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Lymphome marginal des zones B ganglionnaire


Lymphome marginal des zones B ganglionnaire (1-12) Arch Pathol Lab Med.2014 Dec ;138(12):1666-72

Le diagnostic du lymphome du MALT ganglionnaire n’est porté qu’en l’absence de lymphome du MALT situé par ailleurs, de syndrome de Sjögren ou de lymphome de faible grade dans le même ganglion.

Clinique  : pathologie rare moins d’1% des lymphomes, l’adénopathie est isolée ou généralisée, l’atteinte médullaire se présente dans environ 30% des cas avec atteinte rare du sang périphérique. Prédominance féminine chez les personnes âgées, en moyenne de 60 à 65 ans de 29 à 87 ans, la prédominance féminine est peu marquée, le plus souvent de stade limité I ou II. NB chez le sujet jeune on observe une prédominance masculine nette et ils sont plus nombreux que les MALT extraganglionnaires (13). Les ganglions sont essentiellement cervicaux sinon inguinaux ou rétropéritonéaux.

Morphologie  : elle est similaire en tous points au MALT extraganglionnaire avec une prolifération de cellules de type pseudocentrocyte ou monocytoïde associées à des plasmocytes.

La prolifération se voit essentiellement dans la zone marginale avec colonisation secondaire des centres germinatifs. Chez les jeunes on observe un aspect de PTGC (transformation progressive des centres germinatifs) (14). Les cas décrits de lymphomes monocytoïdes B associés à un syndrome de Sjögren correspondent à une extension ganglionnaire ou secondaire par un MALT. Les formes composites avec autres lymphomes de faible grade sont considérées comme une différenciation de l’autre lymphome et non comme un lymphome du MALT.

Dans les formes typiques, on distingue deux variantes :

 - la variante typique MALT avec des amas de cellules monocytoïdes parafolliculaires, péri -vasculaires et péri -sinusoïdales avec préservation des centres germinatifs, ces cellules ont un cytoplasme abondant pâle ou clair et un noyau rond, ovoïde et sont IgD- (15)

 - des lymphomes de type zone marginale splénique avec des manteaux atténués (16).

Dans la plupart des cas, l’architecture ganglionnaire est, au moins partiellement préservée avec un infiltrat sinusoïdal ou périsinusoïdal laissant persister des centres germinatifs et du tissu paracortical résiduel. Le plus souvent infiltrat para et interfolliculaire autour des centres germinatifs avec expansion de la zone autour du manteau.

Dans une minorité de cas, effacement de l’architecture ganglionnaire par un infiltrat diffus avec rares centres germinatifs résiduels. Il s’y associe une hyperplasie folliculaire avec un manteau augmenté normal ou diminué, une colonisation possible des centres germinatifs, la capsule ganglionnaire est habituellement infiltrée, parfois scléreuse (20% des cas).

Images  : #0, #1, #2, #3

Immunohistochimie  : si aspect marginal splénique, CD 19 +, CD 20 +, CD 22 +, IgD +, CD 5 - CD 23 –(85%), Cycline D1 -.

Si aspect MALT, IgD -, CD 5 –(90%),CD 10 –(90%), CD 23 -, CD 43 +(50%), CD 21 -, CD 25 -, BCL2 + dans 50 à 80% des cas (négatifs si monocytose réactionnelle), DBA44 parfois +, BCL6 -, cycline D1 –. TRAP -.

IRTA1 + dans 73% des lymphomes marginaux ganglionnaires et 93% des MALT et avec > 30% de cellules avec positivité membranaire, négatif dans le marginal splénique et dans les autres lymphomes sauf quelques DLBCL Arch Pathol Lab Med.2014 Dec ;138(12):1666-72

 

Etude de 7 cas de lymphome marginal ganglionnaire CD 5 + dont la morphologie reste typique, dans 6 cas de stade 3 ou > avec atteinte médullaire ce qui est significativement élevé par rapport aux formes CD 5 -, mais l’évolution reste indolente et le pronostic bon Am J Clin Pathol. 2013 Nov ;140(5):693-700.

