» GANGLION LYMPHATIQUE Hodgkin déplétion lymphoïde

Hodgkin déplétion lymphoïde


Déplétion lymphoïde : c’est la forme la plus rare, environ 1% des maladies de Hodgkin, touche surtout les sujets plus âgés (moyenne 37 ans) surtout des hommes (3/1) avec des signes systémiques fréquents et un stade évolué (atteinte abdominale, ganglionnaire rétropéritonéale et médullaire). Cette forme peut se manifester par une fièvre avec pancytopénie, lymphopénie, hépatomégalie sans adénopathies, très rare chez l’enfant. Se voit souvent dans contexte HIV+. On distingue différents sous-types :
- fibrose diffuse : prolifération désordonnée de tissu conjonctif biréfringent, fibrillaire, lâchement cellulaire, pouvant avoir un aspect fibroblastique ou amorphe avec déplétion lymphoïde et quelques zones cellulaires riches en cellules de SR.
- Forme réticulaire avec nombreuses cellules de SR qui peuvent être polymorphes, voire sarcomateuses. Le diagnostic différentiel se pose avec les autres formes de maladie de Hodgkin, la sclérose nodulaire de grade II, la forme syncitiale de sclérose nodulaire, la cellularité mixte avec de nombreuses cellules mononucléées ainsi qu’avec le lymphome anaplasique à grandes cellules. Dans celui-ci on note cependant essentiellement une atteinte sinusoïdale et périvasculaire avec des plages de cellules pléomorphes grandes cohésives avec des mitoses actives, des noyaux réniformes excentrés, un marquage CD15 -, CD 43 +, CD45+, BNH9 +(50%)avec des marqueurs T+, un EMA+ et BSAP - (+ dans Hodgkin), présence de t(2 ;5) ALK1/NPM. En routine, la détection d’EBV est diagnostique, dans les cas de diagnostic difficile entre Hodgkin classique riche en cellules tumorales et lymphomes anaplasiques à grandes cellules (EBV -). Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, 1, 2, autres images : #0, #1, #2, #3


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