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PARAGANGLIOME CAROTIDIEN


Paragangliome carotidien :
Clinique : De loin la localisation la plus fréquente (60 % des paragangliomes de la tête et du cou). Sex ratio environ égal à 1, surtout de 40 à 60 ans. (90% bénin, 90-95% solitaire), parfois hyperplasie par hypoxie (haute altitude), parfois responsable de dysphagie ou de syndrome du sinus carotidien (bradycardie et syncope)
Masse de croissance lente, indolore, sous l’angle de la mâchoire, immobile dans le plan vertical. Rares cas fonctionnels avec sécrétion de catécholamines, quelques cas avec syncope par bradycardie. Quand atteinte du X, paralysie de la corde vocale ou syndrome de Horner (atteinte de la chaîne sympathique cervicale). Sinon : modification récente d’une masse cervicale, dont l’accroissement de volume ou le caractère pulsatile inquiète, douleurs : céphalées, douleurs cervicales simples ou de type torticolis, odynophagie haute en rapport avec un prolongement parapharyngé, signes de compression laryngée avec toux irritative, spontanée ou provoquée par la palpation cervicale. Rare dysphonie / dyspnée par effet de masse, si tumeur volumineuse, dysphagie, odynophagie si compression pharyngée ou stimulation vagale (accès de pâleurs, sueurs avec malaise, voire lipothymie) par compression du sinus carotidien, pouvant imiter une triade de Ménard (céphalées, sueurs, palpitations) évocatrice d’un phéochromocytome. Très rarement signes neurologiques déficitaires : dysphonie (paralysie du X), troubles de la déglutition (X et XII), chute du moignon de l’épaule (XI), syndrome de Claude Bernard-Horner (chaîne sympathique cervicale). Exceptionnellement, tumeur sécrétante avec : flush vasculaire, diarrhée, hypertension artérielle, lipothymies (exclure un phéochromocytome / tumeur carcinoïde digestive).
Imagerie : on utilise le scanner avec injection de contraste (montre bien les masses le long de la carotide, ainsi que l’ostéolyse en base de crâne), RMN (montre bien grâce à la muliplanarité les rapports avec la base de crâne) et l’angiographie (qui montre bien l’angiogenèse). On peut également utiliser l’échographie ou échodoppler de l’angle de la mandibule jusqu’au sternum. Images
Angiographie  : permet de bien localiser la tumeur, d'éliminer les formes multiples et/ou bilatérales), pour vérifier l’extension de la lésion et s’assurer du réseau cérébral sous-jacent (possibilité ou non de ligature de la carotide). Elle permet d’effectuer une éventuelle embolisation (qui n’est pas sans risque), et montre un déplacement de la bifurcation et des deux branches de la carotide, et élargissement de la bifurcation.
Formes familiales et multicentriques : dans un contexte familial (hérédité autosomique dominante de pénétrance variable). 1/3 sont bilatéraux (synchrones ou métachrones) ou multifocaux. Autres paragangliomes de tête et du cou. Ces formes familiales intéressent à 78 % le corps carotidien, 16 % le paragangliome jugulaire et 5 % les paragangliomes vagaux.
Association à syndrome de Carney (paragangliome, chondrome pulmonaire, tumeur stromale épithélioïde de l’estomac), voire à cirrhose hépatique.
Rares cas associés à un carcinome papillaire de la thyroïde ou à une hyperthyroïdie.
Macroscopie : situé dans la bifurcation de carotide, refoule de part et d’autre les 2 artères carotides, rouge charnu – brun avec parfois hémorragie. Saignent beaucoup à l’intervention +++ (moins si embolisation préopératoire). Bien limité, avec pseudocapsule. Taille allant de 2 à 8,5 cm, avec une moyenne de 3,8 cm). Nécrose rare sauf si embolisation préopératoire, ¼ des tumeurs de petite taille n’adhère pas à la carotide. 50 % adhèrent et entourent partiellement une ou deux carotides. ¼ sont très adhérents à toute la bifurcation.
