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ANEMIE HYPOCHROME MICROCYTAIRE


ANEMIES HYPOCHROMES MICROCYTAIRES
Anémies hypochromes : (dues à un défaut de synthèse de l’hémoglobine soit par déficit martial soit par défaut de synthèse de l’hème à partir de la glycine et du succinyl coenzyme A), peuvent être également due à un défaut de synthèse des globines (thalassémies) ou à une cristallisation de l’hémoglobine (hémoglobine C).
 
Anémie par carence martiale : La recherche d’une cause de carence en fer repose sur un interrogatoire minutieux et un examen clinique rigoureux (comprenant un toucher rectal et un examen gynécologique).
Une carence en fer peut survenir si :
– besoins augmentés, lors de la croissance et la grossesse ;
– apports alimentaires insuffisants, surtout si pauvre en protéines animales ;
– fer mal absorbé (malabsorptions du grêle proximal : elle peut révéler une maladie cœliaque chez l’adulte ou l’enfant) ;
–hémorragies d’origine utérine ((polypes ou léiomyomes utérins, et cancers utérins, rarement par trouble de l’hémostase (Willebrand / thrombopénie), un DIU est un facteur aggravant dans tous les cas)) et (ou) digestive (recherche de sang dans les selles, coloscopie après la cinquantaine, fibroscopie gastrique avec biopsies duodénales chez patient plus jeune +/- transit du grêle (adénocarcinomes coliques et gastriques, lymphomes gastriques ou du grêle, dans les lésions non tumorales : oesophagite peptique, ulcères gastro-duodénaux, angiodysplasies coliques, polypes intestinaux ou angiomatoses de Rendu-Osler , parfois parasitoses endémiques (ankylostomiase, Schistosomia hæmatobium))) = principale cause des carences en fer.
Une perte de 1 mL d’érythrocytes est responsable d’une perte de 0,5 mg de fer.
Saignements d’autre origine : hémosidérose pulmonaire idiopathique de l’enfant, hémolyse intravasculaire chronique et prolongée (hémoglobinurie paroxystique nocturne ou hémolyse mécanique chez les patients porteurs de valves).
Pathologie commune avec classiquement des symptômesliés à l’anémie tardifs : pâleur cutanéo-muqueuse, asthénie, dyspnée d’effort, (koilonichie : ongles fragiles, ridés, concaves, cheveux secs et cassants) avec une chéilite (ulcération de la commissure labiale que l’on observe surtout lors d’un appareil d’orthodontie mal adapté). Possibilité de glossite dépapillée atrophique ainsi que d’une dysphagie par sténose post-cricoïde (syndrome de Plummer Vinson), perlèche, gastrite, ceci est dû à un déficit d’enzymes contenant de l’hème (cytochromes, etc…). Signes cutanés : peau sèche, prurit.
Biologie  : Fer sérique et ferritine abaissés (Fer < 260 mg/100 mL chez la femme et 270 mg/100 mL chez l’homme, ferritine sérique < 30 ng/mL (homme) et entre 10 et 12 ng/mL(femme)), transferrinémie élevée (capacité de saturation de la sidérophiline augmentée (> 60 mmol/L)).
- le frottis sanguin montre une anémie (Hb < 70 g/l) hypochrome (TCMH < 26 pg) microcytaire (VGM : 60-65 fl) avec anisocytose et poïkilocytose des globules rouges en cigare ou allongés (témoignent d’une érythropoïèse inefficace), dépression centrale des hématies (leptocytes), voire en cupules (cellules cibles), réduisant parfois l’hématie à un mince anneau périphérique (annulocyte), thrombocytose fréquente (surtout en cas d’anémie par perte hémorragique). L’augmentation du chiffre de plaquettes est habituelle, pouvant atteindre 2.000.000/ml, avec possibilité de complications thrombo-emboliques. Les réticulocytes ne sont pas augmentés.
Difficultés en cas de carences associées :
A un état inflammatoire, la capacité de saturation de la sidérophiline diminue mais la ferritine sérique est augmentée, le fer sérique abaissé ; elle est donc le test le plus constant.
A d'autres carences : Vit. B12 ou folates ce qui peut masquer la microcytose. Le VGM normal est la résultante d'une importante anisocytose avec IDE très élevé > 25.
