Med 1989 ; 113 : 1209-15.

LACK EE Tumors of the adrenal gland and extra-adrenal paraganglia. Atlas of tumor pathology. Third series. Fascicle 19. Armed forces institute of pathology. Washington DC 1997 :261-410

LACK EE, REED K. Pigmented (" black ") extraadrenal paraganglioma. Am J Surg Pathol 1998 ; 22 : 265-9.

MORAN CA, MENA H. Pigmented extraadrenal paragangliomas. A clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases. Cancer 1997 ; 79 : 398-402.

(30) Dekker PB, Kuipers-Dijkshoorn N, Hogendoorn PC, van der Mey AG, Cornelisse CJ. G2M arrest, blocked apoptosis, and low growth fraction may explain indolent behavior of head and neck paragangliomas. Hum Pathol 2003 ; 34(7):690-698.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.