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Tumeur a cellules granuleuses


[ Tumeur à cellules granuleuses (1-5) : C’est la tumeur stromale la plus fréquente après le léiomyome, 90% isolé.
Taille : la majorité est < 2 centimètres.
Topographie : 60% dans le tiers inférieur, 20 % dans le tiers moyen et 20% dans le tiers supérieur.
Clinique  : le plus souvent asymptomatique du fait de leur petite taille, donc découverte accidentelle lors d’une endoscopie.
Macroscopie  : tumeur sessile, jaune ou jaune blanc, ferme à la palpation, l’épithélium sus-jacent est intact.
Histologie  : cellules dodues, épithélioïdes ou fusiformes à petit noyaux. Le cytoplasme est abondant avec granules grossiers P.A.S. plus, éosinophiles. Agencement de faisceaux courts séparés par du collagène. La tumeur peut être superficielle ou plus profonde, mais atteint fréquemment la partie superficielle de la sous muqueuse. Cela s’accompagne assez fréquemment d’hyperplasie pseudo épithéliomateuse.
Si la biopsie est trop superficielle, le diagnostic ne peut-être porté.
Images histologiques :, #0 ; #1 ; #2 ;
Immunohistochimie  : PS 100 +, alpha 1 AT+, CD68+, vimentine + et NSE +, GFAP -, alpha inhibine + (95 à 100%), calrétinine + (93 -100%) (6 ;7), TFE3 + dans 40 à 91% Hum Pathol. 2014 May ;45(5):1039-44.
De rares formes malignes ont été décrites (métastase). Des formes infiltrantes, pouvant infiltrer les organes adjacents ont également été décrites, responsables de dysphagie, leur évolution est cependant le plus souvent favorable même en cas d’exérèse incomplète.
Le pronostic de la forme bénigne est excellent, la plupart des lésions restent stationnaires.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/esophagusgct.html

 

 

 

Reference List

 

 (1) Rosai J. Esophagus. In : Rosai J, editor. Ackerman’s surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 589-615.

 (2) Takubo K. Pathology of the esophagus. Tokyo : Educa, 2002.

 (3) Chatelain D, Terris B, Molas G, Belghiti J, Degott C, Flejou J. [Infiltrating granular cell tumor of the esophagus : a description of two cases]. Ann Pathol 2000 ; 20(2):158-162.

 (4) Lewin KJ, Appelman HD. Tumors of the esophagus and stomach. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1996.

 (5) Brady PG, Nord HJ, Connar RG. Granular cell tumor of the esophagus : natural history, diagnosis, and therapy. Dig Dis Sci 1988 ; 33(10):1329-1333.

 (6) Fine SW, Li M. Expression of calretinin and the alpha-subunit of inhibin in granular cell tumors. Am J Clin Pathol 2003 ; 119(2):259-264.

 (7) Zamecnik M, Michal M, Mukensnabl P. Reactivity of granular cell tumors for inhibin and other markers of sex cord and steroid cell differentiation. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(3):413-414.

 

 



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