La génétique est identique au MALT extraganglionnaire, à noter la possibilité d’une trisomie 3 dans 50 à 62% des cas, sinon de trisomie 18, 7, 12 et 13.A noter un désaccord dans la littérature concernant la t(11 ;18)(q21 ;q21) non détectée par Remstein et coll (17) dans les formes ganglionnaires de lymphomes des zones marginales.

 

Cytologie  : les cellules ont un aspect monocytoïde avec un cytoplasme abondant, clair, bien limité, le noyau est peu irrégulier, rond, à chromatine grossière avec un petit nucléole. Présence de pseudo -centrocytes qui sont des cellules plus petites, à cytoplasme peu abondant, noyaux irréguliers, clivés, ces cellules peuvent parfois prédominer. Différenciation plasmocytoïde dans 30 à 40% des cas, les plasmocytes monotypiques peuvent prédominer avec des corps de Russell et Dutcher (associés à un certain degré de transformation blastique avec d’occasionnels centroblastes et immunoblastes qui représentent moins de10% de la population tumorale). Possibilité de petits amas de PNN, PNE et/ou d’histiocytes épithélioïdes parfois nombreux, l’atteinte médullaire est plus fréquente (30 à 40%) que dans la forme extraganglionnaire (16%).

Pronostic  : peu étudié, la majorité répond à la chimiothérapie mais taux important de rechutes précoces, la survie moyenne est proche de 5 ans. Selon un étude du SEER des lymphomes marginaux, le pronostic est moins bon que celui des lymphomes MALT avec mauvais pronostic si âge avancé et symptômes B, stade avancé et sexe masculin jouent Cancer. 2013 Feb 1 ;119(3):629-38.

Transformation en lymphomes à grandes cellules B , parfois notée d’emblée le plus souvent après un délai de 1 à 6 ans, les lymphomes étant de type histologique varié de haut grade et d’évolution agressive, la nouvelle classification les considère comme des lymphomes malins de haut grade et non comme des MALT de haut grade. A noter que le BCL2 est négatif dans les zones transformées (18-20).

Diagnostic différentiel  : hyperplasie monocytoïde B, la présence d’atypies et de mitoses, de cellules transformées de BCL2 + est en faveur du lymphome.

 - LLC : mais l’aspect morphologique est différent des pseudofollicules comportant des prolymphocytes, des para -immunoblastes et un marquage positif au CD 5 et au CD 23.

 - Lymphome folliculaire  : En cas de colonisation massive des centres germinatifs, celui -ci est CD 10 + BCL6 + de façon faible, mais certains lymphomes folliculaires présentent une différenciation monocytoïde avec, autour des follicules néoplasiques, un liséré de grandes cellules transformées en cytoplasme pâle, donnant un aspect folliculaire inversé.

 - Lymphome du manteau : très différent en immunohistochimie avec BCL1 + CD 5 + CD 43 + Cycline D1 +

 - Lymphome lymphoplasmocytaire : le diagnostic différentiel peut être très difficile, la présence de cellules monocytoïdes est un argument en faveur du lymphome marginal. Certains auteurs considèrent effectivement que le lymphome lymphoplasmocytaire pourrait n’être qu’une variante de lymphome du MALT. Comme dans le MALT extraganglionnaire, association fréquente à une pathologie auto -immune en particulier le syndrome de Sjögren, sinon PCE, LEAD, syndrome de Raynaud, gammapathie polyclonale, cryoglobulinémie.

Association possible au SIDA surtout chez les sujets jeunes (évolution favorable, EBV -).

Globalement, l’évolution du lymphome est favorable.

http://www.leucemie-espoir.org/spip/article34.html

http://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphomaMALT.html

 

 

Reference List

 

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