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LYMPHOME B


Lymphomes B
Les formes matures représentent plus de 90% des lymphomes et 4% des tumeurs malignes, incidence élevée en Occident 15/105, 1,2/105 en Chine. Les formes les plus fréquentes sont folliculaire et DLBCL (> 50% de tous les lymphomes). L’incidence de chaque forme dépend de la localisation géographique, ainsi la forme folliculaire est fréquente en Occident et rare ailleurs, le Burkitt est endémique en Afrique équatoriale, alors qu’il est rare en Occident. Age moyen est dans la 6ème et 7ème décennies, sujet plus jeune si Burkitt ou lymphome médiastinal. Prédominance masculine discrète pour l’ensemble, marquée pour la forme du manteau (3/1), féminine dans les formes folliculaire et médiastinale à grandes cellules B.
Les principaux facteurs de risque sont l’immunosuppression qu’elle soit congénitale ou acquise, les maladies auto -immunes en particulier pour le lymphome marginal extraganglionnaire (Sjögren, Hashimoto).
Etiologie :
- EBV responsable de près de 100% des Burkitt endémiques (mais moins de 40% des formes sporadiques ou liés à l’HIV) (130), de la majorité des lymphomes B sur terrain immunodéprimé, implication de l’HHV8 dans le lymphome des épanchements et le lymphome sur Castleman multicentrique (3).
- Hépatite C dans les formes lymphoplasmocytaires ou MALT liées à une cryoglobulinémie de type II (131-133).
- H Pylorii dans les MALT de l’estomac
- B Burgorferi dans les MALT cutanés
- Infection bactérienne mixte dans le IPSID
Physiopathologie : Dans les centres germinatifs, on note des mutations de la région variable du gène d’Ig ainsi que des mutations de bcl6, ces mutations signifient que les cellules sont originaires du centre germinatif (Burkitt et DLBCL). Normalement les centroblastes maturent en centrocytes qui expriment des SIg (avec changement de classe des chaïnes lourdes, absence d’apoptose si les Ac sont efficaces), après interaction avec CD 23 et CD 40 situés sur les cellules T et folliculaires dendritiques ce qui aboutit à une perte de bcl6 puis différenciation soit en cellules mémoires soit en plasmocytes.
Les lymphomes folliculaires correspondent à la contrepartie maligne des cellules centrofolliculaires, liés à l’absence d’apoptose du fait de la t(14 ;18)

Les cellules mémoires se trouvent dans les zones marginales avec SIg M ou D, CD 5 -, CD 10 -. Les plasmocytes sont CD 79A et CD 138 +

Comme dans le lymphome de Hodgkin il existe un risque significatif mais néanmoins plus faible (1,18/1) de second cancer chez les survivants de lymphome non hodgkinien, ce risque croît avec la durée de surveillance (1,77 à 10 ans)les risques principaux sont de Hodgkin (4,16/1), LMA (2,88/1), les cancers de vessie, rein, poumon ou mélanome sont moins fréquents (341 ;342).
 
(3) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.
(14) Wu J, Wilson J, He J, Xiang L, Schur PH, Mountz JD. Fas ligand mutation in a patient with systemic lupus erythematosus and lymphoproliferative disease. J Clin Invest 1996 ; 98(5):1107-1113.
(18) Craig FE, Gulley ML, Banks PM. Posttransplantation lymphoproliferative disorders. Am J Clin Pathol 1993 ; 99(3):265-276.
(131) Fishleder A, Tubbs R, Hesse B, Levine H. Uniform detection of immunoglobulin-gene rearrangement in benign lymphoepithelial lesions. N Engl J Med 1987 ; 316(18):1118-1121.
(132) Quintana PG, Kapadia SB, Bahler DW, Johnson JT, Swerdlow SH. Salivary gland lymphoid infiltrates associated with lymphoepithelial lesions : a clinicopathologic, immunophenotypic, and genotypic study. Hum Pathol 1997 ; 28(7):850-861.
(133) Willman CL, Busque L, Griffith BB, Favara BE, McClain KL, Duncan MH et al. Langerhans'-cell histiocytosis (histiocytosis X)—a clonal proliferative disease. N Engl J Med 1994 ; 331(3):154-160.


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