» GANGLION LYMPHATIQUE Hodgkin cellularité mixte

Hodgkin cellularité mixte


Cellularité mixte : deuxième type histologique en fréquence (20 à 25% des maladies de Hodgkin classiques), prédominance masculine (2/1), âge moyen de 37 ans, fréquent si contexte d’immunosuppression (VIH, voire post-transplantation). Stade évolué avec symptômes B fréquents, atteinte médiastinale peu fréquente, splénique dans 30%, médullaire dans 10%, hépatique dans 3%
Histologie : La population cellulaire est hétérogène avec un nombre variable de petits lymphocytes avec peu ou pas d’atypies nucléaires, de plasmocytes, de PNN et PNE et d’histiocytes épithélioïdes pouvant former de petits granulomes pseudo sarcoïdes (31) et des rosettes autour des cellules tumorales. Possibilité de fibrose désordonnée, de nécrose peu marquée, présence d’assez nombreuses cellules de SR et désorganisation architecturale. Ce groupe est mal défini car on y intègre, selon les auteurs, les formes classiques riches en lymphocytes, les formes nodulaires cellulaires ainsi que des formes avec nombreuses cellules variantes mais peu de cellules SR typiques. Images histologiques  : #0, HE ; LMP1, Lame virtuelle, #6, #7, #8, #9, 1, 2,Images + texte en allemand

Diagnostic différentiel : étendu allant du lymphome, au ganglion réactionnel (MNI) et au lymphome diffus à grandes cellules B riche en lymphocytes T et/ou histiocytes (imite 1 NLPHL ou hodgkin classique riche en lymphocytes, mais négativité de CD30 / 15 / vimentine), et le lymphome T angio-immunoblastique (réarrangement clonal des gènes des récepteurs T, population de cellules atypiques T de taille moyenne à grandes CD10+, hyperplasie du réseau de cellules folliculaires dendritiques). Lymphome à grandes cellules B sclérosant du médiastin qui peuvent simuler des cellules lacunaires ou de SR mais absence d’îlot lymphoïde, de plus l’immunohistochimie fait le diagnostic différentiel (phénotype B CD20 +, CD79a+ homogène sans expression de CD15 dans le lymphome du médiastin, pas d’EBV, CD 20 – ou hétérogène, CD15 +, EBV + dans Hodgkin)
Dans la MNI, l’architecture ganglionnaire peut être effacée, parfois, persistent quelques follicules lymphoïdes. La population interfolliculaire est dense, polymorphe, constituée de petits lymphocytes, de cellules lymphoïdes pléomorphes et de nombreux immunoblastes, possibilité de cellules de type Sternberg. Mitoses et apoptoses fréquentes. L’immunohistochimie montre que les petits lymphocytes et certains éléments pléomorphes sont des cellules T CD3+ de phénotype cytotoxique (CD8+, TIA1+, Granzyme B+) et les grandes cellules " atypiques " sont CD20+, EBV+ (LMP1+), et souvent CD30 + (25).
La maladie de Hodgkin peut être confondue avec un syndrome lympho-prolifératif associé à l’EBV (pathologie des immunodéprimés (déficits immunitaires primitifs de l’enfant, transplantés d’organes, SIDA). Ils sont de phénotype B activé (CD20 +, CD 30 +, CD 45 +, CD 15 -), imitent un hodgkin de type cellularité mixte ou déplétion lymphoïde, LMP1+, souvent CD30+. Possibilité de réarrangement clonal des gènes d’Ig, permettant de redresser le diagnostic.
Certaines lymphoproliférations associées à l’EBV, surviennent sans contexte d’immunosuppression, peuvent comporter une prolifération polymorphe avec des cellules de type Sternberg. Il s’agit de la granulomatose lymphomatoïde de siège pulmonaire, de phénotype B associée à une réaction T exubérante et du lymphome T/NK de type nasal. Ce lymphome, de phénotype T ou NK, exprime fréquemment CD30. La topographie de ces lymphoproliférations et leur phénotype permettent facilement d’éliminer le diagnostic de maladie de Hodgkin.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphomanonBmixed.html

Bilan et traitement

(15) Gaulard P, Brousse N. Classical Hodgkin’s lymphoma : biology and grey zones. Ann Pathol 24[4], 330-348. 2004.
(28) Patsouris E, Noel H, Lennert K. Cytohistologic and immunohistochemical findings in Hodgkin’s disease, mixed cellularity type, with a high content of epithelioid cells. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(12):1014-1022.

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