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Lymphome lymphoblastique T


Lymphome lymphoblastique T (LBL T) (1 ;3 ;15).
Généralités des lymphomes lymphoblastiques : forme rare (4-6% des lymphomes de l’adulte, mais 1/3 de ceux de l’enfant) Tumeur agressive de progression rapide, au stade IV d’emblée dans > 70% des cas, atteinte médullaire dans 30-50%. Prédominance masculine (2/1), se voit surtout chez l’enfant et adolescent
Définition selon la WHO : prolifération de lymphoblastes de taille petite à moyenne à cytoplasme peu abondant, chromatine dispersée modérément condensée et nucléole peu visible.
Concernant la maturation T :
Les cellules pro-T sont : CD7 +, CD3c +, TdT +, CD 2-, CD 5 -, CD 1a -, CD 4-, CD 8 –
Les cellules pré-T sont : CD7 +, CD3c +, TdT +, CD 2 +, CD 5 +, CD 1a -, CD 4-, CD 8 -
Les cellules corticales T sont : CD7 +, CD3c +, TdT +, CD 2 +, CD 5 +, CD 1a +, CD 4+/-, CD 8 +/-
Les cellules matures sont : CD7 +, CD3s +, TdT -, CD 2 +, CD 5 +, CD 1a -, CD 4+/CD 8 – ou CD 4-/CD 8 +
Les Ag T les plus souvent perdus au cours des lymphomes T sont : CD7 (70%) dans le mycosis fungoïde, CD 5 (30%) dans les lymphomes T périphériques et lymphomes lymphoblastiques T

Histologie : destruction de l’architecture ganglionnaire avec invasion de la capsule en files indiennes. Possibilité d’invasion et de destruction des vaisseaux intra et extraganglionnaires. Dans 1/3 des cas atteinte de la zone interfolliculaire et paracorticale laissant persister des centres germinatifs résiduels. Artefacts d’écrasement fréquents, nombreuses mitoses et possibilité de ciel étoilé.
Dans 85% des cas on trouve entre 10 et 90% de noyaux convolutés avec une ou deux fentes profondes et une grande variabilité de formes, la taille étant cependant homogène.
Dans environ 10% des cas on retrouve une forme atypique à grandes cellules, les cellules étant plus grandes à cytoplasme plus abondants, les noyaux sont convolutés avec un ou deux nucléoles marqués. Pour faire le diagnostic différentiel avec un lymphome Burkitt like et un lymphome malin diffus à grandes cellules, il faut rechercher une chromatine fine en poussière. La classification convolutée non convolutée atypique n’apporte rien en clinique.
Images histologiques  : #0, #1, #2, avec éosinophiles et foyers de différenciation myéloïde, + granulomatose à cellules de Langerhans
Cytologie : voir LLA pré B. NB dans certains cas hyperplasie myéloïde et éosinophilie parfois associé à t(8 ;13)(p11.2 ;q11-22) avec développement secondaire de LMA , MDS ou chlorome
Cytochimie : Phosphatase acide +
Immunohistochimie  : TDT +, CD 1a +, CD 2 +, CD 7 +, CD 3c +, CD 34 +, CD 5 +, CD99 +, CD19 -, CD20 -, HLA-DR –, Sox 11 + nucléaire (80%) Am J Surg Pathol. 2012 Feb ;36(2):214-9.
Si forme précoce : CD 3 +, CD 2 +, CD 7 +
Si forme commune : CD 1a +, CD 3s +, CD 5 +
Si forme tardive CD 4+ ou CD 8 +
Parfois CD 10 ou 79a +, CD 13 et/ou 33 souvent +, CD 117 rarement +
Génétique : Réarrangement du récepteur T et jusque dans 20% de IgH, délétion de 9p21 avec délétion de MST1, MST2 dans 95% des lymphomes lymphoblastiques T et LLAT, sinon t(1,14) (q32,q11) avec transcrit TAL1 dans 30% des LLAT. t(10,14) (q24,q11) avec transcrit HOX11 dans 4 à 7% des cas, t(11,14) (p15,q11) avec transcrit TTG1 qui est rare. t(11,14) (p13,q11) avec TTG2 dans 56%, t(7,9) (q34,q34) NOTCH (TAN1) rare, t(1 ;14)(p34.3-35 ;q11) avec LCK/TCR et t(8,14) (q24,q11) MYC/TCR dans 2%.

 
(1) Knowles DM, ed. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Pippincott Williams and Wilkins ; 2001.
(3) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.
(15) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.
(64) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press ; 2001.
 


http://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphomanonBpreT.html

Clinique : Représente 85 à 90% des lymphomes lymphoblastiques, pathologie qui se voit essentiellement chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte jeune avec une prédominance masculine, une masse médiastinale dans 2/3 des cas de croissance rapide (risque de syndrome veine cave >, de compression bronchique), des ganglions périphériques dans Ÿ des cas avec épanchements pleuraux fréquents, atteinte de la peau, rate, foie, anneau de Waldeyer, SNC et gonades. Le pronostic est plus mauvais que dans les formes B.
Le critère de diagnostic différentiel entre LLA et lymphome lymphoblastique est le seuil de 25% de blastes médullaires.

Pronostic
Traitement : similaire aux LLA (voir LLA) avec taux important de réponses mais également de rechutes avec OS à 5ans de 70-90% chez les enfants versus 45 à 55% chez l’adulte.
Nécessité d’une prophylaxie du SNC, 1 semaine après réponse complète sous forme de méthotrexate intrathécal pendant 6 semaines, puis RTE encéphalique à 18 Gy
SI atteinte du SNC le méthotrexate intrathécal est prescrit pendant 10 semaines suivi d’injections mensuelles pendant 9 mois
Si récidive SNC : Cytarabine 30 mg/m² IT jusqu’à obtention de LCR clair
Chez les adultes avec facteurs pronostiques favorables on peut proposer une greffe de moelle (allo ou auto)
Imagerie
Imagerie : cliché du thorax pour voir une masse médiastinale ou scanner thoracique, sinon scanner abdominal (atteinte hépatosplénique et N+) ou pelvien (atteinte gonadique), du SNC si signes neurologiques (+ PL)


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