» SYSTEME HEMATOPOIETIQUE Granulomatose lymphomatoide

Granulomatose lymphomatoide


la granulomatose lymphomatoïde (1 ;64 ;151 ;152)considérée, au tout début, comme une variante de vascularite puis comme un lymphome T/NK angiocentrique. Ce lymphome est rare, de l’adulte (âge moyen de 57 ans (de 24 à 76 ans)), de prédominance masculine (2/1). Ce lymphome est EBV + avec parfois une nécrose extensive, à caractère angiocentrique et angiodestructeur à la prolifération lymphoïde extrêmement variable selon les patients. Les cellules atypiques de grande taille sont parfois peu nombreuses, fond abondant de lymphocytes, plasmocytes, immunoblastes, histiocytes, peu de PNN ou PNE, pas de granulomes nets. Un grading peut être effectué :
I : peu de grandes cellules ou de nécrose, rares cellules EBV + (< 5/chp)
II : grandes cellules plus nombreuses, nécrose, cellules EBV entre 5 et 20/chp
III nombreuses grandes cellules , correspond en fait à un DLBCL.
Clinique  : La pathologie est essentiellement extraganglionnaire avec une atteinte des poumons (90%), système nerveux central (26%), reins (32%), peau (25 -50%) et du foie (29%), atteinte ganglionnaire ou splénique rare. Symptômes respiratoires avec toux, dyspnée, douleurs, sinon symptômes non spécifiques tels que : fièvre, malaise, amaigrissement, arthralgies, myalgies, très peu de cas asymptomatiques. L’incidence est accrue chez les sujets immunodéprimés (greffe, Wiscott -Aldrich, syndrome lymphoprolifératif lié à l’X, HIV, etcÂ…)
Macroscopie  : nodules pulmonaires de taille variable, souvent bilatéraux pouvant se nécroser et se caviter, nodules dans le rein ou SNC, les lésions cutanées sont d’aspect très variable, nodules, plaques ou rashs, atteinte possible du foie, TD.
Immunohistochimie  : CD 20 +, CD 79a +/-, CD 30 +/-, CD 15 -, LMP1 +, EBV +. La population de cellules B prolifère plus que le fond de cellules T ou d’histiocytes (153).
Génétique : Réarrangement d’Ig, EBV monoclonal
Le diagnostic différentiel se fait essentiellement avec une prolifération lymphoïde EBV + qui se caractérise aussi par une prolifération polymorphe avec nécrose et nombre variable de grandes cellules atypiques mais qui est constituée essentiellement de cellules B sans réaction T marquée.
Pronostic  : variable, avec poussées et régressions, le plus souvent agressif avec une survie moyenne < 2 ans. Des séries plus récentes montrent des réponses à chimiothérapie + rituximab surtout si grade 3, pour les grade 1 et 2 on peut proposer l’IFN A. Survie à 10 ans de : 38 (F) vs 41% (H) en France en 2012

(1) Knowles DM, ed. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Pippincott Williams and Wilkins ; 2001.
(64) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press ; 2001.
(151) Anders KH, Latta H, Chang BS, Tomiyasu U, Quddusi AS, Vinters HV. Lymphomatoid granulomatosis and malignant lymphoma of the central nervous system in the acquired immunodeficiency syndrome. Hum Pathol 1989 ; 20(4):326-34.
(152) Medeiros LJ, Peiper SC, Elwood L, Yano T, Raffeld M, Jaffe ES. Angiocentric immunoproliferative lesions : a molecular analysis of eight cases. Hum Pathol 1991 ; 22(11):1150-7.
(153) Guinee DG, Jr., Perkins SL, Travis WD, Holden JA, Tripp SR, Koss MN. Proliferation and cellular phenotype in lymphomatoid granulomatosis : implications of a higher proliferation index in B cells. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(9):1093-100.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.