» SYSTEME HEMATOPOIETIQUE CRYOFIBRINOGENEMIE

CRYOFIBRINOGENEMIE


Cryofibrinogénémie : présence dans le plasma de cryoprotéines (surtout du fibrinogène, fibrine, et produits de dégradation de la fibrine), elle peut être primitive, idiopathique ou secondaire à des pathologies auto-immunes, inflammatoires, thrombotiques, malignes ou infectieuses. Dans cette pathologie on note une diathèse thrombotique avec des dépôts éosinophiles réfractaires dans les lumières vasculaires avec extension à l’intima +/- une réaction granulomateuse vasculaire. Ces dépôts sont plus denses et éosinophiles, réfractiles que la fibrine, PAS ++, possibilité d’aspect de vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde (1).

(1) Nash JW, Ross P, Jr., Neil CA, Taylor J, Morales JE, Yunger TM et al. The histopathologic spectrum of cryofibrinogenemia in four anatomic sites. Skin, lung, muscle, and kidney. Am J Clin Pathol 2003 ; 119(1):114-122.



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