» GANGLION LYMPHATIQUE Lymphome B riche en cellules T

Lymphome B riche en cellules T


- Lymphome B riche en cellules T : (1 ;82 ;235-238) qui est un lymphome morphologiquement très proche de la maladie de Hodgkin à prédominance lymphoïde dans sa variante diffuse.
- Ce lymphome comprend, en particulier, la granulomatose lymphomatoïde (1 ;82 ;239 ;240) Am J Surg Pathol. 2010 Dec ;34(12):e35-48 considérée, au tout début, comme une variante de vascularite puis comme un lymphome T/NK angiocentrique. Ce lymphome est rare, de l’adulte (âge moyen de 57 ans (de 24 à 76 ans)), de prédominance masculine (2/1). Ce lymphome est EBV + avec parfois une nécrose extensive, à caractère angiocentrique et angiodestructeur à la prolifération lymphoïde extrêmement variable selon les patients.Pas de déficit immunitaire au diagnostic mais surveillance immune déficitaire des cellules B infectées par EBV par les T CD8+. Les cellules atypiques de grande taille sont parfois peu nombreuses, fond abondant de lymphocytes, plasmocytes, immunoblastes, histiocytes, peu de PNN ou PNE, pas de granulomes nets. Un grading peut être effectu&eacute :
I : peu de grandes cellules ou de nécrose, rares cellules EBV + (< 5/chp)
II : grandes cellules plus nombreuses, nécrose, cellules EBV entre 5 et 20/chp
III nombreuses grandes cellules , correspond en fait à un DLBCL.
Clinique : La pathologie est essentiellement extraganglionnaire avec une atteinte des poumons, système nerveux central (26%), reins (32%), peau (25 -50%) et du foie (29%), atteinte ganglionnaire ou splénique rare. Symptômes respiratoires avec toux, dyspnée, douleurs, sinon symptômes non spécifiques tels que : fièvre, malaise, amaigrissement, arthralgies, myalgies, très peu de cas asymptomatiques. L’incidence est accrue chez les sujets immunodéprimés (greffe, Wiscott -Aldrich, syndrome lymphoprolifératif lié à l’X, HIV, etc…)
Macroscopie : nodules pulmonaires de taille variable, souvent bilatéraux pouvant se nécroser et se caviter, nodules dans le rein ou SNC, les lésions cutanées sont d’aspect très variable, nodules, plaques ou rashs (voir lymphomes cutanés).
Immunohistochimie : CD 20 +, CD 79a +/-, CD 30 +/-, CD 15 -, LMP1 +, EBV +. La population de cellules B prolifère plus que le fond de cellules T ou d’histiocytes (241).
Génétique : Réarrangement d’Ig, EBV monoclonal
Le diagnostic différentiel se fait essentiellement avec une prolifération lymphoïde EBV + qui se caractérise aussi par une prolifération polymorphe avec nécrose et nombre variable de grandes cellules atypiques mais qui est constituée essentiellement de cellules B sans réaction T marquée.
Pronostic : variable, avec poussées et régressions, le plus souvent agressif avec une survie moyenne < 2 ans. Des séries plus récentes montrent des réponses à chimiothérapie (etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicine) + rituximab surtout si grade 3, pour les grade 1 et 2 on peut proposer l’IFN A. Survie à 10 ans de : 38 (F) vs 41% (H) en France en 2012, DFS de 56% si grades 1/2 (suivi médian de 5.1 ans) jusqu’à 44% si grade 3 (suivi médian de 32 mois). La définition du lymphome B riche en cellules T selon la WHO est celle d’une prolifération tumorale lymphoïde de forme diffuse avec de grandes cellules B éparpillées représentant moins de 10% de la population, qui sont monoclonales sur un fond de cellules T et d’histiocytes épithélioïdes ou non, ils correspondent aux anciens lymphomes diffus mixtes de la Working formulation. La croissance est diffuse avec fibrose réticulaire fine fréquente. Cette pathologie contrairement à l’ancienne dénommée granulomatose lymphomatoïde est essentiellement ganglionnaire avec de rares cas extraganglionnaires dans des sites variés, cette pathologie se présente, le plus souvent à un stade clinique avancé avec 60% de cas au stade III et IV (242), l’atteinte médullaire et l’atteinte splénique sont fréquentes(243), chez l’adulte (moyenne 39 à 62 ans) surtout de sexe masculin (242 ;243), les grandes cellules B peuvent être de type centroblastique, immunoblastique, SR ou L et H (244). Il n’existe pas de moyen formel de distinguer ce lymphome qui correspond pour certains auteur à un groupe fourre tout (242) d’un Hodgkin à prédominance lymphoïde diffus (ou Hodgkin classique riche en cellules lymphoïdes, avec des cellules popcorn), en dehors d’un réarrangement du gène bcl2 dans 20 à 25% des cas (242 ;245). L’immunohistochimie ne permet pas le diagnostic différentiel (244 ;245). Il a été décrit une variante riche en histiocytes pouvant être ou non riche en histiocytes et de mauvais pronostic (246)
Immunohistochimie : bcl 6 + (90%), EMA + (37%, 60% si aspect L et H), CD 30 + 30% (surtout si aspect SR), CD10-, bcl 2 - (248), CD 15-, vimentine - (214)
(1) Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.