Au stade I : petit, facilement extirpable sans lésion artérielle, au stade II engaine tout ou partie de l’artère carotide interne, mais clivable par dissection sous-adventitielle, au stade III : lésion volumineuse, enserrant l’axe carotidien, nécessitant une résection carotidienne avec pontage dans le même temps.
Histologie : tumeur le plus souvent bien limitée, bien que non encapsulée (capsule fine ou incomplète). Le tissu conjonctif avoisinant contient des nerfs myélinisés ou non, des artères, veines, tissu lymphoréticulaire, mastocytes et cellules ganglionnaires ; c’est ce tissu conjonctif qui donne l’architecture en nids (Zellballen) ou groupes cellulaires. La tumeur est constituée d'amas arrondis de cellules cuboïdes. Les cellules dites principales sont arrondies, à noyau central, régulier, à chromatine fine, à cytoplasme amphophile ou éosinophile granuleux. Parfois le cytoplasme d'une cellule dite sus-tentaculaire, entoure le cytoplasme de la cellule voisine. Les nids sont de taille et forme variables, parfois grands. Possibilité de dégénérescence ou nécrose centrale. Rarement, remaniements inflammatoires. Possibilité de métaplasie osseuse. Le taux de malignité semble faible si l’on ne tient compte que des métastases.
Vascularisation marquée, pouvant donner le change avec une pathologie vasculaire (angiome ou hémangiopéricytome), vaisseaux de taille variable à parois plus ou moins limitées.
Artefacts fréquents tels vacuolisation, rétraction, pycnose, pouvant aboutir à un aspect de cordons ou rubans (carcinoïde), de pseudorosettes (neuroblastome), de pseudoglandes (adénocarcinome). Présence fréquente de remaniements hémorragiques, parfois marqués et de dépôts hémosidérine dans les tumeurs bien vascularisées. On distingue : type adénomateux à composante cellulaire prédominante, le type angiomateux à composante vasculaire prédominante et le type mixte.
Le réseau de réticuline souligne l’architecture en nids et alvéoles. Parfois, cependant, sclérose généralisée ou hyaline épaisse, ne permettant plus de distinguer cette architecture. La réticuline ou le collagène ne pénètrent pas dans les nids cellulaires, qui sont de taille variable, le plus souvent petits, mais parfois confluents.
Les principales anomalies distinguant les paragangliomes du tissu physiologique paraganglionnaire sont : anomalies nucléaires des cellules principales, raréfaction des cellules sustentaculaires, vascularisation très abondante avec remaniements hémorragiques et/ou nécrotiques, raréfaction des terminaisons nerveuses avec des connexions synaptiques anormales, densification du réseau collagène.
 
N.B. : à noter la possibilité d’autre artefact fréquent, qui est la transformation vacuolaire du cytoplasme, vacuoles indendant le noyau (comme lipoblastes). Les cellules sont dérivées de la cellule principale, et sont ovoïdes, polyédriques avec un polymorphisme plus marqué que dans le paraganglion normal. Ce polymorphisme est parfois marqué. Le cytoplasme est pâle, éosinophile, finement granulaire, homogène. Noyaux réguliers, ronds, ovales, monomorphes ou polymorphes hyperchromatiques. PAS -, mucines -. Parfois, transformation oncocytaire. En-dehors d’artefacts, pas de cordons, rubans, rosettes.
Sur coupes fines en résine, interdigitation des cellules avec aspect d’enlacement des cellules par d’autres. Se voit mal sur coupe ordinaire car limites cellulaires mal définies : aspect syncitial.
Il n’y a que dans les tumeurs très bien différenciées qu’on aperçoit des cellules sustentaculaires. Possibilité de lipofuchsine (argyrophilie +, FIF +).
