» GANGLION LYMPHATIQUE Hodgkin sclérose nodulaire

Hodgkin sclérose nodulaire


Sclérose nodulaire : il s’agit de la forme la plus commune qui représente plus de 60% des cas avec une discrète prédominance féminine chez des sujets de moins de 50 ans (moyenne 28 ans), une atteinte préférentielle médiastinale (80%), le plus souvent au stade II, souvent massive, symptômes B dans 40% des cas, atteinte splénique, pulmonaire et médullaire rares (10, 10 et 3%). Dans les formes typiques, le diagnostic se fait à la macroscopie avec présence de multiples nodules.
Macroscopie :#0,#1
Histologie ;travées de tissu conjonctif collagène formant des nodules, abondance du collagène très variable (biréfringent en lumière polarisée), allant du ganglion sclérosé à une quantité minime où l’on recherche un épaississement focal de la capsule avec une travée collagène, sans formation de nodule. Les travées sont centrées par des vaisseaux. La cellularité est variable. On s’efforce de retrouver les celluleslacunairesqui surviennent en amas avec un cytoplasme abondant, clair ou faiblement éosinophile, bien limité dans un espace pseudolacunaire. Les noyaux de ces cellules sont hyperlobés à chromatine fine avec des nucléoles plus petits que ceux des cellules SR, présence d'un nombre variable de cellules SR. Les cellules lacunaires peuvent former des amas parfois associés à de la nécrose, quand les amas sont marqués, ils peuvent devenir cohésifs et font évoquer un carcinome métastatique, thymome ou lymphome à grandes cellules, d'où la dénomination de variante syncitiale (1-3). La population cellulaire associée peut être à prédominance lymphocytaire ou mixte avec des PNN, PNE, et une vascularisation accrue. Possibilité d’abcès éosinophiles ou de nécrose (associés à de nombreuses cellules SR pouvant former des amas ayant un aspect rétréci, momifié ou à des cellules spumeuses).
Pour le diagnostic positif il faut des travées ainsi que des cellules lacunaires avec une capsule épaissie selon certains auteurs, car ces cellules peuvent se voir dans la cellularité mixte ou dans des pathologies réactionnelles, pour d’autres auteurs les cellules lacunaires suffisent, surtout quand elles sont nombreuses formant une phase cellulaire qui cependant pour certains auteurs semble plus correspondre à une cellularité mixte du point de vue évolution clinique.
Il existe une forme cellulaire de fibrose avec des fibroblastes pouvant prendre un aspect d’histiocytofibrome malin et qui est de plus mauvais pronostic. Est considérée comme sclérose nodulaire toute forme de maladie de Hodgkin présentant un aspect de sclérose nodulaire même très focal et même si l’on retrouve par ailleurs une autre forme histologique

Diagnostic différentiel : maladie de Castleman plasmocytaire : si la maladie de Hodgkin est interfolliculaire riche en plasmocytes et hyperplasie folliculaire ou toxoplasmose si la maladie de Hodgkin interfolliculaire est riche en histiocytes épithélioïdes.

Dans les cas riches en cellules tumorales, spécialement sur de petites biopsies médiastinales, le diagnostic peut néanmoins se poser avec le lymphome anaplasique à grandes cellules ou le lymphome à grandes cellules B sclérosant du médiastin qui peuvent simuler des cellules lacunaires ou de SR mais absence d’îlot lymphoïde, de plus l’immunohistochimie fait le diagnostic différentiel (phénotype B CD20+, CD79a+ homogène sans expression de CD15 dans le lymphome du médiastin, pas d’EBV, CD 20 - ; ou hétérogène, CD15 +, EBV + dans Hodgkin).

Il n’existe pas d’accord dans la littérature sur l’impact pronostique du grading des scléroses nodulaires. Elles sont classées en grade II si on a plus de 25% de nodules cellulaires avec une déplétion lymphoïde polymorphe ou de nombreuses cellules lacunaires bizarres et anaplasiques sans déplétion lymphoïde ou si on a plus de 80% de nodules cellulaires en déplétion lymphoïde de la variante fibrohistiocytaire. De ¾ à 85% sont de garde 1 et 15 à 25% de grade 2, les études récentes donnent des résultats conflictuels (grosso modo, quand la série présente une morbidité élevée, alors le grade 2 est de mauvais pronostic, ce qui n'est pas le cas quand le pronostic de tout le groupe est bonCancer. 1994 Jul 15,74(2):708-14, une étude ayant montré ceci en comparant des cas traités avant 1980 (grade 2 significatif car résultats globaux mauvais) versus ceux traités après (grade 2 non significatif car bons résultats)Mod Pathol. 1999 Feb ;12(2):159-75Il existe une autre variante de sclérose nodulaire avec des plages et amas de cellules lacunaires polymorphes et de cellules SR aboutissant à l’ainsi nommée variante syncitiale, ces cellules peuvent s’agréger autour de foyers de nécrose ce qui peut entraîner une confusion avec des lymphomes à grandes cellules, un carcinome métastatique, un séminome ou un mélanome. Le diagnostic étant redressé grâce à l’immunohistochimie et à la présence de territoire par ailleurs typique de sclérose nodulaire.

Bilan et traitement

Reference List

(1)Bacchi CE, Dorfman RF, Hoppe RT, Chan JK, Warnke RA. Metastatic carcinoma in lymph nodes simulating "syncytial variant" of nodular sclerosing Hodgkin's disease. Am J Clin Pathol 1991 ; 96(5):589-593.

(2)Diebold J, Audouin J, Le Tourneau A, Caulet S. Rev Fr Lab 1988 ; 182:49-54.
(3)Yehuda-Salz D, Ben Yehuda A, Polliack A, Ron N, Okon E. Syncytial variant of nodular sclerosing Hodgkin's disease. A new clinicopathologic entity. Cancer 1990 ; 65(5):1167-1172.


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