» SYSTEME HEMATOPOIETIQUE LEUCEMIE A PLASMOCYTES

LEUCEMIE A PLASMOCYTES


- Leucémie à plasmocytes forme rare (2%) qui peut survenir d’emblée, mais le plus souvent s’observe au cours de l’évolution dont elle représente une véritable phase d’acutisation. Altération de l’état général, présentation tumorale avec hépatosplénomégalie, tumeurs osseuses mais aussi localisations extraosseuses, épanchements, pancytopénie et plasmocytose circulante, plasmocytose médullaire massive avec présence de formes jeunes plasmoblastiques, souvent hypercalcémie et insuffisance rénale. Le pronostic de ces leucémies à plasmocytes est sévère. Se voit plus souvent dans les formes à chaïnes légères, IgD ou IgE. Possibilité d’expression aberrante de marqueurs myéloïdes ou mégacaryocytaires (15 ;16).
Plasmocytes circulants > 20 % des leucocytes ou > 2000/ µl. Cette leucémie s’accompagne très fréquemment d’anémie (80 %), avec une thrombopénie présente dans environ 50 % des cas et une leucocytose pouvant aller jusqu’à 105/ µl. Les plasmocytes circulants ne présentent pas de particularités par rapport à la maladie de Kahler classique avec toute la gamme morphologique observable, allant du plasmocyte mature jusqu’aux formes totalement immatures blastiques ou aux formes pléomorphes, en passant par les cellules lymphoplasmocytoïdes. Cette forme leucémique se caractérise par ailleurs par l’âge plus jeune des sujets, l’organomégalie et les adénopathies plus fréquentes et la proportion moindre de lésions osseuses, l’évolution est péjorative.
En Fish : del 13 dans 75%, del 17 dans 7% (12).
Etude du SEER sur les leucémies plasmocytaires (moyenne de 67 ans (19-98 ans), H/F = 1 . OS moyen de 4 mois à 1,2 et 5 ans de 27.8%, 14.1%, et 6.4%, respectivement. Meilleur pronostic si âge < 60 ans (23).


(12) Rasillo A, Tabernero MD, Sanchez ML, Perez dA, Martin AM, Hernandez J et al. Fluorescence in situ hybridization analysis of aneuploidization patterns in monoclonal gammopathy of undetermined significance versus multiple myeloma and plasma cell leukemia. Cancer 2003 ; 97(3):601-609.

(15) Lee CK, Ma ES, Shek TW, Lam CC, Au WY, Wan TS et al. Plasmablastic transformation of multiple myeloma. Hum Pathol 2003 ; 34(7):710-714.

(16) Epstein J, Xiao HQ, He XY. Markers of multiple hematopoietic-cell lineages in multiple myeloma. N Engl J Med 1990 ; 322(10):664-668.
 
(23)  Ramsingh G, Mehan P, Luo J, Vij R, Morgensztern D. Primary plasma cell leukemia : a Surveillance, Epidemiology, and End Results database analysis between 1973 and 2004. Cancer 2009 ; 115(24) :5734-5739.


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