References : tumeurs fonctionnelles (Archives 1982 ;106:599)
Variantes :
- aspect épithéliomateux, quand grosses cellules principales à cytoplasme abondant pâle et noyau vésiculaire, donnant l’aspect d’amas épithéliaux avec parfois pseudoacini (artefacts) ;
- aspect mésenchymateux, quand cellules fusiformes (plus mauvais pronostic).
Dans les deux cas, la réticuline montre l’architecture en nids cellulaires.
Formes malignes  : quand les Zellballen sont de grande taille, se fondant dans des plages de cellules polymorphes, avec une augmentation de mitoses, nécrose focale, voire des perméations vasculaires (le polymorphisme cellulaire et la présence de cellules géantes se voient dans les tumeurs bénignes et ne suffit pas pour porter le diagnostic de malignité). Pour certains le seul critère formel de malignité est la présence de métastases
Immunohistochimie  : La NSE, PGP9.5, NF, la chromogranine, et la synaptophysine, sont positives au niveau des cellules principales. La S100 parfois la GFAP sont positives au niveau des cellules sustentaculaires. Ceux de la carotide sont + à multiples peptides (VIP, ACTH, MLH, somatostatine, etc…). Rares cas de CK + (7) (sauf ceux de la queue de cheval) ou vimentine +. Négativité de : EMA, actine lisse, CD34 et CD99
N.B. : à noter la possibilité de retrouver de petits groupes ou nids cellulaires dans la pseudocapsule. La négativité de la kératine est utile si on pense à une tumeur neuroendocrine qui sera CK + alors que le paragangliome est CK -
Diagnostic différentiel  :
- hémangiopéricytome : coloration à la réticuline, en cerclant toutes les cellules et non des îlots cellulaires.
- carcinoïde : cellules plus homogènes, peut ressembler à la forme épithéliomateuse avec pseudoacini, et donne une fluorescence blanche au formol due à la sérotonine. Diagnostic différentiel difficile car là aussi, grimélius +, NSE + et aspect endocrinoïde. Il faut rechercher des zones typiques de paragangliome. De plus, carcinoïde PCK +.
- sarcome alvéolaire dans parties molles : dans les membre, tête et cou (orbite), âge plus jeune (moyenne de 27 ans). Les cellules sont plus grandes avec un cytoplasme plus granulaire, aspect alvéolaire uniforme, pléomorphisme moins marqué, PAS + et cristaux PAS +, D+, NSE -, vimentine, actine, desmine +.
 
Pronostic : La majorité des paragangliomes carotidiens est bénigne : guérison si excision complète. Métastases dans 6 à 9 % (dont la moitié dans ganglions régionaux), le plus souvent tardives.
De plus, pratiquer un dosage des catécholamines, comme pour un phéochromocytome (bien que moins de 1 % soient fonctionnels).
Les lésions étendues peuvent nécessiter une résection partielle de la carotide avec greffe secondaire. Si non résécable, radiothérapie à 60 Gy avec d'assez bons résultats. Les complications de la chirurgie sont : pertes de sang importantes et atteinte des nerfs crâniens
Traitement : L’embolisation des paragangliomes est peu utilisée, sauf tumeurs inextirpables et contre-indications opératoires, en association avec la radiothérapie.
La chirurgie est le seul traitement curatif des paragangliomes cervicocéphaliques.
Nécessité de : en préopératoire : bilan topographique précis de la tumeur, ses rapports avec les structures nobles et les pédicules nourriciers, recherche de tumeur synchrone et notamment d’un phéochromocytome, éventualité d’un geste de réparation vasculaire.
Bilan minimum avec : angiographie avec un test de clampage afin de tester la fonctionnalité du polygone de Willis et une évaluation clinique du réseau veineux des membres inférieurs.
Exérèse des paragangliomes cervicaux : préservation des éléments nerveux, large abord du cou pour faciliter la dissection de la tumeur le long de l’axe carotidien et contrôler le trépied artériel si un geste de réparation vasculaire s’avère nécessaire.