(82) Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.

(214) Rudiger T, Ott G, Ott MM, Muller-Deubert SM, Muller-Hermelink HK. Differential diagnosis between classic Hodgkin’s lymphoma, T-cell-rich B-cell lymphoma, and paragranuloma by paraffin immunohistochemistry. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(10):1184-1191.

(235) Chittal SM, Brousset P, Voigt JJ, Delsol G. Large B-cell lymphoma rich in T-cells and simulating Hodgkin’s disease. Histopathology 1991 ; 19(3):211-220.

(236) Ramsay AD, Smith WJ, Isaacson PG. T-cell-rich B-cell lymphoma. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(6):433-443.

(237) Osborne BM, Butler JJ, Pugh WC. The value of immunophenotyping on paraffin sections in the identification of T-cell rich B-cell large-cell lymphomas : lineage confirmed by JH rearrangement. Am J Surg Pathol 1990 ; 14(10):933-938.

(238) Delabie J, Vandenberghe E, Kennes C, Verhoef G, Foschini MP, Stul M et al. Histiocyte-rich B-cell lymphoma. A distinct clinicopathologic entity possibly related to lymphocyte predominant Hodgkin’s disease, paragranuloma subtype. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(1):37-48.

(239) Anders KH, Latta H, Chang BS, Tomiyasu U, Quddusi AS, Vinters HV. Lymphomatoid granulomatosis and malignant lymphoma of the central nervous system in the acquired immunodeficiency syndrome. Hum Pathol 1989 ; 20(4):326-334.

(240) Medeiros LJ, Peiper SC, Elwood L, Yano T, Raffeld M, Jaffe ES. Angiocentric immunoproliferative lesions : a molecular analysis of eight cases. Hum Pathol 1991 ; 22(11):1150-1157.

(241) Guinee DG, Jr., Perkins SL, Travis WD, Holden JA, Tripp SR, Koss MN. Proliferation and cellular phenotype in lymphomatoid granulomatosis : implications of a higher proliferation index in B cells. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(9):1093-1100.

(242) Krishnan J, Wallberg K, Frizzera G. T-cell-rich large B-cell lymphoma. A study of 30 cases, supporting its histologic heterogeneity and lack of clinical distinctiveness. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(5):455-465.

(243) McBride JA, Rodriguez J, Luthra R, Ordonez NG, Cabanillas F, Pugh WC. T-cell-rich B large-cell lymphoma simulating lymphocyte-rich Hodgkin’s disease. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(2):193-201.

(244) Schmidt U, Metz KA, Leder LD. T-cell-rich B-cell lymphoma and lymphocyte-predominant Hodgkin’s disease : two closely related entities ? Br J Haematol 1995 ; 90(2):398-403.

(245) De Jong D, Van Gorp J, Sie-Go D, Van Heerde P. T-cell rich b-cell non-hodgkin’s lymphoma : a progressed form of follicle centre cell lymphoma and lymphocyte predominance hodgkin’s disease. Histopathology 1996 ; 28(1):15-24.

(246) Sun T, Susin M, Tomao FA, Brody J, Koduru P, Hajdu SI. Histiocyte-rich B-cell lymphoma. Hum Pathol 1997 ; 28(11):1321-1324.

(248) Lim MS, Beaty M, Sorbara L, Cheng RZ, Pittaluga S, Raffeld M et al. T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma : a heterogeneous entity with derivation from germinal center B cells. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(11):1458-1466.
 


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.