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Hodgkin riche en lymphocytes


Hodgkin classique riche en lymphocytes (33-35) : il s'agit d'une nouvelle entité reconnue dans la WHO et la REAL, forme rare (de 0,8 à 5 %) chez des patients plus âgés, une plus grande fréquence de formes localisées et d'atteinte sous-diaphragmatique et une rareté des signes généraux. Par définition, peu de cellules SR classiques, quelques cellules lacunaires sur un fond de lymphocytes, peu de polynucléaires éosinophiles et de plasmocytes, absence de sclérose. Il existe une variante nodulaire fréquente avec un réseau lâche de cellules dendritiques (36), CD21 +. Cette forme nodulaire présente des macronodules de petits lymphocytes avec centres germinatifs petits +/- régressifs C'est l'immunohistochimie qui permet le diagnostic différentiel avec un Hodgkin à prédominance lymphocytaire (CD20+, CD45+, CD15-, CD30- versus l'inverse). En effet, sur la morphologie seule, de 13 à 24% des cas seront mal classés.
Cette forme représente de 0.8 à 4% des maladies de Hodgkin avec une prédominance masculine, des stades précoces mais un âge plus avancé et une survie similaire au Hodgkin à prédominance lymphoïde avec cependant moins de récidive. Atteinte médiastinale ou massive rare
Le diagnostic différentiel de cette forme de maladie de Hodgkin se fait essentiellement avec la maladie de Hodgkin à prédominance lymphoïde, le lymphome T riche en cellules B (prédominance masculine 4ème décennie) qui est constitué d'une prolifération de petits lymphocytes avec un nombre variable d'histiocytes qui peuvent cacher les rares grandes cellules atypiques qui peuvent être pseudo L-H ou pseudo RS. Ces tumeurs sont le plus souvent à un stade avancé chez des patients dans leur quarantaine, essentiellement des hommes avec des localisations hépatiques ou médullaires et un pronostic mauvais avec environ 20% de survie à 5 ans. Confusion possible avec un Hodgkin sclérosant nodulaire avec sclérose minime ou à cellularité mixte.
Dans le Hodgkin classique riche en cellules lymphoïdes on retrouve une positivité des grandes cellules pour le CD15, le C30, la Vimentine avec un fond CD3+, TIA1+, EMA-/+, un fond CD20-/+, un marquage négatif pour le CD20, CD45 et le CD57.
Dans le Hodgkin à prédominance lymphoïde les grandes cellules sont CD20+, CD45+ avec un fond CD57+, CD3 -/+,EMA+/- et CD20+/- avec une négativité des grandes cellules pour le CD15, CD30, la Vimentine et le TIA1.
Le lymphome B riche en cellules T présente une positivité des grandes cellules pour le CD20, le CD45 avec un fond CD3 marqué, TIA1+, EMA+/- et une négativité des grandes cellules pour le CD15, CD30, la Vimentine.
LLC surtout si présence de cellules épithélioïdes ou pseudo SR, c’est l’immunohistochimie qui permet le diagnostic différentiel.
lymphome folliculaire  : le diagnostic différentiel est facile.


(33) Diehl V, Sextro M, Franklin J, Hansmann ML, Harris N, Jaffe E et al. Clinical presentation, course, and prognostic factors in lymphocyte-predominant Hodgkin's disease and lymphocyte-rich classical Hodgkin's disease : report from the European Task Force on Lymphoma Project on Lymphocyte-Predominant Hodgkin's Disease. J Clin Oncol 1999 ; 17(3):776-783.

(34) Anagnostopoulos I, Hansmann ML, Franssila K, Harris M, Harris NL, Jaffe ES et al. European Task Force on Lymphoma project on lymphocyte predominance Hodgkin disease : histologic and immunohistologic analysis of submitted cases reveals 2 types of Hodgkin disease with a nodular growth pattern and abundant lymphocytes. Blood 2000 ; 96(5):1889-1899.

(35) De Jong D, Bosq J, MacLennan KA, Diebold J, Audouin J, Chasle J et al. Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma (LRCHL) : clinico-pathological characteristics and outcome of a rare entity. Ann Oncol 2006 ; 17(1):141-145.

(36) Ashton-Key M, Thorpe PA, Allen JP, Isaacson PG. Follicular Hodgkin's disease. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(11):1294-1299.


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