Vers le haut, il est souvent nécessaire, si paragangliome vagal, de réséquer l’apophyse styloïde et l’ensemble du rideau stylien pour bien exposer l’espace sous-parotidien postérieur dans sa partie haute, afin de contrôler la limite supérieure de la tumeur.
En cas d’extension céphalique plus importante, la mastoïde doit être fraisée jusqu’au foramen jugulaire.
Si on suspecte un prolongement tumoral dans le foramen (stade C), une déroutation partielle du nerf facial et une ligature du sinus latéral permettent d’exclure le golfe de la jugulaire.
L’abord du canal carotidien (portion verticale) permet l’exérèse de la plupart des extensions tumorales hautes.
En cas d’extension parapharyngée, la résection du rideau stylien, couplée à la luxation antérieure du condyle mandibulaire, suffit généralement à aborder de façon suffisante cette région.
L’exérèse tumorale des paragangliomes carotidiens doit obéir à certaines règles afin de minimiser les risques de complications vasculaires.
On débute au pôle < de la tumeur, en empruntant un plan de dissection sous-adventiciel.
L’exérèse doit se terminer dans la région du bulbe carotidien, zone d’adhérence plus importante.
Pour les tumeurs du vague, 1er temps = section du pneumogastrique sous la tumeur.
Les difficultés les plus fréquentes sont au pôle >, souvent incarcéré sous la base du crâne.
La préservation de l’artère carotide externe et du grand hypoglosse est souvent plus délicate dans ces conditions.
Complications vasculaires : par traumatisme chirurgical accidentel, ou nécessité de résection vasculaire, avec réparation vasculaire, rarement par suture linéaire, surtout par interposition de matériel autologue (greffe de veine saphène) ou synthétique (prothèse).
Complications neurologiques : section du vague lors de l’exérèse d’un paragangliome du X. Du fait de la section tronculaire du pneumogastrique, la corde vocale homolatérale se trouvera plus fréquemment en abduction. Sinon traumatisme opératoire lors de l’exérèse tumorale, soit pendant la dissection, soit du fait de la voie d’abord, lors de tumeur à extension basicrânienne.
Paralysie faciale, avec risque de complications oculaires.
Les lésions des branches du IX et du XII exposent à des complications sur la fonction de déglutition, d’autant plus fréquentes qu’une section du X a été réalisée.
La médialisation de la corde vocale, une rééducation intensive précoce postopératoire et la protection des voies aériennes via une alimentation par sonde nasogastrique transitoire sont indispensables pour limiter la morbidité de telles lésions.
En cas de sidération simple, une rééducation prolongée pourra accélérer la récupération fonctionnelle.
Les atteintes du XI sont invalidantes sur le plan moteur ; une rééducation précoce par kinésithérapie est indispensable. Une lésion du tronc sympathique cervical est responsable d’un syndrome de Claude Bernard-Horner.
Complications neuroendocriniennes : si exérèse bilatérale des tumeurs du corpuscule carotidien : anomalies de l’équilibre tensionnel avec labilité tensionnelle : accès hypertensifs associés à d’authentiques épisodes d’hypotension orthostatique. Cette situation s’améliore souvent en quelques jours.
Douleurs parotidiennes, souvent sévères, lors des premiers repas postopératoires et accentuées par les sialagogues (suppression de l’innervation sympathique de la glande parotide).
RTE si but palliatif ou contre-indication opératoire / reliquat tumoral postchirurgical ou traitement palliatif des métastases. Plus d'indications avec les nouvelles méthodes de RTE
Chimiothérapie : lors de formes métastatiques peu de patients traités, peu de résultats. Les drogues les plus efficaces sont le cyclophosphamide, les sels de platine, l’adriamycine et l’étoposide.
Irathérapie : administration par voie générale d’une substance radioactive spécifique d’un tissu cible donné : I 131 couplé au MIBG ou analogues de la somatostatine marquée à l’indium :
 


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