A une thalassémie : cumulation des deux causes d'anémie microcytaire.
- Au myélogramme, cellularité normale, voire hyperplasie normoblastique. Les érythroblastes ont un cytoplasme vacuolé irrégulier, Perls totalement négatif.
Etiologies : Saignements génitaux (règles abondantes, fibromes, polypes utérins, cancers utérins, déséquilibres hormonaux, grossesses multiples, gemellarité, allaitement)
Saignements digestifs : méléna, pertes intermittentes ou peu abondantes mais régulières (35ml de sang par jour peuvent passer inaperçus : effectuer la recherche de sang dans les selles) : ulcère sur hernie hiatale, diverticules, hémorroïdes, prises répétées d’anti-inflammatoires, tumeur digestive, parasitoses : ankylostomes, schistosomes.
Hémolyses intravasculaires chroniques :déplétion par hémosidérinurie (hémoglobinurie paroxystique nocturne, hémolyse sur valve prothétique)
Hémosidérose pulmonaire idiopathique (séquestration pulmonaire du fer)
Malabsorptions : maladie cœliaque
épistaxis récidivant (maladie de Rendu Osler), maladie psychiatrique (anémie de Fergeol).
Chez la femme non ménopausée, on recherche surtout une cause gynécologique, chez l’homme ou la femme ménopausée, surtout une cause digestive, tumorale ou non tumorale.
Facteurs favorisants : troubles de l’hémostase (maladie de Willebrand), dons de sang répétés.
Chez le nourrisson : la carence en fer est fréquente et est pratiquement toujours due à une carence d’apport alimentaire. La gémellité et la carence en fer chez la mère sont des facteurs favorisants.
Diagnostic différentiel :
- Formes mineures de thalassémie : microcytose importante comparable à celle d’une anémie par carence martiale. La sidérémie est généralement normale, bien qu’une carence martiale puisse être associée.
- Hyperthyroïdie : l’augmentation de la ferritine peut dissimuler une carence martiale.
Le traitement curatif est l’administration de fer per os (ou parentérale si besoin). L’absence de correction de la microcytose et de l’anémie après 6 à 8 semaines de traitement doit faire discuter une malabsorption, des saignements provoqués dissimulés, une thalassémie.
- Anémie inflammatoire. Le fer est bas mais la ferritine est normale ou élevée et la transferrine basse. L’anémie est la conséquence d’une insuffisance de l’hématopoïèse. Sous l’influence de substances libérées au cours de phénomènes inflammatoires telles que TNF, IL1 et INFg, il y a inhibition des progéniteurs érythroides et perturbation de la synthèse et de l’action de l’érythropoiétine. A ces mécanismes s’ajoute la séquestration du fer par les macrophages
L’ anémie est en règle modérée, normocytaire au début puis microcytaire, non régénérative, et sans hypochromie. Une hyperplaquettose est possible, corrélée au syndrome inflammatoire.
Etiologies : cancers(anémie corrélée à l’importance des signes généraux et à l’extension de la maladie) maladies rhumatismales (PAR, LED) maladies infectieuses évolutives
Le traitement par fer est donc inefficace en cas d’anémie inflammatoire pure. Par contre l’administration d’EPO à forte dose pourrait être efficace (à l’étude)
Traitement : corrige l'anémie et reconstitue les réserves en fer.
Oral : sous forme de sel ferreux. Traiter une carence martiale par voie parentérale est une faute médicale ; même en cas de malabsorption, l'augmentation des doses de fer per os permet la correction. La dose est de 100 mg de fer métal (maximale 200 mg) par jour ; durée 5 à 6 mois. L'anémie est corrigée en 1 à 2 mois mais le traitement doit être poursuivi. Le meilleur test de remplissage des réserves est la normalisation de la capacité de fixation de la sidérophiline.
Il faut prévenir le malade qu'il aura des selles noires. Les indications transfusionnelles sont presque toujours abusives. Le traitement de la cause est indispensable et spécifique.
 


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