» GANGLION LYMPHATIQUE Lymphome à grandes cellules B intravasculaire

Lymphome à grandes cellules B intravasculaire


Clinique : sujet d’âge moyen à élevé (quelques cas pédiatriques) avec des symptômes liés à l’atteinte, de la peau ou du SNC (nodules sous -cutanés érythémateux ou violacés parfois indurés voire hémorragiques ou nécrotiques ou plaques du tronc et des membres, sinon pétéchies, œdème douloureux). La forme cutanée exclusive est de meilleur pronostic. L’atteinte du SNC se traduit par un syndrome confusionnel avec des signes neurologiques non systématisés liés à des infarctus multiples avec démence progressive, déficits non localisés, des crises comitiales, troubles de la mobilité fine des doigts, troubles de la marche+/- ataxie, incontinence urinaire, mutisme, dysarthrie ou myélopathie. Souvent découvert à un stade évolué ou à l'autopsie, symptômes B fréquents (fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes)
En Asie, atteinte multiviscérale tels qu’un syndrome néphrotique, une fièvre, une hypertension artérielle, atteinte hématologique possible sous forme d’une anémie hémolytique auto -immune, d’une leucopénie, pancytopénie, syndrome hémophagocytaire, d’une CIVD. Absence de cellule néoplasique circulant au niveau du sang périphérique et atteinte médullaire rare. Symptômes systémiques fréquents.
Histologie : prolifération intravasculaire disséminée dans la lumière de vaisseaux de calibre fin à moyen sous forme de grandes cellules lymphoïdes, à noyaux ronds, à chromatine vésiculaire avec de multiples nucléoles volumineux et un cytoplasme d’abondance modérée, amphophile. Cette prolifération peut se compliquer de thrombi avec des vaisseaux tortueux.
Immunohistochimie : plus de 90% sont B (CD 19, CD 20, CD 22, CD 79a +, Pax 5 +), CD 5 + (38%), CD 10 + (13%), MUM1 + dans les cas CD 10-, moins de 10% sont T. Rares cas MPO + avec réarrangement clonal IgH (12).
Diagnostic différentiel : carcinome ou mélanome disséminé (diagnostic différentiel facile grâce à l’immunohistochimie) et angio-endothéliomatose réactionnelle qui peut être liée à une endocardite infectieuse ou à une réaction d’hypersensibilité et qui est une pathologie qui reste confinée à la peau et dont le diagnostic se fait essentiellement grâce à l’immunohistochimie qui montre la nature endothéliale de la prolifération.
Pronostic  : mauvais, la pathologie étant souvent diagnostiquée à un stade très évolué voire à l’autopsie et la survie moyenne est de 5 mois.
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