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Paragangliome Aorticopulmonaire


Paragangliome aortico pulmonaire : les formes cardiaques sont très rares (20 cas décrits), intracardiaques, intrapéricardiques. Nécessite une chirurgie très lourde. Prédominance féminine, avec un âge moyen de 45 ans.
Se manifeste cliniquement par une cardiomégalie, douleurs rétrosternales, hémoptysie, palpitations. 50 % sont associés à une sécrétion de catécholamines.
Peuvent se voir dans les parois des oreillettes, septum inter auriculaire. Parfois, nécessité d'une scintigraphie au MIBG.
Les formes extracardiaques sont moins rares, dans le médiastin antérieur avec un sex ratio équilibré. Possibilité d'association à d'autres paragangliomes ou phéochromocytome, d'antécédents familiaux, ou de triade de Carney.
Macroscopie  : de taille très variable, de 1 à 17 cm, surtout entre 5 et 17 cm. Parfois bien limités, parfois mal limités, très adhérents, rendant l'exérèse chirurgical difficile. Le taux de malignité a été estimé entre 13 et 20 %. Seuls 60 % peuvent être enlevés complètement.
Histologie  : possibilité de formes sclérosantes avec une architecture en cordons et nids. Cette forme pose des problèmes de diagnostic différentiel particuliers sur biopsies : médiastinite sclérosante, lymphome, thymome, tumeur neuro-endocrine.
Immunohistochimie  : dans paragangliome parasympathique, identique aux paragangliomes sympathiques. NSE +, chromo A +, B +, synaptophysine +, NF +/-.
Pronostic : mauvais, alors que seuls 10% métastasent, près de 60% meurent (1/3 inopérables), taux élevé de récidives (plus de 50%) (8)

(8) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
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