» GANGLION LYMPHATIQUE LYMPHOME MARGINAL SPLENIQUE

LYMPHOME MARGINAL SPLENIQUE


LYMPHOME MARGINAL SPLENIQUE (1 ;93 ;184 ;198-203) :
Morphologie : dans la rate, les cellules néoplasiques occupent le manteau et la zone marginale de la pulpe blanche avec des centres germinatifs résiduels atrophiques ou hyperplasiques qui peuvent être secondairement colonisés. Les cellules de la zone du manteau sont petites avec des noyaux discrètement irréguliers clivés et un cytoplasme peu abondant, celles de la zone marginale ont un noyau ovoïde légèrement irrégulier avec une chromatine plus dispersée et de petits nucléoles, un cytoplasme abondant, pâle, bien limité, mêlé à des centroblastes et à des immunoblastes éparpillés. Atteinte constante de la pulpe rouge sous forme de nodules ou plages. Présence d’histiocytes épithélioïdes isolés ou en amas ou de différenciation plasmocytaire. Atteinte fréquente des ganglions hilaires avec formation de vagues nodules, le plus souvent sans centre germinatif ni zone marginale distincte.
Dans le sang périphérique, présence de cellules à cytoplasme abondant basophile avec des projections villeuses en surface qui peuvent apparaïtre plasmocytoïdes, les noyaux sont ronds ou ovoïdes à chromatine grossière, proportion variable de cellules plasmocytoïdes, TRAP -.
Risque de transformation en grandes cellules de 13% dans une série qui pourrait être liée à une délétion de 7q (204)
Immunohistochimie : (198 ;205) IgM +, IgD +, CD 5 -, CD 10 -, CD 43 -, CD 23 -, CD 19 +, CD 20 +, CD 22 +, CD 79a +, BCL2 +, CD 11c -, CD 25 + dans 25% des cas, CD 103 + dans 25% des cas, DBA44 + dans 50% des cas, cycline D1 -, CD 21 + (28%) et CD 35 + (45%). Une étude conclut à l’importante hétérogénéité, histologique, immunohistochimique et moléculaire de cette entité (118).
Génétique : Réarrangement Ig H et L et IgV. Del 7q21 -32 dans 40% des cas impliquant CD K6, absence d’atteinte de bcl2, dans une minorité de cas douteux réarrangement de bcl1, t(11 ;14) ou surexpression de cyclineD1, rarement trisomie 3 ou t(11 ;18) (comme dans le MALT)
Diagnostic différentiel : LLC, lymphome du manteau, lymphome folliculaire ou lymphoplasmocytaire

1) Knowles DM, ed. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins ; 2001.

(43) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.
(44) Van Huyen JP, Molina T, Delmer A, Audouin J, Le Tourneau A, Zittoun R et al. Splenic marginal zone lymphoma with or without plasmacytic differentiation. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(12):1581-1592.
(45) Hammer RD, Glick AD, Greer JP, Collins RD, Cousar JB. Splenic marginal zone lymphoma. A distinct B-cell neoplasm. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(5):613-626.
(46) Pittaluga S, Verhoef G, Criel A, Wlodarska I, Dierlamm J, Mecucci C et al. "Small" B-cell non-Hodgkin’s lymphomas with splenomegaly at presentation are either mantle cell lymphoma or marginal zone cell lymphoma. A study based on histology, cytology, immunohistochemistry, and cytogenetic analysis. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(2):211-223.
(47) Wu CD, Jackson CL, Medeiros LJ. Splenic marginal zone cell lymphoma. An immunophenotypic and molecular study of five cases. Am J Clin Pathol 1996 ; 105(3):277-285.
(48) Isaacson PG, Matutes E, Burke M, Catovsky D. The histopathology of splenic lymphoma with villous lymphocytes. Blood 1994 ; 84(11):3828-3834.
(49) Valensi F, Durand V, Bastenaire B, Flandrin G. Splenic B-cell lymphoma with villous lymphocytes (SLVL). A lymphocytic lymphoma simulating hairy cell leukemia. A study of 8 cases. Nouv Rev Fr Hematol 1990 ; 32(6):409-414.
(50) Papadaki T, Stamatopoulos K, Belessi C, Pouliou E, Parasi A, Douka V et al. Splenic Marginal-zone Lymphoma : One or More Entities ? A Histologic, Immunohistochemical, and Molecular Study of 42 Cases. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(3):438-446.
(51) Iannitto E, Ambrosetti A, Ammatuna E, Colosio M, Florena AM, Tripodo C et al. Splenic marginal zone lymphoma with or without villous lymphocytes. Hematologic findings and outcomes in a series of 57 patients. Cancer 2004 ; 101(9):2050-2057.
(52) Camacho FI, Mollejo M, Mateo MS, Algara P, Navas C, Hernandez JM et al. Progression to large B-cell lymphoma in splenic marginal zone lymphoma : a description of a series of 12 cases. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(10):1268-1276.
(53) Manipadam MT, Viswabandya A, Srivastava A. Primary splenic marginal zone lymphoma with florid granulomatous reaction—a case report and review of literature. Pathol Res Pract 2007 ; 203(4):239-243.
(54) Savilo E, Campo E, Mollejo M, Pinyol M, Piris MA, Zukerberg LR et al. Absence of cyclin D1 protein expression in splenic marginal zone lymphoma. Mod Pathol 1998 ; 11(7):601-606.
(55) Tsimberidou AM, Catovsky D, Schlette E, O’Brien S, Wierda WG, Kantarjian H et al. Outcomes in patients with splenic marginal zone lymphoma and marginal zone lymphoma treated with rituximab with or without chemotherapy or chemotherapy alone. Cancer 2006 ; 107(1):125-135.

http://www.leucemie-espoir.org/spip/article34.html
http://www.pathologyoutlines.com/lymphoma.html#splenic

Généralités

Selon la WHO : Néoplasme de petits lymphocytes B, entourant et remplaçant les centres germinatifs de la pulpe blanche, se mêlant avec une zone marginale externe de grandes cellules à cytoplasme pâle et de grands blastes transformés. Infiltrat de la pulpe rouge par des cellules petites et grandes, présence fréquente de lymphocytes villeux dans le sang périphérique. Atteinte fréquente des ganglions hilaires et de la moelle osseuse.

Clinique

Clinique : rare, représente 1 à 2% des LLC mais 1/4 des lymphomes B de faible grade de la rate chez des patients de plus de 50 ans, H/F = 1, ou prédominance masculine (112).Elle se traduit par une splénomégalie avec lymphocytose sans lymphadénopathie périphérique, possibilité de cytopénie (anémie (moitié des cas), leucopénie dans 14% ou thrombopénie auto -immune), dans 1/3 des cas leucocytose, l’atteinte médullaire est fréquente, voire un critère de diagnostic (112). Petit pic monoclonal dans 1/3 des patients.

Pronostic

Pronostic : L’évolution est indolente même en cas d’atteinte médullaire, on note parfois une rémission prolongée après splénectomie, possibilité de transformation en lymphome à grandes cellules, mauvaise réponse à la chimiothérapie, le Rituximab améliore nettement les résultats (115).

(115) Tsimberidou AM, Catovsky D, Schlette E, O’Brien S, Wierda WG, Kantarjian H et al. Outcomes in patients with splenic marginal zone lymphoma and marginal zone lymphoma treated with rituximab with or without chemotherapy or chemotherapy alone. Cancer 2006 ; 107(1):125-135.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.