» SYSTEME HEMATOPOIETIQUE maladie de Randall

maladie de Randall


La maladie de Randall (2-4) est rare et touche des adultes (30 à 79 ans, moyenne de 58 ans) avec des dépôts d'Ig ou de chaînes légères, sans structure amyloïde dans les glomérules rénaux, rate, sinusoïdes hépatiques, cœur, nerfs, vaisseaux, articulations, la symptomatologie est le plus souvent rénale (syndrome néphrotique, insuffisance rénale), sinon insuffisance cardiaque congestive ou coagulopathie ou hypocomplémentémie. Associé le plus souvent à un myélome, sinon à prolifération lymphoplasmocytaire ou MGUS (certains cas ne présentent pas de prolifération plasmocytaire).
Histologie  : matériel éosinophile amorphe non fibrillaire pseudo-amyloïde, le long des membranes basales, sous forme de petits dépôts denses ponctuels, granulaires. Formation de nodules mésangiaux comme dans le Kimmelstiel Wilson ou nodules pseudotumoraux dans les autres organes. Dépôts non argyrophiles PAS +, chaînes κ dans 80 %, λ dans 20%, rarement Ig complète. Il n'existe pas d'explications pourquoi la plupart des dépôts d'amyloïde sont liés à des chaînes λ et la maladie de Randall à des chaînes κ. A signaler la possibilité rare d’association d’une maladie de chaînes légères et puis de façon métachrone d’une amylose à chaîne lourde IgG (73). Dans la BOM population monoclonale de plasmocytes
Traitement : découvert le plus souvent à un stade avancé, on peut proposer du melphalan + prednisone, qui peut améliorer la fonction rénale.
 
 
 (2)  Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.
 (3)  Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.
 (4) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.


 (73) Copeland JN, Kouides PA, Grieff M, Nadasdy T. Metachronous development of nonamyloidogenic lambda night chain deposition disease and IgG heavy chain amyloidosis in the same patient. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(11):1477-1482.



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